Le malattie renali legate alla glomerulopatia del complemento 3 (C3G) e alla nefropatia da immunoglobulina A (IgAN) sono rare condizioni glomerulari che comportano una disfunzione del sistema immunitario del corpo.
La malattia renale cronica (CKD) descrive un danno renale che si verifica gradualmente nel tempo. Alla fine influisce sul modo in cui i reni svolgono funzioni come il filtraggio del sangue e il mantenimento dell’equilibrio elettrolitico del corpo.
Esistono molti tipi di malattie renali. La glomerulopatia del complemento 3 (C3G) e la nefropatia da immunoglobulina A (IgAN) sono due tipi rari che si sviluppano dall’attività sottostante del sistema immunitario.
Cosa sono le malattie renali glomerulopatia del complemento 3 (C3G) e nefropatia da immunoglobulina A (IgAN)?
Le malattie renali C3G e IgAN sono condizioni separate, ma sono entrambe forme rare di insufficienza renale cronica che comportano danni ai glomeruli. I glomeruli sono la parte del rene responsabile del filtraggio del sangue.
Malattia renale C3G
La disfunzione del sistema del complemento causa la malattia renale C3G.
Il sistema del complemento, chiamato anche cascata del complemento, aiuta il corpo a combattere infezioni come batteri e virus.
Il sistema del complemento rende più facile per le cellule immunitarie trovare e distruggere gli agenti patogeni e controllare la risposta immunitaria complessiva.
Nella malattia renale C3G, la disfunzione del sistema del complemento crea una grande quantità di proteina C3. C3 è un componente fondamentale della cascata del complemento. Dopo una risposta immunitaria, i reni la filtrano fuori dal corpo.
Troppo C3 nel flusso sanguigno può sopraffare i glomeruli dei reni, dove il sangue viene filtrato sotto pressione. Invece di essere completamente espulso, il C3 in eccesso si accumula in densi depositi che danneggiano i glomeruli. Ciò impedisce la corretta filtrazione del sangue e diminuisce la velocità di filtrazione glomerulare (GFR).
Esistono due sottotipi di C3G:
- Malattia da deposito denso (DDD): una presentazione densa di elettroni di depositi C3
- Glomerulonefrite C3 (C3GN): depositi C3 più diffusi che non sono così densi di elettroni come quelli in DDD
Malattia renale da IgAN
Anche la nefropatia da immunoglobulina A (IgAN), nota come malattia di Berger, comporta un accumulo all’interno dei glomeruli.
Nell’IgAN, grumi di anticorpi IgA danneggiano i glomeruli. Gli anticorpi IgA sono un tipo di anticorpo prodotto dai globuli bianchi durante una tipica risposta immunitaria.
Per ragioni ancora sconosciute, quantità di IgA si accumulano nei glomeruli anziché essere filtrate dai reni.
Per alcune persone, i depositi di IgA nell’IgAN innescano la cascata del complemento del corpo, creando più depositi di C3, simili a quelli osservati in C3G.
I depositi C3 non sono presenti in tutti i casi di IgAN. Tuttavia, il loro coinvolgimento nella progressione delle IgAN può variare da persona a persona.
Analogie
C3G e IgAN sono condizioni immunomediate. Ciò significa che la disfunzione del sistema immunitario sottostante è coinvolta nella loro patologia.
A volte vengono definite condizioni autoimmuni. Ma nelle tipiche malattie autoimmuni, il sistema immunitario attacca direttamente il tessuto sano perché non è in grado di distinguerlo da un agente patogeno.
Le condizioni immunomediate includono le malattie autoimmuni. Tuttavia, “immuno-mediato” è un termine generico che descrive anche condizioni in cui la disfunzione del sistema immunitario causa indirettamente processi patologici, come nel caso di C3G e IgAN.
Oltre ad essere disturbi immunomediati, C3G e IgAN sono anche entrambi:
- disturbi glomerulari
- comportano risposte infiammatorie che portano a danni renali
- sono progressivi
- può comportare anomalie genetiche che causano disfunzioni immunitarie
Sebbene siano diagnosi separate, C3G e IgAN presentano sintomi simili di insufficienza renale cronica.
Questi sintomi includono:
- ematuria o sangue nelle urine
- proteinuria o proteine nelle urine
- urina torbida
- gonfiore, noto anche come edema, nelle gambe e in altre parti del corpo
Differenze
Fondamentalmente, C3G e IgAN sono tanto diversi quanto simili.
C3G, ad esempio, potrebbe essere più strettamente legato a varianti genetiche che influenzano direttamente la cascata del complemento. Si ritiene che l’IgAN coinvolga una complessa miscela di fattori ambientali e genetici che predispongono all’IgAN.
Anche la gamma di sintomi tra queste condizioni varia. C3G può comportare una più ampia varietà di segni e sintomi. L’IgAN coinvolge prevalentemente i classici sintomi della malattia renale cronica, come l’ematuria.
Secondo la National Kidney Foundation, il C3G può anche comportare sintomi di:
- gotta
- bassa produzione di urina, nota come oliguria
- fatica
- ipertensione
- drusen, una patologia oculare che coinvolge depositi di proteine e grassi nella retina
- lipodistrofia parziale acquisita, che è una perdita anomala di depositi di grasso corporeo
Glossario dei termini per C3G e IgAN
Se hai ricevuto una diagnosi di C3G o IgAN, imparare la terminologia medica associata alla tua condizione può aiutarti ad acquisire una comprensione più ampia della diagnosi.
| Termine | Definizione |
|---|---|
| lipodistrofia parziale acquisita | la scomposizione anormale dei depositi di grasso nel corpo; nota anche come sindrome di Barraquer-Simons |
| malattia autoimmune | una condizione in cui il sistema immunitario prende di mira erroneamente le cellule sane come se fossero agenti patogeni |
| Glomerulonefrite C3 | un sottotipo di C3G che è più diffuso e non così denso di elettroni come il DDD |
| malattia dei depositi densi (DDD) | un sottotipo di C3G identificato dalla presenza di depositi C3 densi di elettroni |
| drusen | una patologia oculare causata da un accumulo di proteine e grassi del complemento nella retina |
| edema | accumulo di liquidi nei tessuti del corpo, principalmente nelle estremità |
| malattia glomerulare | malattie che colpiscono specificamente i glomeruli |
| velocità di filtrazione glomerulare (GFR) | una misura della velocità del flusso sanguigno attraverso i glomeruli |
| glomeruli | grappoli di vasi sanguigni all’interno dei reni che agiscono come filtri pressurizzati per il sangue |
| gotta | una condizione artritica causata dall’accumulo di cristalli nelle articolazioni |
| ematuria | la presenza di sangue nelle urine |
| malattia immunomediata | un termine generico per condizioni causate da una disfunzione diretta o indiretta del sistema immunitario sottostante |
| immunoglobulina A | un tipo di anticorpo prodotto dai globuli bianchi in una tipica risposta immunitaria |
| oliguria | diminuzione della produzione di urina |
| proteinuria | la presenza di proteine in eccesso nelle urine |
C3G e IgAN sono disturbi glomerulari che causano la malattia renale cronica.
Sono entrambe considerate condizioni immunomediate con sintomi simili, ma diversi tipi di accumulo glomerulare definiscono queste diagnosi.