Seguire una dieta a basso contenuto di fenilalanina può prevenire la disabilità intellettiva e altre complicazioni nelle persone affette da fenilchetonuria. La dieta si concentra su cibi a basso contenuto proteico ed evita cibi ad alto contenuto proteico.

Cos’è una dieta per la fenilchetonuria?
Tanja Ivanova/Getty Images

La fenilchetonuria (PKU) è una condizione in cui una mutazione genetica causa bassi livelli o l’assenza di un enzima chiamato fenilalanina idrossilasi (PAH). L’IPA è normalmente coinvolto nella scomposizione dell’amminoacido fenilalanina (Phe).

Nelle persone affette da PKU, la Phe si accumula nel corpo. Poiché la Phe è tossica per il tessuto cerebrale, i bambini nati con PKU possono sviluppare disabilità intellettiva se il trattamento per PKU non viene iniziato subito dopo la nascita.

Il trattamento principale per la PKU è una dieta speciale. Questo ha lo scopo di ridurre l’assunzione di Phe mantenendo una buona nutrizione generale. Continua a leggere per saperne di più sulla dieta PKU.

Qual è l’obiettivo di una dieta con fenilchetonuria?

La dieta PKU è una dieta speciale che viene mantenuta per tutta la vita. IL obiettivi della dieta PKU Sono:

  • Limitare l’assunzione naturale di Phe: Gli aminoacidi sono gli elementi costitutivi delle proteine, quindi Phe si trova nelle fonti proteiche. Per questo motivo, le persone affette da PKU devono seguire una dieta a basso contenuto proteico.
  • Utilizzando un sostituto proteico: Anche se la dieta per la PKU mira a limitare l’assunzione di Phe, è comunque fondamentale che le persone affette da PKU assumano altri aminoacidi dalla loro dieta. Ciò si ottiene generalmente utilizzando una formula sostitutiva proteica.
  • Mantenere un buono stato nutrizionale: È importante che le persone affette da PKU seguano una dieta equilibrata. Per garantire ciò, potrebbe essere necessario assumere vitamine e integratori minerali o aggiungerli alla formula sostitutiva proteica.

La gestione della PKU generalmente mira a mantenere i livelli di Phe nel sangue entro un intervallo di 120-360 micromoli per litro (umol/L).

Se soffri di PKU, il tuo medico monitorerà regolarmente i livelli di Phe nel sangue. Ciò comporta il prelievo di un piccolo campione di sangue dal dito e il posizionamento su una carta speciale. La carta viene quindi inviata a un laboratorio per essere analizzata.

Un dietista lavorerà con te per sviluppare un programma dietetico per la PKU che soddisfi le tue esigenze specifiche. Possono modificare periodicamente questo piano. Ad esempio, i livelli di Phe nel sangue e le tue esigenze nutrizionali possono cambiare durante gli scatti di crescita.

L’importanza di seguire una dieta con fenilchetonuria

Ricercatori ho trovato che seguire una dieta a basso contenuto di Phe può ridurre i livelli di Phe e prevenire la disabilità intellettiva e altre complicazioni neurologiche nelle persone affette da PKU.

Interrompere la dieta PKU significa che Phe può ricominciare ad accumularsi nel tuo corpo. Ciò può portare a una serie di cambiamenti neurologici, come:

  • disabilità intellettuale
  • difficoltà a scuola o al lavoro
  • cambiamenti comportamentali o di umore
  • problemi con la memoria, la concentrazione o la risoluzione dei problemi
  • problemi con la coordinazione visivo-motoria
  • tremori
  • fatica
È stato utile?

Quali alimenti può mangiare una persona affetta da fenilchetonuria?

I tipi di alimenti che possono mangiare le persone affette da PKU includere:

  • la maggior parte della frutta e della verdura
  • zuccheri come miele, marmellate e sciroppi
  • grassi, come burro, margarina e olio vegetale
  • amidi a basso contenuto proteico come amido di mais, tapioca e radice di freccia
  • erbe e spezie
  • bevande come caffè, tè verde o nero e succhi di frutta

Phe è un amminoacido essenziale. Il tuo corpo non può produrre naturalmente gli aminoacidi essenziali e devono essere acquisiti attraverso la dieta. Per questo motivo non è possibile eliminare completamente il Phe dalla dieta.

Per ricevere una certa quantità di Phe dalla dieta, le persone affette da PKU possono mangiare quantità attentamente controllate di determinati alimenti come patate o cereali.

Inoltre, per alcuni alimenti sono disponibili sostituti a basso contenuto proteico formulati specificatamente per le persone affette da PKU e possono essere prescritti dal medico. Qualche esempio includere:

  • miscele di farine
  • pane
  • paste
  • basi per pizze
  • sostitutivi dell’uovo e del latte

Come calcolare la quantità di fenilalanina in un alimento

Se soffri di PKU, il tuo programma dietetico includerà un’indennità giornaliera di Phe. Questa è la quantità di Phe che potresti avere in 1 giorno. L’indennità giornaliera di Phe può variare tra gli individui affetti da PKU.

Esistono diversi modi per calcolare il contenuto di Phe negli alimenti, e ce ne sono poche prove per mostrare che un metodo è migliore di un altro. Questo opuscolo online fornisce informazioni utili sul calcolo degli scambi proteici e del contenuto di Phe.

Il tuo medico può anche fornirti una scheda per lo scambio proteico e consigliarti app che possono aiutarti a monitorare la quantità di Phe che stai assumendo.

È stato utile?

Quali alimenti dovrebbe evitare una persona affetta da fenilchetonuria?

Poiché la Phe è presente nelle proteine, le persone affette da PKU devono evitare cibi ad alto contenuto proteico. Questi includere:

  • carne e pollame

  • pescare
  • uova
  • latte e formaggio

  • Noci e semi

  • fagioli
  • Lenticchie
  • cereali come:
    • grano
    • avena
    • segale
    • orzo
    • Quinoa
  • gelatine
  • prodotti di soia

Inoltre, le persone affette da PKU dovrebbero evitare il dolcificante alimentare aspartame. Questo perché il corpo converte l’aspartame in Phe.

Il modo principale in cui viene gestita la PKU è attraverso una dieta a basso contenuto di Phe. Attenersi alla dieta PKU può aiutare a mantenere bassi i livelli di Phe nel sangue e prevenire complicazioni della PKU come disabilità intellettiva e altri problemi neurologici.

Poiché il Phe si trova nelle proteine, ciò comporta il consumo di una dieta a basso contenuto proteico. Le persone affette da PKU possono mangiare la maggior parte di frutta e verdura, nonché zuccheri, grassi e amidi a basso contenuto proteico, evitando cibi come carne, uova e latticini.

Tutti i piani dietetici dovrebbero essere fatti con il medico.

Il Phe è un amminoacido essenziale, quindi è comunque importante inserirne un po’ nella dieta se soffri di PKU. Ogni individuo affetto da PKU è diverso e ha una specifica indennità giornaliera di Phe. Il tuo medico può insegnarti come tenere traccia del tuo apporto di Phe ogni giorno.