L’ALCL è un raro tumore dei globuli bianchi. Chiunque può svilupparlo, ma le persone con protesi mammarie possono avere maggiori possibilità di sviluppare un particolare sottotipo. Con il trattamento, le prospettive sono generalmente positive per tutti i sottotipi.
Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un tumore raro che inizia nei globuli bianchi chiamati linfociti T (cellule T). Le cellule T fanno parte del sistema immunitario del tuo corpo.
L’ALCL è un tipo di linfoma non Hodgkin (NHL) e anche un sottotipo di linfoma a cellule T. Secondo la Lymphoma Research Foundation, l’ALCL rappresenta solo l’1% di tutti i casi di NHL.
Una caratteristica fondamentale dell’ALCL, diversa rispetto ad altri tipi di NHL, è la presenza di una proteina sulla superficie delle cellule chiamata antigene CD30.
L’ALCL può verificarsi:
- sulla pelle (cutanea)
- in tutto il corpo (sistemico)
- vicino alle protesi mammarie (associate alle protesi mammarie)
Il trattamento e le prospettive dipenderanno dal tipo di ALCL e da dove si è diffuso nel tuo corpo.
Quali sono i sintomi del linfoma anaplastico a grandi cellule?
I sintomi dell’ALCL possono includere:
- febbre
- mal di schiena
- linfonodi ingrossati
- perdita di peso
- eruzioni cutanee o lesioni cutanee in rilievo che possono provocare prurito
- affaticamento (estrema stanchezza o mancanza di energia)
- sudorazioni notturne
- dolore, gonfiore o nodulo vicino a una protesi mammaria (se hai protesi mammarie)
Quali sono le cause del linfoma anaplastico a grandi cellule?
L’ALCL si verifica quando le cellule T crescono senza controllo. I medici attualmente non sono sicuri del motivo per cui ciò accade, ma pensano alle seguenti condizioni
- virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
-
micosi fungoide, un altro tipo di cancro della pelle che colpisce le cellule T
- Pseudotumori polmonari e infiammatori
- una condizione della pelle chiamata papulosi linfomatoide
Una rara forma di ALCL chiamata ALCL associato alle protesi mammarie (BIA-ALCL) si sviluppa nel tessuto cicatriziale attorno alle protesi mammarie.
Quali sono i tipi di linfoma anaplastico a grandi cellule?
Esistono tre tipi principali di ALCL:
- ALCL cutaneo primario: appare come lesioni cutanee rosse e in rilievo ed è presente solo sulla pelle
- ALCL sistemico: si verifica in tutto il corpo, spesso nei linfonodi e talvolta nei polmoni, nel fegato, nella pelle o nelle ossa
- BIA-ALCL: si forma accanto a una protesi mammaria ed è molto raro
I medici possono classificare ulteriormente l’ALCL sistemico in due gruppi:
- ALCL ALK-positivo: le cellule tumorali producono una forma anomala di una proteina chiamata chinasi del linfoma anaplastico (ALK)
- ALCL ALK-negativo: le cellule tumorali producono una normale proteina ALK
Quali sono i fattori di rischio per il linfoma anaplastico a grandi cellule?
I medici non comprendono appieno le cause dell’ALCL. Alcuni fattori possono aumentare le tue possibilità, ma gli esperti hanno identificato
Secondo la Lymphoma Research Foundation, l’ALCL ALK-positivo si verifica più frequentemente nei giovani adulti e nei bambini, mentre l’ALCL ALK-negativo si verifica più spesso negli anziani.
La ricerca suggerisce che i neri potrebbero avere un rischio maggiore di ALCL sistemico rispetto ai bianchi. Anche altre condizioni come l’HIV e la micosi fungoide hanno collegamenti con l’ALCL.
Come viene diagnosticato il linfoma anaplastico a grandi cellule?
I medici diagnosticano l’ALCL con una biopsia. Durante una biopsia, il medico preleva un campione del tessuto tumorale e osserva le cellule al microscopio.
Altri test possono aiutare il medico a comprendere le caratteristiche molecolari del cancro e se si è diffuso ad altre parti del corpo. Questi test possono includere:
- analisi del sangue
- TAC
- Scansione animale
- Scansione MRI
- biopsia del midollo osseo
Qual è il trattamento per il linfoma anaplastico a grandi cellule?
Il trattamento per l’ALCL dipende dal tipo e dalla diffusione del cancro.
Come primo trattamento, i medici di solito trattano l’ALCL sistemico sia ALK-positivo che ALK-negativo con una combinazione di chemioterapia e terapia mirata chiamata BV-CHP. BV-CHP comprende i farmaci:
- brentuximab vedotin (Adcetris)
- ciclofosfamide
- doxorubicina cloridrato
- prednisone
Se il cancro recidiva, il trattamento può includere:
- trapianto di cellule staminali
- altri trattamenti mirati, come belinostat (Beleodaq) o crizotinib (Xalkori)
- dosi più elevate di chemioterapia
I medici possono trattare l’ALCL cutaneo con radioterapia o intervento chirurgico per rimuovere le lesioni cutanee. Ma se le lesioni sono diffuse, il trattamento sarà simile all’ALCL sistemico.
Il trattamento per il BIA-ALCL prevede in genere un intervento chirurgico per rimuovere l’impianto e parte del tessuto circostante.
Quali sono le prospettive per le persone con linfoma anaplastico a grandi cellule?
Con l’ALCL sistemico, la prospettiva dipende dal fatto che il cancro sia ALK-positivo o ALK-negativo. L’ALCL ALK-positivo ha prospettive migliori rispetto all’ALCL ALK-negativo.
La sopravvivenza globale a 5 anni è
Per l’ALCL cutaneo, se è presente una sola lesione, la radioterapia o l’intervento chirurgico determinano la remissione in circa il 95% dei casi. Ma circa il 40% delle persone prima o poi sperimenta una ricaduta. Tuttavia, la prognosi a lungo termine è eccellente se il cancro è confinato alla pelle.
La maggior parte delle persone affette da BIA-ALCL guarisce dopo la rimozione dell’impianto.
Domande frequenti
Ecco le risposte ad alcune domande frequenti sull’ALCL.
Il linfoma anaplastico a grandi cellule è curabile?
L’ALCL sistemico è potenzialmente curabile con il trattamento. Circa il 40-65% delle persone con ALCL sistemico recidiva dopo la terapia iniziale, ma un secondo ciclo di terapia può comunque curare la malattia.
L’ALCL cutaneo solitamente rimane confinato nella pelle e raramente si diffonde all’interno del corpo. Il trattamento in genere determina una remissione o una cura a lungo termine. Le lesioni cutanee possono anche
Il BIA-ALCL è solitamente curabile con un intervento chirurgico per rimuovere l’impianto e le cellule tumorali vicine.
Il linfoma anaplastico a grandi cellule è genetico?
Le persone affette da ALCL presentano cambiamenti nei geni delle loro cellule T che causano il cancro, ma i ricercatori non sanno se questi cambiamenti possano essere ereditati.
Quanto è comune il linfoma anaplastico a grandi cellule causato da protesi mammarie?
L’ALCL da protesi mammarie è raro. IL
Il numero esatto di casi è difficile da determinare a causa delle limitazioni nella segnalazione. I rapporti vanno da un’incidenza di
L’ALCL è un tumore raro del sistema immunitario e un tipo di NHL. L’ALCL è potenzialmente curabile con il trattamento, ma le tue prospettive dipendono dal tipo di ALCL che hai.
Una volta ricevuta una diagnosi di ALCL, parla con il tuo medico delle opzioni di trattamento. Puoi anche chiedere informazioni su eventuali risorse e supporto disponibili per aiutarti a superare il trattamento e il recupero.