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Tumore a cellule giganti tenosinoviale (TGCT)

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Panoramica

Il tumore tenosinoviale a cellule giganti (TGCT) è un gruppo di tumori rari che si formano nelle articolazioni. Il TGCT non è tipicamente canceroso, ma può crescere e danneggiare le strutture circostanti.

Questi tumori crescono in tre aree dell'articolazione:

  • sinovia: il sottile strato di tessuto che riveste le superfici articolari interne
  • borse: sacche piene di liquido che attutiscono tendini e muscoli attorno all'articolazione per prevenire l'attrito
  • guaina tendinea: uno strato di tessuto attorno ai tendini

tipi

I TGCT sono divisi in tipi in base a dove si trovano e alla velocità con cui crescono. I tumori localizzati a cellule giganti crescono lentamente. Iniziano in articolazioni più piccole come la mano. Questi tumori sono chiamati tumori a cellule giganti della guaina tendinea (GCTTS).

I tumori diffusi a cellule giganti crescono rapidamente e colpiscono le grandi articolazioni come il ginocchio, l'anca, la caviglia, la spalla o il gomito. Questi tumori sono chiamati sinovite villonodulare pigmentata (PVNS).

TGCT localizzati e diffusi si trovano all'interno dell'articolazione (intra-articolare). Tumori a cellule giganti diffuse si trovano anche al di fuori dell'articolazione (extra-articolare). In rari casi, possono diffondersi in siti come i linfonodi o i polmoni.

Le cause

I TGCT sono causati da una modifica a un cromosoma, chiamato traslocazione. I pezzi di un cromosoma si rompono e cambiano posto. Non è chiaro quali siano le cause di queste traslocazioni.

I cromosomi contengono il codice genetico per la produzione di proteine. La traslocazione porta alla produzione in eccesso di una proteina chiamata fattore 1 stimolante le colonie (CSF1).

Questa proteina attira le cellule che hanno recettori CSF1 sulla loro superficie, compresi i globuli bianchi chiamati macrofagi. Queste cellule si raggruppano fino a formare un tumore.

I TGCT spesso iniziano nelle persone che hanno 30 o 40 anni. Il tipo diffuso è più comune negli uomini. Questi tumori sono estremamente rari: ogni anno negli Stati Uniti viene diagnosticata solo 11 su 1 milione di persone.

Sintomi

Quali sintomi specifici si verificano dipendono dal tipo di TGCT che si ha. Alcuni sintomi comuni di questi tumori includono:

  • gonfiore o nodulo nell'articolazione
  • rigidità nell'articolazione
  • dolore o tenerezza nell'articolazione
  • calore della pelle sopra l'articolazione
  • un suono di blocco, scoppio o cattura quando si sposta l'articolazione

Diagnosi

Il medico potrebbe essere in grado di diagnosticare TGCT sulla base di una descrizione dei sintomi e di un esame fisico. Questi test possono aiutare con la diagnosi:

  • raggi X
  • risonanza magnetica (MRI)
  • campione di liquido sinoviale intorno alle articolazioni
  • biopsia del tessuto dall'articolazione

Trattamento

I medici di solito trattano il TGCT con un intervento chirurgico per rimuovere il tumore e talvolta per rimuovere parte o tutto il sinovia. Per alcune persone che hanno questo intervento, il tumore alla fine ritorna. In questo caso, è possibile disporre di una seconda procedura per rimuoverlo nuovamente.

La radioterapia dopo l'intervento chirurgico può distruggere parti del tumore che non erano rimovibili con l'intervento chirurgico. Puoi ottenere radiazioni da una macchina fuori dal tuo corpo o direttamente nell'articolazione interessata.

Nelle persone con TGCT diffuso, il tumore può tornare più volte, richiedendo più interventi chirurgici. Le persone con questo tipo di tumore possono beneficiare di farmaci chiamati inibitori del recettore del fattore 1 (CSF1R) stimolanti le colonie, che bloccano il recettore del CSF1 per impedire la raccolta delle cellule tumorali.

Gli inibitori CSF1R includono:

  • cabiralizumab
  • emactuzumab
  • imatinib (Gleevec)
  • nilotinib (Tasigna)
  • sunitinib (Sutent)

Questi farmaci sono ancora considerati sperimentali. Sono necessarie ulteriori ricerche per confermare quali benefici hanno per le persone con TGCT.

Porta via

Sebbene il TGCT non sia solitamente canceroso, può crescere fino al punto in cui provoca danni e disabilità articolari permanenti. In rari casi, il tumore può diffondersi ad altre parti del corpo ed essere potenzialmente letale.

Se hai sintomi di TGCT, è importante consultare il tuo medico di base o uno specialista per ricevere il trattamento il prima possibile.

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