Panoramica sull’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH).

In che modo l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica colpisce il tuo corpo

CTEPH si sviluppa quando un’embolia polmonare rimane nel tuo corpo.

Un’embolia polmonare si verifica quando un coagulo di sangue da un’altra parte del corpo viaggia verso i polmoni. Il coagulo proviene spesso dalle vene delle gambe.

Nei polmoni, il coagulo blocca i vasi sanguigni, aumentando la resistenza nel sangue. Questo provoca ipertensione polmonare.

Il coagulo può essere sciolto con il trattamento. Ma senza trattamento, il coagulo rimane attaccato alle pareti dei vasi sanguigni. Si trasforma anche in una sostanza simile al tessuto cicatriziale.

Nel tempo, il coagulo continua a diminuire il flusso sanguigno ai polmoni. Potrebbe anche restringere altri vasi sanguigni nel tuo corpo.

Di conseguenza, i tuoi polmoni non sono in grado di ricevere sangue ricco di ossigeno. Ciò provoca danni ai polmoni e ad altri organi del corpo. Alla fine può portare a insufficienza cardiaca.

Sintomi di ipertensione polmonare tromboembolica cronica

Spesso, CTEPH non causa sintomi nelle prime fasi. In genere provoca sintomi mentre progredisce.

I sintomi di CTEPH possono includere:

• respirazione difficoltosa
• bassa tolleranza all’esercizio
• fatica
• gonfiore ai piedi e alle caviglie
• gonfiore nella pancia
• tosse
• dolore al petto
• palpitazioni
• tossendo sangue

Nelle fasi successive, CTEPH potrebbe renderti difficile fare qualsiasi attività fisica.

Cause CTEPH

CTEPH è un tipo di ipertensione polmonare dovuta a coaguli di sangue cronici. La causa esatta è sconosciuta, ma potrebbe essere correlata a:

• Embolia polmonare estesa o ricorrente. CTEPH può essere una complicazione di un’embolia polmonare ampia o ricorrente. Tuttavia, circa il 25% delle persone con CTEPH non ha una storia di embolia polmonare.
• Trombosi venosa profonda. Spesso, l’embolia polmonare è causata da una trombosi venosa profonda o da un coagulo di sangue in una vena profonda.
• Arteriopatia primaria. L’arteriopatia, o malattia delle arterie, può portare a CTEPH.
• Disfunzione endoteliale. Ciò si verifica quando i vasi sanguigni si deteriorano e non si contraggono più e non si rilassano, il che può portare a malattie coronariche.

I seguenti fattori di rischio aumentano il rischio di CTEPH:

• storia di coaguli di sangue

• trombofilia (disturbo della coagulazione del sangue)

• malattia della tiroide
• splenectomia (asportazione della milza)
• cancro
• pacemaker infetto
• malattia infiammatoria intestinale

A volte, CTEPH può svilupparsi senza alcuna causa sottostante o fattore di rischio.

Come viene diagnosticato?

Poiché la CTEPH precoce di solito non provoca sintomi, è difficile da diagnosticare. CTEPH si sviluppa anche lentamente.

Per diagnosticare CTEPH, un medico utilizzerà probabilmente diverse tecniche:

• Storia medica. Un medico farà domande sui tuoi sintomi.
• Esame fisico. Ciò consente a un medico di verificare la presenza di dolore, gonfiore e altri sintomi insoliti.
• Radiografia del torace. Una radiografia del torace utilizza le radiazioni per creare un’immagine dei polmoni, del cuore, dei vasi sanguigni e delle strutture circostanti.
• Ecocardiografia. Questo test di imaging è un’ecografia del tuo cuore. Consente a un medico di esaminare il flusso sanguigno nel tuo cuore.
• Scansione di ventilazione/perfusione. Conosciuto anche come scansione VQ, questo test misura il flusso d’aria e il flusso sanguigno nei polmoni.
• Angiografia polmonare. Questo è un test che controlla i vasi sanguigni nei polmoni. Potrebbe comportare una TC o una risonanza magnetica per creare un’immagine dei vasi sanguigni.
• Cateterizzazione del cuore destro (RHC). Un RHC viene utilizzato per esaminare quanto bene sta pompando il tuo cuore. La combinazione di RHC e angiografia polmonare è il gold standard per la diagnosi di CTEPH.

Trattamento dell’ipertensione polmonare tromboembolica cronica

CTEPH è una condizione pericolosa per la vita. È importante ricevere il trattamento il prima possibile. Il trattamento può includere:

Terapia medica

La terapia medica per CTEPH comprende:

• anticoagulanti, noti anche come anticoagulanti

• diuretici, che aumentano la produzione di urina

• ossigenoterapia

Potrebbe essere necessario continuare la terapia medica dopo l’intervento chirurgico.

Se non sei in grado di sottoporti a un intervento chirurgico, puoi prendere un farmaco chiamato riociguat. Potrebbe anche essere necessario assumere questo farmaco se la malattia persiste dopo l’intervento chirurgico.

Tromboendarterectomia polmonare

Una tromboendarterectomia polmonare, o endoarteriectomia polmonare, è un intervento chirurgico che rimuove i coaguli di sangue dai polmoni. È il trattamento preferito per CTEPH.

La procedura è complessa e viene eseguita in ospedali selezionati nel paese. Un medico può determinare se l’intervento chirurgico è giusto per te.

Angioplastica polmonare con palloncino

Se non sei un buon candidato per un intervento chirurgico, un’angioplastica polmonare con palloncino potrebbe essere una scelta migliore.

Questa procedura utilizza palloncini per allargare i vasi sanguigni che si sono bloccati o si restringono. Questo favorisce il flusso di sangue nei polmoni e migliora la respirazione.

Quanto è rara l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica?

CTEPH è raro. Colpisce circa Dall’1 al 5 per cento di persone che hanno embolia polmonare. Nella popolazione generale, colpisce tra Da 3 a 30 ogni 1 milione di persone.

Tuttavia, una revisione del 2019 rileva che il CTEPH è spesso sottodiagnosticato. Ciò è dovuto ai sintomi non specifici della malattia. Ciò significa che l’effettiva prevalenza di CTEPH potrebbe essere diversa dalla prevalenza registrata.

Quando vedere un medico

Se ti è stata diagnosticata un’embolia polmonare, visita un medico secondo necessità. In questo modo, un medico può monitorare le tue condizioni e fornire il trattamento adeguato.

Dovresti anche consultare un medico se hai i seguenti sintomi:

• insolita mancanza di respiro
• stanchezza persistente
• gonfiore persistente ai piedi, alle caviglie o alla pancia
• tosse persistente
• tossendo sangue
• dolore al petto
• palpitazioni

Vivere con ipertensione polmonare tromboembolica cronica

Senza trattamento, CTEPH può provocare la morte in 1-3 anni.

Tuttavia, è possibile curare CTEPH. La tromboendarterectomia polmonare è la migliore opzione di trattamento, poiché può curare fino a due terzi dei casi di CTEPH.

Questo può migliorare la sopravvivenza a lungo termine, la respirazione e la tolleranza all’esercizio. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è superiore al 70%.

Circa il 10-15% delle persone può ancora manifestare sintomi dopo l’intervento chirurgico. Ciò richiederà un trattamento e una gestione aggiuntivi per prevenire l’insufficienza d’organo.

CTEPH è prevenibile?

È possibile prevenire la CTEPH riducendo il rischio di embolia polmonare.

I seguenti metodi possono aiutare a ridurre il rischio:

• Se sei soggetto a coaguli di sangue, visita regolarmente un medico. Prendi i farmaci come indicato.
• Se ti è stata diagnosticata un’embolia polmonare, segui le istruzioni del medico per il trattamento.
• Utilizzare calze compressive o dispositivi di compressione gonfiabili durante le lunghe degenze ospedaliere.
• Se viaggi spesso, cambia spesso la tua posizione seduta. Prova a camminare ogni 1 o 2 ore.

Porta via

CTEPH è una complicanza importante di un’embolia polmonare o di un coagulo di sangue nei polmoni. È una condizione rara e pericolosa per la vita, ma può essere curata.

CTEPH è associato a embolie polmonari grandi o ricorrenti e disturbi della coagulazione del sangue. Altri fattori di rischio includono malattie della tiroide, rimozione della milza, malattie infiammatorie intestinali, cancro e avere un pacemaker infetto.

La chirurgia per rimuovere il coagulo di sangue è il miglior metodo di trattamento. Può migliorare la sopravvivenza a lungo termine e la qualità della vita.