Il diabete correlato alla fibrosi cistica (CFRD) è una complicanza comune della fibrosi cistica. Condivide alcune caratteristiche con il diabete di tipo 1 e di tipo 2, ma è una condizione separata. Può ridurre l’aspettativa di vita ma può essere trattata con insulina.

La fibrosi cistica (FC) è una malattia ereditaria che causa problemi a vari organi del corpo, compreso il pancreas. Di conseguenza, può causare una complicazione nota come diabete correlato alla fibrosi cistica (CFRD), che è considerata una condizione separata e colpisce dal 40% al 50% degli adulti con FC.

CFRD è diventato di più comune nel corso degli anni l’aspettativa di vita delle persone affette da FC è aumentata. Le persone con CFRD possono manifestare alcuni degli stessi effetti delle persone con diabete di tipo 1 o di tipo 2, incluso un aumento dei livelli di zucchero nel sangue (livelli di glucosio) e una possibile necessità di utilizzare insulina supplementare per regolare la glicemia.

Questo articolo spiegherà di più sulla CFRD e su come si collega al diabete in generale, nonché sugli aspetti della gestione della condizione che potresti voler discutere con il tuo team sanitario.

In che modo la CFRD è correlata al diabete?

CFRD ha caratteristiche sia del diabete di tipo 1 che di tipo 2. Tuttavia, è una condizione separata che inizia in modo diverso e può avere sintomi diversi.

Il diabete di tipo 1 è causato dal corpo che attacca le cellule produttrici di insulina nel pancreas e può essere scatenato da virus o fattori ambientali.

Il diabete di tipo 2 è causato dallo stile di vita e da fattori genetici che portano all’insulino-resistenza.

Quali sono i sintomi della CFRD?

Maggior parte le persone con CFRD non hanno sintomi quando ricevono una diagnosi.

Ad esempio, sebbene la minzione eccessiva (poliuria) e la sete eccessiva (polidipsia) siano sintomi di diabete mellito, le persone con CFRD non tipicamente avere uno di questi sintomi.

I possibili sintomi di CFRD includono:

  • perdita di peso
  • difficoltà ad aumentare di peso
  • crescita rallentata
  • problemi con la funzione polmonare
  • fatica

Mentre giusto 2% dei bambini e il 20% degli adolescenti con FC sviluppano CFRD, sintomi della crescita tipicamente inizia alcuni anni prima della diagnosi e può verificarsi anche se un bambino riceve un’alimentazione adeguata.

È importante monitorare la crescita in un bambino con FC per osservare questi cambiamenti.

Maggior parte i casi di CFRD iniziano in età adulta. Il medico può suggerire di sottoporsi a un test orale di tolleranza al glucosio ogni anno per monitorare questa condizione.

Cosa causa CFRD?

Gli esatti processi fisiologici che causano la CFRD non sono interamente compreso.

Tuttavia, i ricercatori ritengono che la compromissione della funzione del pancreas possa derivare da problemi con il gene CFTR. Problemi con questo gene possono svolgere un ruolo nella capacità del corpo di rilasciare insulina in quantità adeguate per regolare la glicemia.

“Diabete” è un termine generico usato per descrivere le malattie metaboliche causate da cambiamenti nei livelli di glucosio nel sangue. Nella CFRD, questi cambiamenti sono causati dall’infiammazione del pancreas. Il gene CFTR interessato fa sì che le secrezioni nel pancreas siano dense e appiccicose, portando a infiltrazione grassa e cicatrizzazione (fibrosi) del pancreas.

Quando la funzione del pancreas è compromessa, non può secernere l’insulina in modo efficace per abbassare la glicemia. Alti livelli di glucosio nel corpo nel tempo possono portare all’insulino-resistenza e, a sua volta, al diabete.

I farmaci steroidei usati per trattare la fibrosi cistica possono anche portare a insulino-resistenza e diabete.

Puoi sviluppare complicanze CFRD?

È possibile sviluppare complicazioni del diabete nel tempo, soprattutto se si hanno livelli elevati di glucosio nel tempo. Come il diabete, la CFRD può presentare complicanze.

Le principali complicanze associate alla CFRD sono la ridotta funzionalità polmonare e la riduzione dell’aspettativa di vita.

Tuttavia, altre complicanze CFRD sono simili a quelle che possono sviluppare le persone con diabete di tipo 1 o di tipo 2:

  • neuropatia (problemi nervosi)

  • gastropatia (malattie dello stomaco)

  • retinopatia (problemi agli occhi)

  • microalbuminuria (alto contenuto proteico nelle urine)

Come viene trattata la CFRD?

L’obiettivo del trattamento per la CFRD è regolare la glicemia, migliorare l’aumento di peso e proteggere la funzione polmonare.

I medici trattano la CFRD monitorando i livelli di glucosio e prescrivendo l’insulina, che è lo stesso ormone prodotto dal pancreas. L’insulina viene iniettata o erogata attraverso un dispositivo a pompa per insulina nel grasso sotto la pelle. A seconda del tipo di insulina che assumi, regolerà il livello di zucchero nel sangue per un periodo di tempo.

La quantità di insulina che assumi prima di un pasto dipenderà dal rapporto di carboidrati del pasto. Se soffri di iperglicemia a digiuno o ricevi un’alimentazione continua attraverso un tubo gastrostomico (tubo G), potresti avere altre necessità di insulina come indicato dal tuo medico.

Il medico può incoraggiarti a mantenere una certa dieta (livello costante di calorie) prima di iniziare l’insulina per ottenere il maggior parte beneficiare della terapia insulinica.

Quali sono le prospettive per le persone con CFRD?

La CFRD è una condizione cronica che richiede cure mediche continue.

Le persone con CFRD possono avere un’aspettativa di vita ridotta e la causa di morte più comune tra loro è l’insufficienza polmonare.

Meno di 25% delle persone con CFRD vive oltre i 30 anni, mentre il 60% delle persone con FC e livelli tipici di glucosio nel sangue vive oltre i 30 anni.

L’impatto sull’aspettativa di vita tende a colpire più comunemente le donne.

CFRD è un comune complicazione della FC. Potresti o meno manifestare i classici sintomi del diabete, quindi è importante avere appuntamenti medici di routine per valutare i livelli di glucosio nel sangue. La diagnosi precoce e la gestione appropriata con l’insulina possono migliorare le prospettive, ma la CFRD può ridurre l’aspettativa di vita o portare ad altre complicazioni di salute.