Quando il tuo nervo ottico non si sviluppa completamente, potresti non essere in grado di vedere attraverso quella zona dell’occhio. Questa condizione congenita è più spesso vissuta da persone che hanno madri con diabete. Non c’è trattamento o cura.

L’ipoplasia del nervo ottico segmentale superiore (SSOH), o sindrome del disco in topless, è una condizione oculare congenita in cui una parte del nervo ottico è sottosviluppata. Il tuo nervo ottico è il fascio di fibre nervose che collega l’occhio al cervello.

La maggior parte delle persone con SSOH ha sintomi lievi o assenti. La condizione è rara ed è più spesso diagnosticata nelle persone che hanno madri con diabete. Non peggiora nel tempo ed è spesso scoperto al momento di un esame della vista per condizioni oculari non correlate. Normalmente, questo punto cieco non è evidente a meno che tu non abbia la vista solo da un occhio o non abbia un occhio chiuso.

Continua a leggere per saperne di più su SSOH, comprese cause, fattori di rischio e come può influire sulla tua vista.

Cos’è l’ipoplasia del nervo ottico segmentale superiore?

La tua retina è lo strato di cellule speciali nella parte posteriore dell’occhio che converte i segnali luminosi in informazioni elettriche. Queste informazioni elettriche vengono trasportate attraverso un grande fascio di fibre nervose chiamato nervo ottico al cervello.

Le persone con SSOH hanno uno sviluppo anormale che coinvolge una parte del gruppo di fibre nervose mancanti dalla retina. Normalmente, queste fibre lascerebbero l’occhio attraverso il nervo ottico in rotta verso il cervello. Ma non è il caso di SSOH. Nessun segnale visivo viene trasmesso da quell’area interessata, il che significa che hai una perdita della vista in quella parte del tuo campo visivo.

Normalmente, questo punto cieco non è evidente a meno che tu non abbia la vista solo da un occhio o non abbia un occhio chiuso.

SSOH lo era prima segnalato nel 1977, quando i ricercatori hanno identificato 17 casi in bambini nati da madri con diabete.

È difficile stimare la frequenza con cui si verifica in una popolazione a causa della sua rarità e perché spesso mancano i sintomi. Di solito si trova durante gli esami della vista per motivi non correlati.

I più grandi studi disponibili che stimano la sua prevalenza provengono dal Giappone e dalla Corea. Nello studio dal Giappone, i ricercatori hanno testato 14.431 persone e si stima che lo 0,3% del gruppo di studio avesse SSOH. Nello studio coreano, i ricercatori hanno testato 5.612 persone e si stima che lo 0,24% di loro avesse SSOH.

Quali sono i segni di questa ipoplasia del nervo ottico?

Un tipo di imaging chiamato tomografia a coerenza ottica può aiutare gli oculisti a cercare segni caratteristici di SSOH e distinguerlo da altre condizioni come il glaucoma. Questo test di imaging utilizza onde di luce per esaminare la tua retina.

SSOH ha quattro caratteristiche segni:

  1. ingresso dell’arteria retinica centrale nella parte superiore del disco, che è o l’inizio del nervo ottico (ingresso dell’arteria retinica centrale superiore)
  2. pallore nella parte superiore del disco ottico (pallore superiore del disco)
  3. alone intorno alla parte superiore del disco ottico (alone peripapillare superiore)
  4. assottigliamento delle fibre nervose nella parte superiore del disco (assottigliamento delle fibre nervose peripapillari superiori)

Le persone con SSOH potrebbero non avere nessuna di queste caratteristiche, ma la loro presenza aiuta a differenziare SSOH da altri disturbi dell’occhio.

Come fa qualcuno a vedere se ha SSOH?

SSOH causa spesso sintomi lievi che non influiscono sulla funzione quotidiana.

Poiché il tuo nervo ottico trasporta informazioni tra l’occhio e il cervello, non riceverai alcuna informazione visiva al tuo cervello se le fibre nervose sono danneggiate nel tuo nervo ottico.

Con SSOH, la maggior parte del tuo campo visivo rimane intatto. Ma alcune persone con SSOH hanno una compromissione della metà inferiore del loro campo visivo, poiché la parte superiore del nervo ottico non può trasmettere informazioni dalla retina al cervello.

L’effetto sulla vista è spesso minore e non pregiudica la funzione quotidiana. Questo punto cieco di solito non è evidente a meno che tu non abbia la vista solo da un occhio o abbia l’altro occhio chiuso.

Le persone spesso non sono consapevoli di avere problemi con il loro campo visivo, ma possono avere una storia di inciampi o altre abitudini che possono suggerire problemi con la loro visione inferiore.

Puoi prenderlo in entrambi gli occhi?

SSOH può verificarsi in uno o entrambi gli occhi.

La condizione si sviluppa dalla nascita, quindi se ce l’hai in un occhio non si diffonderà all’altro più avanti nella vita.

Cause e fattori di rischio

Quando ti stai sviluppando nell’utero, il tuo nervo ottico contiene circa 3,7 milioni di fibre nervose. Quel numero scende a 1,1 milioni alla nascita attraverso la distruzione controllata delle cellule non necessarie. Si pensa che un’eccessiva distruzione delle cellule del nervo ottico possa portare allo sviluppo di SSOH.

Non è chiaro perché in alcune persone si scateni questa reazione o perché vengano distrutte solo le fibre superiori.

IL fattore di rischio più forte per SSOH è il diabete nella madre. I bambini di madri con diabete hanno maggiori probabilità di sviluppare ipoplasia del nervo ottico.

L’ipoplasia del nervo ottico può anche essere collegata al basso peso alla nascita e a una storia di cardiopatia ischemica nel padre. Alcuni studi riportano SSOH come più comune nelle persone assegnate alla femmina alla nascita, ma altri studi non riportano una differenza di sesso.

Noterai che il linguaggio utilizzato per condividere statistiche e altri punti dati è piuttosto binario, fluttuando tra l’uso di “maschio” e “femmina” o “uomini” e “donne”.

Sebbene in genere evitiamo un linguaggio come questo, la specificità è fondamentale quando si riportano i partecipanti alla ricerca e i risultati clinici.

Sfortunatamente, gli studi e i sondaggi a cui si fa riferimento in questo articolo non riportano dati o includono partecipanti transgender, non binari, gender nonconforming, genderqueer, agender o genderless.

È stato utile?

Qual è la connessione con il diabete materno?

Il diabete nella madre, o diabete materno, è legato a molti problemi alla nascita, incluso SSOH. Sebbene SSOH sia altamente associato al diabete materno, può verificarsi anche nel assenza di diabete.

Altro problematiche legate alla nascita associati al diabete materno includono:

  • ipoplasia sacrale, dove c’è uno sviluppo anormale dell’estremità della colonna vertebrale

  • situs invesus, dove gli organi del torace e dell’addome sono speculari rispetto alla loro posizione abituale

  • ureteri duplex, dove ciascuno dei reni ha un tubo extra che drena alla vescica

  • agenesia renale, in cui una persona nasce con uno o senza reni

  • irregolarità cardiache
  • anencefalia, in cui una persona nasce senza parti del cervello e del cranio

SSOH può essere riparato o trattato?

SSOH è una condizione congenita che è presente dal momento della nascita e non peggiora con il tempo.

La maggior parte delle persone non sa di averlo fino a quando non riceve l’imaging per un altro motivo. Ciò è particolarmente vero se si verifica solo in un occhio.

Non esiste una cura o un trattamento specifico per risolvere questo problema agli occhi. Per coloro che sperimentano SSOH in entrambi gli occhi, regolare la propria visuale per vedere la metà inferiore del campo visivo è una soluzione alternativa.

Alcune prove suggerisce che le persone con questa condizione possono essere più inclini al glaucoma, che è un danno al nervo ottico ed è spesso associato a una pressione oculare cronicamente elevata.

Prendere precauzioni per prevenire il glaucoma è generalmente utile, incluso sottoporsi a esami oculistici regolari, controllare la pressione sanguigna e rimanere fisicamente attivi.

SSOH è una condizione congenita che causa difetti nella parte superiore del nervo ottico che è normalmente occupata dalle fibre del nervo retinico. È una condizione non progressiva, il che significa che non peggiora nel tempo e spesso non influisce sulla funzione quotidiana.

SSOH non richiede trattamento, ma può aumentare il rischio di sviluppare il glaucoma. Prendere precauzioni per evitare il glaucoma come controllare la pressione sanguigna e mantenere un peso moderato può aiutarti a evitare il glaucoma.