Panoramica
La sinovite villonodulare pigmentata (PVNS) è una condizione in cui il sinovio – lo strato di articolazioni del tessuto come il ginocchio e l'anca – si gonfia. Sebbene il PVNS non sia un tumore, i tumori che produce possono crescere al punto da causare danni permanenti alle articolazioni. Ecco perché un trattamento tempestivo è così importante.
Ottenere una diagnosi
Sintomi di PVNS come gonfiore, rigidità e dolore all'articolazione possono anche essere segni di artrite. Ottenere una diagnosi corretta è essenziale per poter iniziare il trattamento giusto.
Il medico inizierà esaminando l'articolazione interessata. Potrebbero premere sull'articolazione o spostarla in modi diversi per individuare la posizione esatta del dolore e ascoltare i segni di blocco o altri segni rivelatori di PVNS. Un test di imaging può aiutare a distinguere PVNS dall'artrite. I medici utilizzano i seguenti test per diagnosticare questa condizione:
- raggi X
- risonanza magnetica (MRI), che utilizza forti campi magnetici e onde radio per creare immagini delle articolazioni
- biopsia, che comporta la rimozione di un piccolo pezzo di tessuto dall'articolazione da testare in laboratorio
Chirurgia
Il trattamento principale per PVNS è un intervento chirurgico per rimuovere il tumore e le parti danneggiate dell'articolazione. A volte l'articolazione viene sostituita con una protesi artificiale. Il tipo di intervento chirurgico dipende dall'articolazione interessata e dalle dimensioni del tumore.
Sinovectomia artroscopica
La sinovectomia artroscopica è una procedura minimamente invasiva per rimuovere il tumore e la parte danneggiata del rivestimento articolare. In genere avrai questo intervento chirurgico durante l'anestesia regionale, che blocca il dolore nell'area del corpo su cui il chirurgo sta operando.
Il chirurgo eseguirà diverse piccole incisioni nella pelle. Una minuscola videocamera entra in una delle incisioni. Piccoli strumenti vanno nelle altre aperture.
Il video della telecamera viene visualizzato su un monitor TV in modo che il chirurgo possa vedere l'esecuzione della procedura. Durante l'artroscopia, il chirurgo rimuoverà il tumore, insieme al rivestimento articolare danneggiato.
Chirurgia a cielo aperto
Se hai un tumore molto grande, il medico potrebbe non essere in grado di rimuovere tutto artroscopicamente. Invece, avrai un intervento chirurgico aperto attraverso una grande incisione. Una procedura aperta può anche essere la migliore per le articolazioni difficili da raggiungere come il ginocchio.
Dovrai rimanere più a lungo in ospedale dopo un intervento chirurgico a cielo aperto e la tua riabilitazione richiederà più tempo di quanto sarebbe con la chirurgia artroscopica. La chirurgia a cielo aperto provoca anche più rigidità in seguito. Ma il rischio di ritorno del tumore è basso.
Chirurgia combinata aperta e artroscopica
Se il chirurgo non è in grado di rimuovere completamente il tumore attraverso una piccola incisione o se il tumore è nel ginocchio, potresti avere una combinazione di chirurgia a cielo aperto e artroscopia.
In chirurgia a cielo aperto, il chirurgo rimuove il tumore attraverso la parte posteriore del ginocchio. In artroscopia, il rivestimento articolare dalla parte anteriore del ginocchio viene rimosso.
Sostituzione articolare totale
Dopo aver vissuto a lungo con PVNS, potresti sviluppare l'artrite nell'articolazione colpita. L'artrite può danneggiare l'articolazione al punto da provare molto dolore e sintomi come gonfiore e rigidità.
Il medico può raccomandare di sostituire un'articolazione dell'anca o del ginocchio gravemente danneggiata. Durante l'intervento chirurgico di sostituzione articolare, il chirurgo rimuove la cartilagine e l'osso danneggiati e li sostituisce con parti protesiche costituite da componenti in metallo, plastica o ceramica.
Dopo l'intervento chirurgico
Qualsiasi intervento chirurgico può causare complicazioni come infezione, coaguli di sangue e danni ai nervi. Dopo una sostituzione totale dell'articolazione, talvolta l'articolazione protesica può allentarsi o spostarsi fuori posto.
È possibile che il tumore tornerà in futuro, soprattutto se il chirurgo non è in grado di rimuovere l'intero tumore. In questo caso, avrai bisogno di un altro intervento chirurgico o eventualmente di più procedure.
Per i primi giorni dopo l'intervento chirurgico, potrebbe essere necessario mantenere il peso fuori dall'articolazione. Se è un'articolazione resistente come l'anca o il ginocchio, puoi usare le stampelle per aiutarti a spostarti.
L'esercizio fisico è importante dopo l'intervento chirurgico per aiutarti a ritrovare forza e movimento nell'articolazione interessata. Un fisioterapista ti insegnerà come eseguire correttamente questi esercizi.
Potrebbe essere necessario solo un breve periodo di terapia fisica dopo l'artroscopia, ma potrebbero essere necessari mesi dopo l'intervento chirurgico aperto.
Radioterapia
Le radiazioni usano raggi ad alta energia per ridurre i tumori. In PVNS, viene utilizzato insieme alla chirurgia per distruggere qualsiasi parte del tumore che il chirurgo non può rimuovere. Potresti anche ricevere radiazioni se non puoi avere un intervento chirurgico o preferisci non averlo.
In passato, i medici rilasciavano radiazioni da una macchina fuori dal corpo. Oggi, questo trattamento viene spesso somministrato tramite un'iniezione direttamente nell'articolazione. Questa procedura è chiamata radioterapia intra-articolare.
Le radiazioni possono aiutare a prevenire il ritorno del tumore, ma possono anche causare effetti collaterali come:
- arrossamento della pelle
- rigidità articolare
- scarsa guarigione delle ferite
- cancro in futuro
medicazione
Alcuni farmaci sono sotto inchiesta per il trattamento di PVNS. I ricercatori ritengono che il PVNS possa comportare un cambiamento nel gene del fattore 1 (CSF1) stimolante le colonie. Questo gene produce una proteina che controlla le azioni dei globuli bianchi infiammatori chiamati macrofagi.
Nel PVNS, un problema con il gene CSF1 fa sì che il corpo produca troppe di queste cellule infiammatorie, che si accumulano nelle articolazioni e formano tumori. Un gruppo di farmaci blocca questo processo per prevenire l'accumulo di cellule.
Questi farmaci includono:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mesilato (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Sono ancora necessarie ulteriori ricerche per confermare la sicurezza e l'efficacia di questi farmaci per il PVNS. Al momento sono disponibili in studi clinici. Se l'intervento chirurgico non ha funzionato per te, chiedi al tuo medico se sei idoneo a partecipare a uno di questi studi.
Porta via
Quale tipo di intervento chirurgico o altro trattamento raccomandato dal medico dipenderà dalle dimensioni del tumore e da quanto gravemente abbia colpito l'articolazione. Assicurati di comprendere tutte le opzioni, nonché i rischi e i possibili benefici prima di decidere una terapia.