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Sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)

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Panoramica

Il sinovia è uno strato di tessuto che riveste le articolazioni. Inoltre produce fluido per lubrificare le articolazioni.

Nella sinovite villonodulare pigmentata (PVNS), il sinovio si ispessisce, formando una crescita chiamata tumore.

PVNS non è un cancro. Non può diffondersi ad altre parti del corpo, ma può crescere fino al punto in cui danneggia le ossa vicine e alla fine provoca l'artrite. L'eccessiva crescita del rivestimento articolare provoca anche dolore, rigidità e altri sintomi.

Il PVNS fa parte di un gruppo di tumori non cancerosi che colpiscono le articolazioni, chiamati tumori tenosinoviali a cellule giganti (TGCT). Esistono due tipi di PVNS:

  • Il PVNS locale o nodulare colpisce solo un'area dell'articolazione o solo i tendini che supportano l'articolazione.
  • Il PVNS diffuso coinvolge l'intero rivestimento articolare. Può essere più difficile da trattare rispetto al PVNS locale.

PVNS è una condizione rara. Colpisce solo circa 2 su 1 milione di persone.

Quali sono le cause PVNS?

I medici non sanno cosa causa esattamente questa condizione. Potrebbe esserci un collegamento tra PVNS e avere un recente infortunio. Anche i geni che influenzano la crescita delle cellule dell'articolazione potrebbero svolgere un ruolo.

Il PVNS può essere una malattia infiammatoria, simile all'artrite. ricercatori hanno scoperto livelli più alti di marker infiammatori come la proteina C reattiva (CRP) nelle persone con questa condizione. Oppure, può derivare da una crescita cellulare incontrollata, simile al cancro.

Sebbene il PVNS possa iniziare a qualsiasi età, colpisce più spesso le persone tra i 30 e i 40 anni. Le donne hanno leggermente più probabilità di contrarre questa condizione rispetto agli uomini.

Dove si trova nel corpo

Circa l'80% delle volte, PVNS è nel ginocchio. Il secondo sito più comune è l'anca.

PVNS può anche influenzare:

  • spalla
  • gomito
  • polso
  • caviglia
  • mascella (raramente)

È raro che PVNS si trovi in ​​più di un giunto.

Sintomi

Man mano che il sinovio si ingrandisce, produce gonfiore dell'articolazione. Il gonfiore può sembrare drammatico, ma di solito è indolore.

Altri sintomi includono:

  • rigidezza
  • movimento limitato nell'articolazione
  • una sensazione di scoppio, bloccaggio o cattura quando si sposta l'articolazione
  • calore o tenerezza sopra l'articolazione
  • debolezza nell'articolazione

Questi sintomi possono apparire per un periodo e poi scomparire. Mentre la malattia progredisce, può causare l'artrite nell'articolazione.

Trattamento

Il tumore continuerà a crescere. Non trattato, danneggerà l'osso vicino. Il trattamento principale per TGCT è un intervento chirurgico per rimuovere la crescita. La chirurgia può essere eseguita in diversi modi.

Chirurgia artroscopica

Questa procedura minimamente invasiva utilizza diverse piccole incisioni. Il chirurgo posiziona un cannocchiale sottile e illuminato con una videocamera attraverso una delle incisioni. Piccoli strumenti vanno nelle altre aperture.

Il chirurgo può vedere all'interno dell'articolazione su un monitor video. Durante la procedura, il chirurgo rimuoverà il tumore e le aree danneggiate del rivestimento articolare.

Chirurgia a cielo aperto

A volte piccole incisioni non daranno al chirurgo spazio sufficiente per rimuovere l'intero tumore. In questi casi, la chirurgia viene eseguita come una procedura aperta attraverso una grande incisione. Ciò consente al medico di vedere l'intero spazio articolare, che è spesso necessario per i tumori nella parte anteriore o posteriore del ginocchio.

A volte, i chirurghi usano una combinazione di tecniche aperte e artroscopiche sulla stessa articolazione.

Sostituzione delle articolazioni

Se l'artrite ha danneggiato un'articolazione irreparabile, il chirurgo può sostituirla in tutto o in parte. Una volta rimosse le aree danneggiate, vengono impiantati pezzi di ricambio in metallo, plastica o ceramica. I tumori di solito non tornano dopo una sostituzione articolare.

Riparazione del tendine

PVNS può eventualmente danneggiare il tendine in un'articolazione. In questo caso, puoi eseguire una procedura per ricucire le estremità strappate del tendine.

Radiazione

La chirurgia non riesce sempre a rimuovere un intero tumore. Alcune persone non sono buone candidate per un intervento chirurgico o preferiscono non averlo. In questi casi, le radiazioni possono essere un'opzione.

Le radiazioni usano onde ad alta energia per distruggere il tumore. In passato, il trattamento con radiazioni proveniva da una macchina fuori dal corpo.

Sempre più spesso i medici usano radiazioni intra-articolari, che iniettano liquido radioattivo nell'articolazione.

medicazione

I ricercatori stanno studiando alcuni farmaci per il PVNS negli studi clinici. Un gruppo di farmaci biologici può aiutare a impedire alle cellule di accumularsi nell'articolazione e formare tumori. Questi farmaci includono:

  • cabiralizumab
  • emactuzumab
  • imatinib mesilato (Gleevec)
  • nilotinib (Tasigna)
  • pexidartinib

Tempo di recupero della chirurgia

Quanto tempo ci vuole per recuperare dipende dalla procedura che hai avuto. Possono essere necessari alcuni mesi per recuperare completamente dopo l'intervento chirurgico aperto. In genere, la chirurgia artroscopica si traduce in un tempo di recupero più rapido di alcune settimane o meno.

La terapia fisica è la chiave per una pronta guarigione. Durante queste sessioni, imparerai gli esercizi per rafforzare e migliorare la flessibilità dell'articolazione.

Modifiche allo stile di vita

È importante riposare l'articolazione colpita quando è dolorosa e dopo un intervento chirurgico. Riduci la pressione sulle articolazioni che sostengono il peso come il ginocchio e l'anca restando in piedi e usando le stampelle quando cammini.

L'esercizio fisico regolare può aiutarti a mantenere i movimenti dell'articolazione e prevenire la rigidità. Un fisioterapista può mostrarti quali esercizi fare e come eseguirli in modo sicuro ed efficace.

Per ridurre il gonfiore e il dolore, tenere il ghiaccio sull'articolazione interessata per 15-20 minuti alla volta, più volte al giorno. Avvolgi il ghiaccio in un asciugamano per evitare che ti bruci la pelle.

Porta via

La chirurgia di solito ha molto successo nel trattamento del PVNS, in particolare del tipo locale. Tra il 10% e il 30% dei tumori diffusi ricresce dopo l'intervento chirurgico. Vedrai il medico che ti ha curato per diversi anni dopo l'intervento chirurgico per assicurarsi che il tumore non sia tornato.