Ricerche limitate suggeriscono che i soggetti affetti da afasia primaria progressiva (PPA) vivono in media da 7 a 12 anni dopo la comparsa dei sintomi. Tuttavia, la PPA non sembra essere una causa diretta di morte.

L’afasia primaria progressiva (PPA) è un raro disturbo neurologico che comporta il graduale deterioramento delle abilità linguistiche. È causata dall’atrofia delle parti del cervello che si occupano della parola (i lobi frontali o temporali) ed è collegata al morbo di Alzheimer e alla demenza frontotemporale.

Nel corso del tempo, le persone con questa condizione potrebbero perdere la capacità di parlare, scrivere o comprendere la lingua parlata o scritta.

Al momento non esiste una cura nota per l’afasia, sebbene la logopedia, i farmaci e altri trattamenti possano aiutare a rallentare la progressione dei sintomi.

I tassi di sopravvivenza della PPA variano a seconda del tipo diagnosticato e si basano su ricerche estremamente limitate. Le stime attuali variano tra 7 e 12 anni dopo la comparsa dei sintomi.

Tieni presente che le principali cause di morte dei pazienti affetti da PPA includono l’arresto cardiaco e la polmonite, non il disturbo stesso. Sebbene la PPA possa rendere difficile la vita quotidiana, non porta direttamente alla morte.

Ecco cos’altro sapere sulle prospettive di questa condizione.

Qual è l’aspettativa di vita del PPA?

Secondo limitato Ricerca 2021 su 83 pazienti deceduti, i tassi medi di sopravvivenza per le tre varianti più comuni di PPA erano i seguenti:

  • Afasia primaria progressiva variante logopenica (lvPPA): Questo tipo comporta problemi nel ricordare le parole. Nello studio, i pazienti hanno vissuto in media 7,6 anni dopo la comparsa dei sintomi.
  • Afasia primaria progressiva variante non fluente (nfvPPA): Questo tipo comporta problemi con l’articolazione, la pronuncia o la vocalizzazione. I pazienti con questo tipo vivevano in media 7,1 annidopo la comparsa dei sintomi.
  • Variante semantica (svPPA): Questo tipo comporta problemi nella comprensione del significato delle parole. svPPA è anche associato al mantenimento della fluidità, della ripetizione e della grammatica. Quelli con questa varietà vivevano in media 12 anni dopo la comparsa dei sintomi.

Tuttavia, poiché la malattia è rara e la dimensione del campione è piccola, i ricercatori ammettono che è difficile trarre conclusioni su questi dati. Notano inoltre che anche la regione e l’età alla diagnosi potrebbero influenzare il tasso di sopravvivenza dei pazienti.

In genere viene visualizzato PPA di età compresa tra 50 e 65 anniuna fascia di età in cui possono svilupparsi anche altre condizioni di comorbidità, come le malattie cardiache.

La PPA causa la morte?

Non esistono ricerche che suggeriscano che la PPA causi direttamente la morte.

Secondo ricerca limitata per il 2021 su soli 34 pazienti, le principali cause di morte per quelli affetti da PPA sono state:

  • arresto cardiaco naturale (26%)

  • polmonite (24%)

  • cachessia (15%)

  • infezioni da piaghe da decubito (12%).

Anche altri eventi cardiovascolari importanti, come l’ictus, sono stati la causa del 12% dei decessi dei 34 pazienti.

Quelli con la variante nfvPPA della condizione spesso soffrono in particolare di polmonite da aspirazione.

La PPA è anche collegata all’Alzheimer e alla demenza frontotemporale, che presentano sfide intrinseche alla vita quotidiana e possono contribuire ad accorciare la durata della vita.

Quali sono le fasi del PPA?

Le fasi della progressione della PPA vanno da lieve a grave includere:

  • Molto mite: Durante questo periodo, la perdita delle capacità linguistiche o comunicative può essere molto subdola e attribuita all’invecchiamento o allo stress.
  • Blando: In questa fase, i problemi di comunicazione sono generalmente evidenti sia all’individuo che agli altri.
  • Moderare: Con l’avanzare della condizione, l’individuo potrebbe aver bisogno di supporto nell’affrontare le attività quotidiane e in genere dovrà smettere di lavorare, se applicabile. Ciò avviene in genere dopo 1-2 anni dalla comparsa dei sintomi, ma può variare in base al tipo di PPA.
  • Acuto: In questa fase, molte attività quotidiane possono diventare sempre più impegnative. L’individuo potrebbe anche non essere più in grado di vivere da solo.
  • Molto severo: Man mano che la condizione progredisce, la comunicazione significativa e la mobilità possono essere drasticamente influenzate. La persona potrebbe aver bisogno di assistenza per la toelettatura, l’uso del bagno, ecc.
  • Profondo: In questa fase la comunicazione può diventare impossibile e la persona può diventare sostanzialmente immobile.

Quanto velocemente progredisce il PPA?

La progressione della PPA può variare ampiamente. Tende a svilupparsi gradualmente e a peggiorare nel corso di diversi anni, da 2 a oltre 10 anni.

La progressione dei sintomi può dipendere anche dalla variazione della malattia. Ad esempio, il tipo svPPA sembrava impiegare più tempo per diagnosticare e sembra essere il processo più lento a progredire, spesso svolgendosi nel corso di almeno 10 anni.

Altri tipi di PPA possono progredire molto più rapidamente. Tuttavia, poiché la malattia è rara e le dimensioni dei campioni rimangono molto ridotte, sono necessarie ulteriori ricerche prima di trarre conclusioni.

Puoi rallentare la progressione del PPA?

Anche se attualmente non esiste una cura per la PPA, esistono modi per rallentarne la progressione e migliorare la qualità della vita quotidiana. Per aiutare a gestire i sintomi e migliorare la comunicazione, gli esperti in genere raccomandano i seguenti trattamenti:

  • Logopedia e terapia del linguaggio: La ricerca mostra che la logopedia e la terapia linguistica che includono compiti come test di vocabolario e fluidità verbale possono avvantaggiare coloro che soffrono di PPA.
  • Strategie di comunicazione: La comunicazione alternativa, come l’uso di gesti o dispositivi di comunicazione alternativi (ad esempio, tablet, ausili visivi), può aiutare le persone con PPA a comunicare in modo più efficace.
  • Stimolazione transcranica a corrente continua (tDCS): UN Recensione 2021 hanno scoperto che la tDCS, che prevede l’applicazione di una lieve corrente elettrica al cuoio capelluto per stimolare l’attività cerebrale, può migliorare le abilità linguistiche. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per saperlo con certezza.
  • Farmaco: Ricerca 2022 suggerisce che l’uso di farmaci per il trattamento della PPA è limitato. Tuttavia, gli scienziati ritengono che gli antidepressivi, i farmaci anti-ansia, gli inibitori della colinesterasi (ChEI), i sonniferi, gli antipsicotici o gli antagonisti del recettore N-metil-D-aspartato (antagonisti NMDA) possano aiutare a gestire alcuni sintomi correlati alla PPA.

Linea di fondo

Sebbene la PPA non causi direttamente la morte, la ricerca suggerisce che il periodo di sopravvivenza dopo l’esordio va dai 7 ai 12 anni.

La PPA si manifesta tipicamente più tardi nella vita, quando sono più probabili anche condizioni di comorbilità, come i problemi cardiaci. In un piccolo campione, l’arresto cardiaco e la polmonite erano le principali cause di morte nei soggetti affetti da PPA.

Sebbene la PPA possa rendere le attività quotidiane e la comunicazione sempre più difficili, esistono modi per gestirla e rallentarne la progressione. Trattamenti come la logopedia possono aiutare i pazienti a migliorare le proprie capacità comunicative e la qualità della vita, soprattutto nelle fasi iniziali del processo patologico.