Il linfoma della zona grigia è un tipo di linfoma aggressivo e raro. Poiché è raro, la diagnosi e il trattamento possono essere difficili. Tuttavia, le persone nelle prime fasi rispondono bene alla chemioterapia, alle radiazioni e ai trapianti di cellule staminali.
Il linfoma della zona grigia è un raro tipo di linfoma che condivide le caratteristiche sia del linfoma di Hodgkin che di un tipo di linfoma non Hodgkin chiamato linfoma primario a cellule B del mediastino (PMBCL).
Alcune persone vengono trattate per il linfoma di Hodgkin e PMBCL senza successo prima che gli venga diagnosticato un linfoma della zona grigia. Questa confusione è ciò che ha guadagnato il nome di linfoma della zona grigia quando è stato riconosciuto per la prima volta come un tipo distinto di linfoma nel 2008.
In questo articolo, daremo uno sguardo più da vicino al linfoma della zona grigia, compresi i suoi sintomi, diagnosi, trattamento e prospettive.
Quali sono i sintomi del linfoma della zona grigia?
Il linfoma della zona grigia provoca gonfiore nel timo, una piccola ghiandola sotto lo sterno e nei linfonodi vicini. Man mano che il tumore cresce e il gonfiore aumenta, molte persone con linfoma della zona grigia notano un nodulo nel petto, vicino allo sterno.
A volte, questo gonfiore è doloroso o provoca pressione al petto. La crescita del tumore può anche premere sui polmoni e sulla gola, causando difficoltà a mangiare, parlare e respirare.
Il linfoma della zona grigia provoca anche sintomi di linfoma generalizzati. Questi includono:
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linfonodi ingrossati nel collo, nell’inguine o sotto le braccia
- perdita di appetito
- perdita di peso involontaria
- pelle pruriginosa
- lividi facili
- sanguinamento eccessivo da tagli minori, sangue dal naso o altre piccole ferite
- gengive sanguinanti
- periodi mestruali abbondanti
- fatica
- sudorazioni notturne
- febbre alta
Che cosa causa il linfoma della zona grigia e chi è a rischio?
Il linfoma della zona grigia è raro e non esiste una causa nota per questo tumore. Gli esperti ritengono che l’infezione da virus Epstein-Barr possa aumentare il rischio di linfoma della zona grigia. Tuttavia, il virus non causa direttamente il cancro e le persone che non hanno mai avuto Epstein-Barr possono sviluppare il linfoma della zona grigia.
La ricerca mostra anche che, mentre il linfoma della zona grigia può verificarsi in persone di qualsiasi età o sesso, è più comune nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni e nelle persone assegnate al maschio alla nascita.
Sei anche più a rischio di linfoma della zona grigia se hai fattori di rischio per tutti i tipi di linfoma:
- avere un membro della famiglia con linfoma
- avere un membro della famiglia con leucemia cronica
- avere una condizione che indebolisce il sistema immunitario
- avere una condizione autoimmune
- prendere un farmaco che indebolisce il sistema immunitario
- avere un’esposizione prolungata sul posto di lavoro a pesticidi, erbicidi, fungicidi, solventi, vernici, olio, carburante, organismi infettivi, polvere o tinture per capelli.
- avere qualsiasi tipo di cancro in passato
Come viene diagnosticato e messo in scena il linfoma della zona grigia?
Il primo passo per ottenere la diagnosi di linfoma della zona grigia è un appuntamento medico. Al tuo appuntamento, il medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi e sulla tua storia medica. Se sospettano che tu possa avere qualsiasi tipo di linfoma, ordineranno test per confermare la diagnosi.
I test comuni per il linfoma della zona grigia includono:
- Analisi del sangue: Gli esami del sangue esamineranno il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue. Il linfoma può influenzare il numero di queste cellule che circolano nel sangue.
- Biopsie: Le biopsie verranno eseguite su qualsiasi linfonodo o ghiandola ingrossati. Le biopsie rimuovono i campioni del nodo o della ghiandola interessati in modo che possano essere testati per il cancro in laboratorio. In genere, le biopsie per il linfoma della zona grigia vengono eseguite inserendo un ago sottile e cavo nel nodo o nella ghiandola.
Le biopsie sono in genere il modo migliore per confermare il cancro. Una volta che ti è stato diagnosticato un linfoma della zona grigia, avrai ulteriori test per mettere in scena il tuo cancro.
La stadiazione è un sistema che affronta fino a che punto è progredito il cancro. Aiuta i medici a pianificare il trattamento e ti aiuta a comprendere meglio le tue prospettive. La stadiazione del linfoma della zona grigia si basa su:
- quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
- quali parti del tuo corpo hanno il linfoma
- se il linfoma si è diffuso al midollo osseo
- se il linfoma si è diffuso agli organi, inclusi fegato, pelle e polmoni
Stadiazione del linfoma della zona grigia
Ci sono quattro fasi del linfoma della zona grigia. Negli stadi 1 e 2, il cancro è allo stadio iniziale e non si è ancora diffuso in tutto il corpo. Negli stadi 3 e 4, il cancro è avanzato e si è diffuso in tutto il corpo, compresi gli organi e il midollo osseo. La suddivisione esatta delle fasi è:
- Fase 1: Il cancro è contenuto in un linfonodo.
- Fase 2: Il cancro è contenuto in due o più linfonodi sullo stesso lato del diaframma
- Fase 3: Il cancro è in almeno un linfonodo sopra il diaframma e un linfonodo sotto il diaframma.
- Fase 4: Il cancro si è diffuso in tutto il corpo e ad organi distanti.
Come viene trattato il linfoma della zona grigia?
Il linfoma della zona grigia è raro e non esiste un trattamento standard. Il medico esaminerà i risultati del test e svilupperà il piano di trattamento più adatto a te.
I comuni trattamenti per il linfoma della zona grigia includono:
- chemioterapia
- radioterapia
- trapianti di cellule staminali
Quali sono le prospettive per qualcuno che ha il linfoma della zona grigia?
Il linfoma della zona grigia è un tipo raro e unico di linfoma che è stato riconosciuto solo di recente. Ciò rende difficile ottenere il tipo di statistiche sulla sopravvivenza che sono state raccolte per altri tumori e condizioni.
Uno studio del 2020 ha esaminato i dati accumulati su pazienti con linfoma della zona grigia negli Stati Uniti. Hanno scoperto che le persone con linfoma della zona grigia avevano una probabilità del 68% di sopravvivere nei 3 anni successivi alla diagnosi.
Lo studio ha anche scoperto che l’età alla diagnosi e lo stadio del cancro alla diagnosi hanno avuto un grande impatto sulla sopravvivenza. I giovani che sono stati trattati nelle fasi precedenti hanno visto risultati molto migliori.
Il linfoma della zona grigia è un raro tipo di linfoma aggressivo e spesso difficile da trattare. Provoca una crescita e una diffusione anormali dei globuli bianchi, insieme a gonfiore vicino allo sterno. Ciò può portare a sintomi come mancanza di respiro, dolore toracico e difficoltà a mangiare, oltre ad altri sintomi standard del linfoma.
Poiché il linfoma della zona grigia è raro, non esiste un trattamento prestabilito. Tuttavia, molte persone rispondono bene a una combinazione di chemioterapia e radioterapia. Anche i trapianti di cellule staminali sono una possibilità.
Le prospettive per il linfoma della zona grigia possono essere difficili da prevedere, ma i giovani che ricevono un trattamento precoce spesso hanno i risultati migliori.
