- Si ritiene che i fotorecettori dei coni nella degenerazione retinica siano dormienti
- Tuttavia, una nuova ricerca suggerisce che i fotorecettori a cono in una retina in degenerazione possono continuare a produrre risposte alla luce.
- I ricercatori hanno registrato segnali a valle dalla retina che indicano che l’elaborazione visiva non era così compromessa come ci si potrebbe aspettare.
Nella retina, le cellule responsabili dell’esperienza visiva sono i bastoncelli e i coni.
Queste cellule sono chiamate fotorecettori e assorbono e convertono la luce in segnali elettrici.
I bastoncini sono attivi in penombra. I coni sono attivi alla luce del giorno e aiutano una persona a vedere i colori.
Alapakkam Sampath, cattedra di oftalmologia presso il Jules Stein Eye Institute dell’Università della California di Los Angeles e professore presso la David Geffen School of Medicine dell’UCLA, ha trascorso l’ultimo quarto di secolo a studiare come funzionano i fotorecettori nella retina.
“La cellula dei fotorecettori è l’unico canale per la nostra esperienza visiva”, ha detto Sampath Notizie mediche oggi. “Quando i fotorecettori iniziano a morire, il risultato è la cecità, che è piuttosto debilitante per noi esseri umani dato che gran parte del nostro cervello è dedicato all’elaborazione delle immagini visive”.
Sampath era l’autore senior di uno studio pubblicato sulla rivista Biologia attuale ciò suggerisce che i fotorecettori a cono nella retina degenerata dei topi continuano a funzionare e sono in grado di produrre risposte alla luce.
Comprendere la natura della disfunzione
La retinite pigmentosa è un gruppo di malattie ereditarie che causano la morte dei fotorecettori, con conseguente perdita della vista e infine cecità. La condizione
Inizialmente, la retinite pigmentosa colpisce i bastoncelli, causando problemi di visione notturna. Quando i bastoncelli muoiono, la malattia inizia a colpire i coni, portando alla cecità.
“Tipicamente in letteratura sono sempre stati chiamati coni dormienti”, ha spiegato Sampath. “La dormienza ha incorporato in essa l’idea che non stiano facendo nulla.”
Sampath e gli altri ricercatori si sono proposti di comprendere la “natura della disfunzione”.
“Perché penso che questo sia il modo per capire se [the photoreceptors] possono essere riparati o fino a che punto potrebbero essere salvati”, ha detto.
Per fare questo, i ricercatori “hanno studiato i fotorecettori che rimangono quando altri fotorecettori stanno degenerando”, ha detto Sampath.
In particolare, hanno effettuato registrazioni di patch clamp da cellule nella regione centrale della retina
Il metodo del patch clamp è una raffinata tecnica elettrofisiologica che misura il potenziale di membrana e la quantità di corrente che passa attraverso la membrana cellulare.
Inoltre, i ricercatori hanno utilizzato
Meno sensibile ma attivo
I ricercatori hanno affermato di essere rimasti sorpresi nello scoprire che molti dei coni erano in grado di rispondere alla luce.
“Abbiamo dimostrato che erano notevolmente ancora attivi, anche se molto meno sensibili del normale”, ha detto Sampath.
I ricercatori hanno osservato la risposta alla luce in quattro coni su quattro nei topi di 3,5 settimane, così come in 7 coni su 10 nei topi di 6 settimane e in 1 cono su 3 a 9 settimane.
La sensibilità dei coni era da circa 100 a 1.000 volte inferiore al normale.
Le celle mostravano anche molte delle caratteristiche dei coni normali. Questo includeva simili
Meccanismo compensativo?
Greg Field, professore associato aggiunto di neurobiologia presso la Duke School of Medicine nel North Carolina, ha condotto una parte dello studio che ha esaminato
“Ciò su cui ha lavorato il laboratorio di Greg è la registrazione dei segnali da tutti i coni residui così come sono rappresentati nelle cellule gangliari”, ha spiegato Sampath. “Quello che ha scoperto è stato sorprendentemente che la perdita di sensibilità a livello delle cellule gangliari non era tanto quanto si potrebbe prevedere in base alla perdita di sensibilità che abbiamo visto nei fotorecettori, quindi deve esserci un qualche tipo di adattamento o meccanismo di compensazione che è cercando di proteggere i segnali… Il cervello e la retina come estensione del cervello si sforzano molto per garantire che la funzione sia protetta il più a lungo possibile con la massima qualità possibile.
Questi coni potrebbero essere la chiave per capire come riparare la vista persa.
“Quello che Greg ha mostrato nel suo studio è che le proprietà spaziali delle cellule così come la scala temporale su cui sono attive non sono cambiate molto”, ha detto Sampath. “È solo che la sensibilità è ridotta, quindi c’è il potenziale se la sensibilità dei coni potesse essere ripristinata o aumentata… potresti avere una visione diurna quasi normale. Quindi questi coni residui possono essere un ottimo canale per salvare un’esperienza visiva che deve essere debilitante. Non sappiamo quanta perdita visiva ci sia in più. Non abbiamo effettuato i test comportamentali su questi topi in queste condizioni, ma la presunzione è che… la loro vista è molto meno sensibile”.
Il dottor Howard Krauss, un neuro-oftalmologo chirurgico e direttore del Pacific Neuroscience Institute’s Eye, Ear & Skull Base Center presso il Providence Saint John’s Health Center in California, ha riassunto i risultati della ricerca per Notizie mediche oggi Da questa parte:
“Quindi la scienza significativa dell’articolo è che anche dopo che le cellule nervose, in questo caso i fotorecettori retinici, hanno perso la loro capacità di trasmettere un segnale rilevabile dall’organismo, anche dopo il [rodent] è cieco, questo studio sta dimostrando che esiste ancora una reattività alla luce del fotorecettore. E quindi, ipotizza che dovrebbe esserci un modo per amplificare quella reattività o interrompere il processo degenerativo per ripristinare potenzialmente la vista.
Sono necessarie ulteriori ricerche
Krauss, che non è stato coinvolto nello studio, ha detto di apprezzare l’uso di rd10mice per la ricerca. “piuttosto che sperimentare su persone che hanno la retinite pigmentosa. Puoi usare questo modello di topo per sperimentare con manipolazione genetica o manipolazione medica per vedere se puoi amplificare la risposta retinica.
Riflettendo sullo studio nel suo insieme, Krauss ha affermato che “non è così sorprendente che una cellula nervosa non funzionante abbia ancora una certa reattività, anche se potrebbe non esserci alcuna percezione della luce”.
Ha sottolineato che la ricerca è in una fase iniziale.
“È davvero molto ipotizzabile che questo porterà a qualcosa di uso terapeutico”, ha detto. “Ed è certamente troppo presto nella ricerca per scrivere un articolo che direbbe: ‘Grandi notizie, la retinite pigmentosa sarà curata.'”
Krauss ha anche sottolineato che lo studio sta esaminando la perdita della vista causata dalla retinite pigmentosa.
“Quindi non possiamo considerare ciò che sta scoprendo in questo articolo come un potenziale intervento per cose come la degenerazione maculare o la retinopatia diabetica o altre malattie degenerative della retina”, ha detto. “In realtà si applica solo al processo degenerativo che si verifica in condizioni come la retinite pigmentosa”.
