La colpocefalia è una rara condizione genetica che comporta l’allargamento delle parti posteriori di due cavità cerebrali chiamate ventricoli laterali. Viene spesso diagnosticato nei neonati.

La colpocefalia è comunemente associata a:

  • malformazione del corpo calloso (la parte del cervello che collega gli emisferi sinistro e destro)
  • Malformazioni di Chiari (una condizione in cui la parte inferiore del cervello preme sul canale spinale)
  • lissencefalia (l’assenza di pieghe nella parte esterna del cervello, che è la corteccia cerebrale)
  • microcefalia (una testa atipicamente piccola)

La colpocefalia si verifica a causa di problemi con lo sviluppo del cervello nell’utero, sebbene gli operatori sanitari spesso non riescano a identificare la causa esatta.

Continua a leggere per saperne di più sulla colpocefalia, compresi i suoi sintomi, le opzioni di trattamento e le potenziali cause.

Segni e sintomi di colpocefalia

La colpocefalia può causare segni e sintomi ad esempio:

  • sviluppo intellettuale compromesso
  • spasmi muscolari
  • ritardi di sviluppo
  • convulsioni
  • dimensioni della testa atipicamente piccole (microcefalia)
  • disabilità motoria
  • allucinazioni
  • cambiamenti di personalità
  • problemi visivi o uditivi
  • problemi di linguaggio

Altre condizioni associate alla colpocefalia possono causare ulteriori sintomi. Ad esempio, la lissencefalia è anche associata a:

  • difficoltà a deglutire
  • irregolarità congenite dello sviluppo degli arti, delle dita delle mani e dei piedi
  • irregolarità della struttura facciale

Cause della colpocefalia e fattori di rischio

Gli esperti sanitari ritengono che la colpocefalia possa derivare da disturbi nello sviluppo cerebrale del bambino dal secondo al sesto mesi di gravidanza. Sebbene gli operatori sanitari spesso non conoscano l’esatta causa sottostante, la condizione è stata collegata a:

  • fattori genetici
  • lesione cerebrale dovuta alla mancanza di ossigeno (lesione cerebrale anossica)
  • infezioni
  • Diabete gestazionalepossibilmente

In un piccolo Studio del 2016 in Brasile, i ricercatori hanno scoperto che 13 dei 16 bambini che avevano il virus Zika e risultati atipici alla tomografia computerizzata (TC) avevano anche una diminuzione del volume cerebrale. Dieci dei bambini avevano la colpocefalia.

Genetica della colpocefalia

I ricercatori stanno ancora studiando i fattori genetici che potrebbero contribuire allo sviluppo della colpocefalia. In un Caso di studio del 2023i ricercatori hanno segnalato una bambina di 5 anni con mutazioni nel gene TSC1 che aveva:

  • colpocefalia
  • microcefalia
  • sottosviluppo del corpo calloso
  • differenze strutturali nei lobi parietali e temporali
  • disabilità intellettuale
  • crescita ritardata

Mutazioni CENPJ sono stati collegati alla microcefalia e alla colpocefalia

FOXC1 e PITX2 le mutazioni genetiche sono associate alla sindrome di Axenfield-Rieger, che può essere associata a colpocefalia.

Potenziali complicanze della colpocefalia

La gravità della colpocefalia varia da persona a persona. La condizione può causare molte complicazioni, tra cui:

  • difficoltà di apprendimento
  • ritardi di sviluppo
  • disabilità fisiche
  • convulsioni

Quando rivolgersi al medico

È importante consultare il medico di tuo figlio ogni volta che tuo figlio ha convulsioni o noti altri sintomi di problemi neurologici, come ritardi nello sviluppo o difficoltà di movimento.

Questi problemi hanno molte possibili cause. I medici possono ordinare test come l’imaging cerebrale per verificare le differenze nel cervello di tuo figlio. Possono anche consigliare opzioni terapeutiche per gestire i sintomi di tuo figlio e supportarne lo sviluppo.

Diagnosi di colpocefalia

Un medico può diagnosticare la colpocefalia nella fase avanzata della gravidanza, prima della nascita del bambino, ma di solito viene diagnosticata in modo più accurato dopo la nascita. Quando si tenta di diagnosticare la condizione prima della nascita del bambino, i medici potrebbero diagnosticarlo erroneamente come idrocefalo (l’accumulo di liquido cerebrospinale nelle cavità del cervello del bambino).

Le scansioni di risonanza magnetica (MRI) possono rivelare differenze strutturali nel cervello di tuo figlio. Le scansioni TC possono mostrare differenze nello sviluppo del loro cranio.

In un Caso di studio del 2019, i ricercatori hanno segnalato solo il nono caso noto di colpocefalia diagnosticato in età adulta senza sintomi. L’uomo di 29 anni soffriva di mal di testa intermittenti e pulsanti che duravano da minuti a ore.

La colpocefalia è curabile?

La colpocefalia è presente fin dalla nascita e non esiste una cura conosciuta. Inoltre, non esiste alcun trattamento per invertire le differenze strutturali nel cervello.

Trattamento della colpocefalia

Il trattamento per la colpocefalia ruota attorno al trattamento delle complicanze associate. Opzioni di trattamento potrebbe includere:

  • terapia comportamentale cognitiva
  • psicoterapia
  • formazione sulle abilità sociali
  • terapia fisica o occupazionale per migliorare il movimento

  • tutori per migliorare la funzione muscolare
  • farmaci antipsicotici per le allucinazioni

  • farmaci anticonvulsivanti per le convulsioni

È possibile prevenire la colpocefalia?

I ricercatori non hanno ancora trovato alcun modo specifico per prevenire la colpocefalia. Potresti essere in grado di sostenere lo sviluppo di tuo figlio durante la gravidanza evitando l’esposizione a sostanze chimiche e infezioni legate a irregolarità dello sviluppo.

Prevenibile contributori alle irregolarità dello sviluppo fetale includono:

  • fumo di tabacco
  • alcol
  • droghe come la cocaina
  • farmaci come l’isotretinoina
  • infezioni come il virus Zika e il citomegalovirus

Aspettativa di vita della colpocefalia

Le prospettive per la colpocefalia possono variare in modo significativo da persona a persona a seconda della gravità della condizione e della presenza di altre differenze strutturali del cervello. Non è una condizione fatale ma può creare molte sfide. Tuttavia, alcune persone con questa condizione non presentano mai sintomi evidenti.

Vivere con la colpocefalia

Puoi sostenere tuo figlio parlando regolarmente con i suoi medici e cercando assistenza medica immediata se manifesta complicazioni come convulsioni.

Domande frequenti sulla colpocefalia

Ecco alcune domande frequenti che le persone hanno sulla colpocefalia.

Quali condizioni sono associate alla colpocefalia?

La colpocefalia è associata a condizioni come:

  • paralisi cerebrale
  • Encefalocele transfenoidalein cui il tessuto cerebrale sporge attraverso l’osso sfenoide
  • sindrome oculocerebrocutaneache causa problemi alla pelle, agli occhi e al sistema nervoso
  • encefalocele
  • paraplegia spastica ereditaria
  • Sindrome di Axenfield-Rieger

La colpocefalia è progressiva?

La colpocefalia non è una condizione progressiva. Ma l’idrocefalo, una condizione con sintomi e segni simili, può peggiorare progressivamente.

Porta via

La colpocefalia può causare disabilità intellettiva, convulsioni, difficoltà di movimento e altri problemi. La condizione è rara e alcune persone non ricevono una diagnosi fino all’età adulta.

È importante visitare il medico di tuo figlio il prima possibile se sospetti che tuo figlio abbia una condizione che interferisce con il suo sviluppo o causa sintomi neurologici come convulsioni.