L’ependimoma anaplastico è un tumore raro a crescita rapida nel cervello o nel midollo spinale. È più comune nei bambini piccoli e tende ad avere una prospettiva scarsa. La diagnosi e il trattamento tempestivi sono essenziali.

Un ependimoma è un tipo di tumore del sistema nervoso centrale (SNC) che cresce dalle cellule ependimali nel cervello o nel midollo spinale. Il termine “anaplastico” descrive cellule in rapida crescita che hanno una forma insolita. Le cellule ependimali sono le cellule che rivestono gli spazi pieni di liquido del sistema nervoso centrale.

Sebbene l’ependimoma anaplastico possa colpire chiunque di qualsiasi età, è più comune nei neonati e nei bambini di età inferiore ai 4 anni. In questa fascia di età, i tumori si localizzano tipicamente nel cervello. Tra gli adulti affetti da ependimoma anaplastico, i tumori si riscontrano più comunemente nel midollo spinale.

Questo articolo esamina i sintomi, la diagnosi e il trattamento per questo tipo di cancro.

Gradi di ependimoma

I medici classificano gli ependimomi come classi 1, 2 o 3.

Gli ependimomi di grado 1 e 2 sono tumori di basso grado, nel senso che crescono lentamente.

Gli ependimomi anaplastici sono di grado 3, il che significa che crescono rapidamente e spesso hanno una prospettiva peggiore.

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Quali sono i sintomi dell’ependimoma anaplastico?

I sintomi dell’ependimoma anaplastico variano in base all’età della persona, alle dimensioni e alla posizione del tumore.

Tra i neonati, alcuni segni possono includere:

  • difficoltà a dormire
  • incapacità di prosperare
  • pignoleria
  • fontanella sporgente
  • testa insolitamente grande
  • vomito

Tra i bambini e gli adulti, alcuni segni possono includere:

  • difficoltà a parlare
  • sentirsi stanco
  • sentirsi poco bene
  • mal di testa
  • incontinenza
  • irritabilità
  • dolore al collo, alle spalle o alla parte superiore della schiena
  • scarso equilibrio
  • scarsa coordinazione
  • convulsioni
  • problemi di vista
  • debolezza alle braccia o alle gambe

Quando rivolgersi al medico

I sintomi dell’ependimoma anaplastico non sono specifici di questo tipo di tumore. Una serie di altre malattie possono causarli. Molte di queste condizioni non sono gravi.

Tuttavia, è una buona idea contattare un operatore sanitario se hai problemi di salute, in particolare se hai un neonato o un bambino piccolo con sintomi inspiegabili.

Un medico di famiglia o un pediatra può aiutare a determinare se sono necessari ulteriori test.

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Come viene diagnosticato l’ependimoma anaplastico?

I medici in genere utilizzano scansioni cerebrali, tra cui la risonanza magnetica (MRI) e la tomografia computerizzata (CT), per diagnosticare i tumori dell’ependimoma anaplastico. Le persone con ependimoma anaplastico di solito necessitano di una risonanza magnetica dell’intero midollo spinale poiché il tumore può coinvolgere aree all’interno del cervello e del midollo spinale.

Dopo una scansione del cervello, il medico potrebbe suggerire una puntura lombare, nota anche come rachicentesi, per testare te o il liquido cerebrospinale di tuo figlio per le cellule tumorali.

Infine, i medici spesso ricorrono alla chirurgia per confermare una diagnosi di ependimoma anaplastico. Un chirurgo del cervello estrarrà parte o tutto il tumore e uno specialista in cancro al cervello esaminerà il tessuto per vedere se si tratta di ependimoma anaplastico.

Qual è il trattamento per l’ependimoma anaplastico?

Il trattamento più comune per l’ependimoma anaplastico è una craniotomia, un tipo di intervento chirurgico al cervello.

Prima o dopo l’intervento chirurgico, il medico può raccomandare la radioterapia, la chemioterapia o entrambe. I trattamenti possono aiutare a ridurre la dimensione del tumore prima dell’intervento chirurgico o a distruggere le cellule tumorali non rimosse durante l’intervento.

Esiste il rischio di effetti collaterali a lungo termine per i bambini dovuti alle radiazioni, quindi un medico può raccomandare di limitare la dose di radiazioni.

Alcune persone potrebbero aver bisogno di trattamenti aggiuntivi per alleviare sintomi come accumulo di liquidi, dolore e convulsioni.

Qual è la prospettiva per le persone con ependimoma anaplastico?

L’ependimoma anaplastico è un cancro aggressivo che richiede un trattamento rapido per ridurre al minimo le complicanze. Tende ad avere un tasso di sopravvivenza inferiore rispetto ad altri tipi di tumori ependimali.

Secondo a studio del 2020 che ha analizzato i dati di sopravvivenza dal 2000 al 2016 negli Stati Uniti, le prospettive per le persone con ependimoma anaplastico dipendono da:

  • Età: I bambini sotto i 14 anni possono avere una prospettiva più favorevole rispetto agli adulti per questo tipo di tumore, ma altro ricerca suggerisce che sia vero il contrario.
  • Entità dell’intervento chirurgico: Le prospettive sono più favorevoli quando un chirurgo può rimuovere completamente il tumore.
  • Localizzazione del tumore: I tumori del midollo spinale sono collegati a maggiori possibilità di sopravvivenza rispetto ai tumori cerebrali, in particolare quelli nella regione superiore (sopratentoriale).
  • Gara: Gli afroamericani avevano un tasso di sopravvivenza inferiore rispetto ai bianchi, probabilmente a causa delle disparità razziali nell’assistenza sanitaria.
  • Recidiva del tumore: Quando l’ependimoma si ripresenta dopo il trattamento, le prospettive a lungo termine sono generalmente sfavorevoli.

Qual è l’aspettativa di vita per una persona affetta da ependimoma anaplastico?

Secondo a Studio del 2017circa un terzo dei bambini affetti da ependimoma anaplastico vive per 10 anni o più dopo la diagnosi.

Il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni per gli adulti con qualsiasi tipo di ependimoma varia da 87–92%secondo l’American Cancer Society, sebbene gli ependimomi anaplastici tendano ad avere una prospettiva peggiore.

Una diagnosi e un trattamento tempestivi e controlli regolari possono aiutare a migliorare la prospettiva dell’ependimoma anaplastico.

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Quali sono le cause dell’ependimoma anaplastico?

Non è chiaro cosa causi l’ependimoma anaplastico.

Gli autori di a Revisione del 2023 citare studi che collegano i tumori dell’ependimoma a specifiche mutazioni genetiche. Queste mutazioni fanno sì che le cellule si moltiplichino e si diffondano rapidamente.

In generale, tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere le cause di questo tipo di tumore del sistema nervoso centrale.

Quali sono i fattori di rischio per l’ependimoma anaplastico?

Sebbene l’ependimoma anaplastico possa colpire chiunque di qualsiasi età, è più comune nei bambini sotto i 4 anni.

È ancora raro, però. Negli Stati Uniti ci sono solo 0,43 casi ogni 100.000 bambini sotto i 4 anni.

Altri fattori associati a un rischio leggermente aumentato di tumori ependimoma anaplastico includono:

  • avere anomalie del cromosoma 22
  • affetto da poliposi adenomatosa familiare
  • affetto da neurofibromatosi di tipo 2 (NF2)

Domande frequenti

Continua a leggere per trovare risposte alle domande più comuni sull’ependimoma anaplastico.

Qual è il tasso di sopravvivenza dell’ependimoma anaplastico pediatrico?

In un Studio del 2017il 57% dei bambini con ependimoma anaplastico era ancora vivo 5 anni dopo la diagnosi e il 35% era vivo dopo 10 anni.

Quanto è comune l’ependimoma anaplastico negli adulti?

L’ependimoma anaplastico è molto raro tra gli adulti. Secondo a studio del 2020solo 948 persone di età superiore ai 15 anni hanno ricevuto una diagnosi di ependimoma anaplastico tra il 2000 e il 2016 negli Stati Uniti.

Gli autori di a Studio del 2018 riportano che i tumori ependimali rappresentano l’1,7% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale nelle persone di tutte le età.

Cosa significa ependimoma anaplastico con ZFTA?

I tumori ependimali sono classificati in base alla loro posizione e alle caratteristiche molecolari. L’ependimoma anaplastico con ZFTA si riferisce a tumori nella regione sopratentoriale del cervello che presentano anche irregolarità del gene ZFTA.

L’ependimoma anaplastico è curabile?

L’ependimoma anaplastico può essere curabile, ma di solito solo quando la chirurgia può rimuovere completamente il tumore. Ma anche con la rimozione completa, può ripresentarsi.

L’ependimoma anaplastico è un tipo di tumore del sistema nervoso centrale che colpisce più comunemente i bambini piccoli. È raro, dato che solo poche centinaia di persone negli Stati Uniti ricevono una diagnosi ogni anno.

I sintomi dell’ependimoma anaplastico possono assomigliare a molte altre condizioni, quindi è importante consultare un medico per saperne di più.