La calcificazione dei gangli basali avviene quando si formano depositi di calcio nel cervello. Può potenzialmente causare una varietà di sintomi neurologici e può influenzare l’umore, le percezioni e il comportamento.

I gangli della base sono un’area del cervello coinvolta nel controllo del movimento. Le condizioni di salute che colpiscono i gangli della base possono causare movimenti involontari e difficoltà nel controllo del movimento. Un esempio è la calcificazione dei gangli basali (BGC). Altri esempi includono la malattia di Parkinson e la malattia di Huntington.

Il BGC si verifica quando si formano depositi di calcio nei gangli della base. Non esiste una cura, ma il trattamento può aiutare a gestire i sintomi.

Questo articolo esamina i sintomi, le cause, la diagnosi e il trattamento del BGC.

Cos’è la calcificazione dei gangli della base?

Il BGC comprende diversi disturbi neurologici in cui si sviluppano depositi di calcio nel gangli della basetipicamente su entrambi gli emisferi del cervello.

Alcuni disturbi che causano calcificazione nei gangli della base possono causare calcificazione anche in altre aree del cervello, tra cui la corteccia cerebrale, l’ippocampo e il talamo.

Esistono due tipi generali di BGC:

  • BGC primario deriva da cambiamenti genetici e può anche essere chiamata malattia di Fahr.
  • BGC secondario è associato a una condizione di salute di base e può anche essere chiamato Sindrome di Fahr.

Nel complesso, il BGC è raro. Tuttavia, la prevalenza esatta non è nota. Precedenti ricerche hanno trovato prove incidentali di BGC in 0,3–1,2% delle scansioni TC cerebrali.

La calcificazione dei gangli della base può causare ictus?

L’ictus è un possibile complicazione della BGC. Alcune ricerche hanno scoperto che il BGC è comune nelle persone sospettate di avere un ictus ischemico.

Tuttavia, il collegamento tra BGC e ictus non è stato chiaramente determinato. Poiché si possono formare calcificazioni all’interno e attorno ai vasi sanguigni, è possibile che l’infiammazione associata possa ridurre o bloccare il flusso sanguigno, portando a un ictus ischemico.

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Quali sono i sintomi della calcificazione dei gangli della base?

I sintomi del BGC possono variare in gravità. Alcune persone potrebbero non avere sintomi, mentre altre potrebbero avere sintomi molto gravi.

Generalmente, i sintomi del BGC possono essere suddivisi in due categorie: neurologici e neuropsichiatrici.

Sintomi neurologici

I sintomi neurologici possono includere:

  • Sintomi simili alla malattia di Parkinson come:
    • tremori
    • movimenti lenti
    • rigidità muscolare
    • andatura strascicata
    • volto mascherato
  • mal di testa
  • spasticità muscolare
  • movimento scoordinato (atassia)
  • movimenti involontari come:
    • movimenti ripetitivi o di torsione (distonia)
    • movimenti rapidi e a scatti (corea)
    • movimenti contorti (atetosi)
  • biascicamento
  • vertigine
  • convulsioni

Sintomi neuropsichiatrici

I sintomi neuropsichiatrici del BGC possono includere:

  • depressione
  • ansia

  • irritabilità o aggressività

  • cambiamenti nella personalità

  • allucinazioni o deliri

  • demenza

Cosa causa la calcificazione dei gangli della base e chi è a rischio?

Ci sono molti modi in cui BGC può svilupparsi. Senso Unico comporta cambiamenti nell’assorbimento e nell’escrezione dei metalli pesanti, come il ferro, e dei radicali liberi da parte del corpo.

La calcificazione avviene generalmente all’interno e attorno ai vasi sanguigni e si diffonde fino a coinvolgere le cellule nervose vicine. Inoltre, i depositi di calcio e l’infiammazione possono limitare il flusso sanguigno nel cervello, provocando ulteriori danni alle cellule nervose.

Le possibili cause del BGC spesso dipendono dal fatto che tu abbia un BGC primario o secondario.

BGC primario

Il BGC primario è causato da cambiamenti genetici. Alcuni cambiamenti possono avvenire in modo casuale, mentre altri possono essere ereditati dai genitori in modo autosomico:

  • Autosomico dominante ereditarietà significa che è necessaria una sola copia di un gene affetto per avere una condizione.
  • Autosomico recessivo ereditarietà significa che sono necessarie due copie di un gene affetto (una da ciascun genitore) per avere una condizione.

La maggior parte dei casi ereditari di BGC sono autosomici dominanti, ma esistono anche varianti autosomiche recessive meno comuni della condizione.

I sintomi del BGC primario iniziano tipicamente all’età 40-60 anni. Potresti avere un rischio maggiore di sviluppare questo tipo di BGC se hai un familiare stretto con una diagnosi di BGC primaria.

BGC secondario

Il BGC secondario è associato ad altre condizioni di salute, tra cui:

  • malattia delle paratiroidi
  • malattie autoimmuni come il lupus
  • infezioni come:
    • HIV
    • toxoplasmosi
    • brucellosi
  • infezioni acquisite nel grembo materno o subito dopo la nascita, come:
    • toxoplasmosi
    • CMV
    • rosolia
    • virus dell’herpes simplex
  • malattie ereditarie come:
    • Sindrome di Cockayne
    • Sindrome di Aicardi-Goutières
    • malattie mitocondriali
  • neuroferritinopatia
  • Proteinosi lipidica
  • esposizione a una tossina come piombo o monossido di carbonio

L’inizio del BGC secondario avviene tipicamente a età 30–40 anni.

Come viene diagnosticata la calcificazione dei gangli della base?

Per diagnosticare il BGC, un medico otterrà un’anamnesi dettagliata ed effettuerà un esame fisico.

Test neurologici

Un medico eseguirà un esame neurologico per valutare:

  • movimento
  • riflessi
  • coordinazione
  • bilancia
  • sensi
  • stato mentale

Esami di laboratorio (sangue e urina)

Per determinare la causa dei sintomi, il medico può ordinare i seguenti esami di laboratorio:

  • esami del sangue come:
    • emocromo completo
    • pannello metabolico

    • test di funzionalità epatica e renale

    • livelli dell’ormone paratiroideo
    • vitamina D
  • test per scoprire se sono presenti metalli pesanti nel sangue o nelle urine

  • analisi del liquido cerebrospinale per verificare la presenza di infezioni

Scansioni di immagini

Gli operatori sanitari possono utilizzare l’imaging per vedere le calcificazioni nel cervello. Possono eseguire una TAC o una risonanza magnetica.

Se il medico ha escluso cause secondarie di BGC, potrebbe prescriverti un esame del sangue per verificare se hai cambiamenti genetici legati al BGC primario.

Come viene trattata la calcificazione dei gangli della base?

Non esiste una cura per BGC. Invece, il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi.

I farmaci che possono essere utilizzati per aiutare con i sintomi includono:

  • farmaci per alleviare il mal di testa

  • farmaci anticonvulsivanti per ridurre il rischio di convulsioni

  • Farmaci per il Parkinson per ridurre i sintomi associati al parkinsonismo

  • inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina o antipsicotici per aiutare con i sintomi neuropsichiatrici

Ulteriori interventi per la gestione dei sintomi del BGC possono includere la terapia fisica, la terapia occupazionale e la psicoterapia.

Se soffri di BGC secondario, il tuo medico lavorerà anche per affrontare la condizione di salute di base che contribuisce alle calcificazioni.

Quali sono le prospettive per qualcuno con calcificazione dei gangli della base?

Le prospettive per BGC possono variare per ogni persona e potrebbe essere difficile da prevedere. Le calcificazioni possono peggiorare nel tempo, il che può anche peggiorare i sintomi.

Il BGC si verifica quando i depositi di calcio si accumulano nei gangli della base e talvolta in altre parti del cervello. Può causare una varietà di sintomi neurologici e neuropsichiatrici.

BGC può essere primario o secondario. Il BGC primario è il risultato di cambiamenti genetici, mentre il BGC secondario è correlato agli effetti di un’altra condizione di salute sottostante.

Non esiste una cura per BGC. Il trattamento si concentra sull’alleviare i sintomi e sull’affrontare le condizioni di salute sottostanti, se presenti.