angiocheratoma

Che cos'è l'angiocheratoma?

L'angiokeratoma è una condizione in cui compaiono piccole macchie scure sulla pelle. Possono apparire ovunque sul tuo corpo. Queste lesioni si verificano quando i piccoli vasi sanguigni chiamati capillari si dilatano o si allargano vicino alla superficie della pelle.

Gli angiokeratomi possono sembrare ruvidi al tatto. Appaiono spesso in gruppi sulla pelle intorno a:

• pene
• scroto
• vulva
• grandi labbra

Possono essere scambiati per un'eruzione cutanea, un cancro della pelle o una condizione come le verruche genitali o l'herpes. La maggior parte delle volte, gli angiocheratomi sono innocui e non devono essere trattati.

Gli angiocheratomi possono talvolta essere un sintomo di una condizione di base, come il raro disturbo genetico noto come malattia di Fabry (FD). Potrebbe essere necessario consultare un medico per il trattamento per prevenire complicanze.

Quali sono i diversi tipi?

I tipi di angiokeratoma includono:

• Angiocheratoma solitario. Questi appaiono spesso da soli. Si trovano spesso su braccia e gambe. Non sono dannosi.
• Angiokeratoma di Fordyce. Questi compaiono sulla pelle dello scroto o della vulva. Si trovano più comunemente sullo scroto in grandi gruppi. Questo tipo può svilupparsi sulla vulva delle donne in gravidanza. Non sono dannosi, ma sono inclini a sanguinare se sono graffiati.
• Angiokeratoma di Mibelli. Questi derivano da vasi sanguigni dilatati che sono più vicini all'epidermide o allo strato superiore della pelle. Non sono dannosi. Questo tipo tende ad addensarsi e indurirsi nel tempo in un processo noto come ipercheratosi.
• Angiokeratoma circumscriptum. Questa è una forma molto più rara che appare in gruppi sulle gambe o sul busto. Puoi nascere con questo tipo. Tende a modificarsi nel tempo, diventando più scuro o prendendo forme diverse.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Questo tipo è un sintomo di FD. Può accadere con altri disturbi lisosomiali, che influenzano il funzionamento delle cellule. Queste condizioni sono rare e presentano altri sintomi evidenti, come bruciore a mani e piedi o problemi di vista. Questi angiocheratomi sono più comuni nella parte inferiore del corpo. Possono apparire ovunque dalla parte inferiore del busto alle cosce.

Quali sono i sintomi?

La forma, le dimensioni e il colore esatti possono variare. Puoi anche avere ulteriori sintomi se hai una condizione associata, come la FD.

In generale, gli angiocheratomi mostrano i seguenti sintomi:

• appaiono come protuberanze da piccole a medie da 1 millimetro (mm) a 5 mm o con motivi frastagliati simili a verruche
• hanno una forma a cupola
• sentire denso o duro in superficie
• si presentano da soli o in gruppi da pochi a quasi un centinaio
• sono di colore scuro, tra cui rosso, blu, viola o nero

Gli angiokeratomi che sono appena apparsi tendono ad avere un colore rossastro. I punti che sono stati sulla pelle per un po 'di solito sono più scuri.

Gli angiokeratomi sullo scroto possono anche comparire insieme al rossore su una vasta area dello scroto. Gli angiocheratomi sullo scroto o sulla vulva possono anche sanguinare più facilmente quando graffiati rispetto a quelli su altre parti del corpo.

Se hai una condizione come FD che causa la comparsa di angiocheratomi, altri sintomi che potresti riscontrare includono:

• acroparestesia o dolore alle mani e ai piedi

• acufene o suono di ronzio nelle orecchie

• opacità corneale o opacità della vista

• ipoidrosi, o non essere in grado di sudare correttamente

• dolore allo stomaco e all'intestino
• sentendo il bisogno di defecare dopo un pasto

Quali sono le cause dell'angiocheratoma?

Gli angiocheratomi sono causati dalla dilatazione dei vasi sanguigni vicino alla superficie della pelle. Gli angiokeratomi solitari sono probabilmente causati da lesioni che si sono verificate in precedenza in una zona in cui compaiono.

La FD viene trasmessa nelle famiglie e può causare angiocheratomi. Circa 1 su ogni 40.000 a 60.000 uomini hanno FD, secondo il dipartimento di genetica della National Library of Medicine degli Stati Uniti.

Oltre alla loro associazione con FD e altre condizioni lisosomiali, non è sempre chiaro quale sia la causa sottostante degli angiocheratomi. Le possibili cause includono:

• ipertensione o ipertensione nelle vene vicino alla pelle

• avere una condizione che colpisce i vasi sanguigni locali, come un'ernia inguinale, emorroidi o varicocele (quando le vene nello scroto si ingrandiscono)

Come viene diagnosticata l'angiokeratoma?

Gli angiokeratomi sono in genere innocui. Non è sempre necessario consultare un medico per una diagnosi.

Ma se noti altri sintomi, come sanguinamento frequente o sintomi di FD, consulta immediatamente il medico per una diagnosi e un trattamento. Potresti anche consultare il tuo medico se sospetti che un punto che sembra un angiocheratoma possa essere canceroso.

Il medico preleverà un campione di tessuto di un angiokeratoma per diagnosticare. Questa è nota come biopsia. Durante questo processo, il medico può asportare o eliminare un angiocheratoma dalla pelle per rimuoverlo per l'analisi. Ciò può comportare che il medico utilizzi un bisturi per rimuovere l'angiocheratoma dalla sua base sotto la pelle.

Il medico può anche raccomandare un test genico GLA per vedere se si dispone di FD. La FD è causata da mutazioni di questo gene.

Come viene trattato?

Gli angiocheratomi generalmente non hanno bisogno di essere trattati se non si verificano fastidi o dolori. Potresti volerli rimuovere se sanguinano frequentemente o per motivi estetici. In questo caso, sono disponibili diverse opzioni di trattamento:

• Elettrodessicazione e curettage (ED&C). Il medico intorpidisce l'area intorno agli angiocheratomi con anestesia locale, quindi utilizza il cauterio elettrico e gli strumenti per raschiare le macchie e rimuovere il tessuto.
• Rimozione laser. Il medico utilizza laser, come un laser a colorante pulsato, per distruggere i vasi sanguigni dilatati che causano angiocheratomi.
• Crioterapia. Il medico congela gli angiocheratomi e i tessuti circostanti e li rimuove.

Il trattamento per FD può includere farmaci, come:

• Agalsidase beta (Fabrazyme). Riceverai iniezioni regolari di Fabrazyme per aiutare il tuo corpo a scomporre il grasso extra cellulare accumulato a causa della mancanza di un enzima causato dalle mutazioni del gene GLA.
• Neurontin (Gabapentin) o carbamazepina (Tegretol). Questi farmaci possono trattare il dolore alle mani e ai piedi.

Il medico può anche raccomandare di consultare specialisti anche per i sintomi cardiaci, renali o del sistema nervoso di FD.

Qual è la prospettiva per le persone con angiokeratoma?

Gli angiokeratomi di solito non sono motivo di preoccupazione. Consulta il tuo medico se noti sanguinamenti o lesioni agli angiocheratomi o se sospetti che ci sia una condizione di base che ti causa disagio o dolore.