Tumore neuroendocrino pancreatico (PNET)

Che cos’è un tumore neuroendocrino pancreatico (PNET)?

Un tumore neuroendocrino pancreatico (PNET) si sviluppa nel pancreas da un tipo di cellula nota come cellula neuroendocrina o endocrina. Queste cellule producono e rilasciano ormoni come insulina e glucagone nel flusso sanguigno.

Un PNET può essere benigno (non canceroso) o maligno (canceroso). Alcuni tipi di PNET possono causare una sovrapproduzione di ormoni.

Solo il 7% dei casi di cancro al pancreas causa PNET, quindi questi tumori sono rari. Tuttavia, un PNET può provocare una varietà di sintomi a seconda del tipo di ormone che produce. Se il tumore è maligno e si diffonde ad altre parti del corpo, il cancro può diventare molto grave.

Altri nomi per un PNET sono:

• tumore neuroendocrino (NET)
• tumore endocrino pancreatico
• tumore delle cellule delle isole pancreatiche
• tumore delle cellule insulari
• isolotto del tumore di Langerhans

Quali sono i tipi di tumore neuroendocrino pancreatico?

I PNET possono essere non funzionali o funzionali.

Tumori neuroendocrini pancreatici non funzionali

I tumori neuroendocrini pancreatici non funzionali producono sostanze che non causano sintomi. Gli unici sintomi sono quelli che derivano dalla crescita e dalla diffusione del tumore.

Questi tumori sono generalmente maligni.

Tumori neuroendocrini pancreatici funzionali

I tumori funzionali sono quelli che producono un ormone che causa i sintomi.

I tre principali tipi di tumori funzionali sono gli insulinomi, i gastrinomi e i glucagonomi. Esistono altri tumori funzionali, ma sono estremamente rari.

Insulinoma

Un insulinoma è un tumore che produce l’ormone insulina. L’insulina è responsabile del controllo dello zucchero nel sangue.

Gli insulinomi sono il tipo più comune di PNET funzionale, rappresentando quasi il 70% dei casi. Di solito sono benigni.

gastrinoma

Un gastrinoma si verifica quando il tumore cresce dalle cellule neuroendocrine che producono l’ormone gastrina. La gastrina aiuta a rilasciare acido nello stomaco per la digestione del cibo.

I gastrinomi sono generalmente maligni.

glucagonoma

Un tumore che produce l’ormone glucagone è noto come glucagonoma. Questo ormone induce il fegato a rilasciare glucosio, o zucchero, nel flusso sanguigno.

I glucagonomi sono generalmente maligni.

Tumori funzionali rari

Esistono alcuni tipi di PNET funzionali estremamente rari. Questi includono VIPomi, che producono peptide intestinale vasoattivo (VIP).

I somatostatinomi sono un altro tipo. Producono l’ormone somatostatina, che controlla i livelli di zucchero, acqua e sale nel corpo.

Quali sono gli stadi di un tumore neuroendocrino pancreatico?

Come con altri tumori, gli stadi e i sottostadi vengono utilizzati per descrivere quanto sia avanzato un PNET.

Il sistema TNM dell’American Joint Committee on Cancer (AJCC) utilizza una scala da 1 a 4 per i PNET. Tiene conto di quanto segue:

• la dimensione del tumore (T)
• se il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini (N)
• se il tumore ha metastatizzato o si è diffuso in posizioni distanti (M)

Fase 1

Nella fase 1, il tumore non è più grande di 2 centimetri (0,79 pollici) e rimane confinato al pancreas.

Stage 2

In alcune forme di stadio 2, il tumore è più largo di 2 cm (0,79 pollici) ma è ancora confinato al pancreas.

Potrebbe anche essere diagnosticato lo stadio 2 se il tumore non si è diffuso ai linfonodi vicini o in luoghi distanti, ma ha raggiunto il dotto biliare comune o il duodeno. Il duodeno è una parte dell’intestino tenue.

Fase 3

Ti verrà diagnosticato lo stadio 3 se si verifica una delle seguenti condizioni:

• Il tumore si è diffuso ai vasi sanguigni o agli organi vicini (come l’intestino crasso o la milza), ma non si è diffuso ai linfonodi vicini o in luoghi distanti.
• Il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini ma non in luoghi distanti. Il tumore può essere di qualsiasi dimensione e può o non può essere confinato al pancreas.

Fase 4

Ti verrà diagnosticato un PNET di stadio 4 se il tumore si è diffuso in posizioni distanti nel corpo.

Riceverai questa diagnosi indipendentemente dalle dimensioni del tumore, dal fatto che sia confinato o meno al pancreas o che si sia diffuso ai linfonodi vicini.

Gradi del tumore

I PNET sono anche classificati in gradi in base all’aspetto delle loro cellule e alla probabilità che il cancro si diffonda.

Tumori di grado 1 hanno cellule dall’aspetto normale che crescono lentamente. Tumori di grado 3 hanno cellule dall’aspetto anormale che crescono rapidamente. Tumori di grado 2 sono nel mezzo. Le cellule sembrano in qualche modo anormali, ma crescono più lentamente.

Quali sono i sintomi di un tumore neuroendocrino pancreatico?

I sintomi di un PNET variano a seconda del tipo di tumore.

I sintomi dei tumori non funzionali derivano dalla crescita e dalla diffusione del tumore. I sintomi dei tumori funzionali dipendono dall’ormone prodotto e rilasciato nel flusso sanguigno.

I sintomi di un tumore non funzionale

I sintomi di un tumore non funzionale includono:

• indigestione
• aumento del gas
• diarrea
• dolore addominale o alla schiena
• massa addominale
• ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi, che si chiama ittero o ittero

I sintomi di un gastrinoma

I sintomi di un gastrinoma includono:

• ulcere gastriche ricorrenti
• dolore addominale che risponde agli antiacidi
• contenuto dello stomaco che risale l’esofago
• diarrea

Sintomi di un insulinoma

Un insulinoma può causare una frequenza cardiaca elevata e un basso livello di zucchero nel sangue. I sintomi di ipoglicemia sono:

• mal di testa
• vertigini
• visione offuscata
• debolezza
• tremante
• irritabilità
• fame

I sintomi di un glucagonoma

I sintomi di un glucagonoma includono:

• un’eruzione cutanea sullo stomaco, sulle gambe o sul viso
• diarrea
• perdita di peso inspiegabile

• piaghe alla lingua e alla bocca

Un glucagonoma può anche causare un coagulo di sangue, che può portare ai seguenti sintomi:

• fiato corto
• dolore al petto
• tosse
• dolore a un braccio o a una gamba
• gonfiore alle braccia o alle gambe
• calore di un braccio o di una gamba

Un glucagonoma può anche causare glicemia alta, che può portare a questi sintomi:

• mal di testa
• pelle secca
• minzione frequente
• fame
• sete

Chi è a rischio di sviluppare un tumore neuroendocrino pancreatico?

Un PNET è un tipo molto raro di tumore. L’unico fattore di rischio noto per lo sviluppo di un tale tumore è avere una malattia chiamata sindrome da neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) o avere una storia familiare della sindrome.

La MEN1 è una malattia ereditaria che causa l’iperattività di una o più ghiandole endocrine o la crescita di un tumore. Le ghiandole endocrine colpite da MEN1 includono il pancreas, le ghiandole paratiroidi e l’ipofisi.

Come viene diagnosticato un tumore neuroendocrino pancreatico?

Esistono diversi modi in cui il medico può diagnosticare un PNET. Il primo passo è completare un esame fisico generale e una revisione della tua storia medica e familiare. Il prossimo passo è eseguire un esame del sangue o eseguire una tecnica di imaging per cercare un tumore.

Gli esami del sangue cercano livelli aumentati di ormoni e livelli di glucosio nel sangue. Livelli aumentati possono indicare un PNET.

I test di imaging consentono al medico di visualizzare il pancreas e cercare la presenza di un tumore. Questi test possono includere un’ecografia, una risonanza magnetica o una TAC.

Un altro modo per ottenere un’immagine del pancreas è eseguire un intervento chirurgico esplorativo minore. Il medico potrebbe voler inserire una piccola telecamera, o endoscopio, nell’addome per visualizzare il pancreas. Potrebbero anche scegliere di prelevare un piccolo campione del tessuto per una biopsia.

Quali sono le opzioni di trattamento per un tumore neuroendocrino pancreatico?

Quando un PNET è benigno, il trattamento può semplicemente coinvolgere farmaci che trattano i sintomi dell’ormone in eccesso. Un tumore funzionale è tipicamente benigno. Se i sintomi sono gravi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

La chirurgia è il trattamento più comune per i tumori maligni. Lo scopo dell’intervento è rimuovere quanto più tumore possibile. Se il tumore è presente in altre aree del corpo, come fegato o polmoni, il chirurgo può rimuoverlo anche da quelle posizioni.

Se il cancro è diffuso in tutto il corpo, potrebbe essere necessaria la chemioterapia per ridurre le dimensioni dei tumori.

Quali sono i tassi di sopravvivenza per i tumori neuroendocrini del pancreas?

I tassi di sopravvivenza per le persone con PNET sono superiori a quelli per le persone con tumori pancreatici più comuni.

Le statistiche seguenti sono per le persone diagnosticate tra il 2009 e il 2015 e indicano quante di loro vivono per almeno 5 anni dopo la diagnosi.

Sono stati presi dal database Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), che raccoglie statistiche da più regioni degli Stati Uniti.

Qual è la prospettiva a lungo termine per le persone con PNET?

Se il medico trova un tumore maligno prima che si diffonda oltre il pancreas, le prospettive sono buone. La chirurgia per rimuoverlo di solito cura il cancro. Più le cellule tumorali si diffondono in tutto il corpo, minori sono le possibilità di guarigione.

Se il tumore è benigno, anche le prospettive sono buone. I medici di solito possono rimuovere il tumore benigno e curare la malattia attraverso un intervento chirurgico. I farmaci possono alleviare i sintomi causati dall’eccesso di ormoni.