La colangite biliare primitiva (PBC), precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva, e la colangite sclerosante primitiva (PSC) comportano entrambe la rottura dei dotti biliari. Si ritiene inoltre che entrambe le condizioni derivino da reazioni autoimmuni.

I dotti biliari trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e all’intestino tenue. La bile aiuta il tuo corpo a scomporre i grassi nel cibo.

I danni ai dotti biliari possono portare all’accumulo di bile nel fegato, nonché a complicazioni tra cui:

  • infiammazione del fegato

  • fibrosi (cicatrici precoci del fegato)

  • cirrosi (successiva cicatrizzazione del fegato)

IL differenza primaria La differenza tra PBC e PSC è che la PBC comporta principalmente un danno ai piccoli dotti all’interno del fegato, mentre la PSC comporta un danno ai dotti medi e grandi all’interno e all’esterno del fegato.

Questo articolo esaminerà le somiglianze e le differenze tra PBC e PSC.

Quanto sono comuni la PBC e la PSC?

Si stima che la PBC influenzi circa 58 donne e 15 uomini su 100.000 persone negli Stati Uniti. L’età media al momento della diagnosi è di circa 60 anni.

Si stima che la PSC influisca 5-16 persone ogni 100.000. È più comune nelle persone di età compresa tra 30 e 40 anni e si sviluppa circa il doppio più spesso nei maschi. Circa la metà delle persone ha più di età 41 anni quando ricevono una diagnosi.

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Sintomi di cirrosi biliare primitiva e colangite sclerosante primitiva

I sintomi sono simili tra PBC e PSC.

Sintomi della cirrosi biliare primitiva

IL più comune i sintomi della PBC sono:

  • fatica
  • pelle pruriginosa

Potresti anche sviluppare:

  • dolori articolari
  • dolore addominale in alto a destra
  • secchezza degli occhi o della bocca a causa di una condizione autoimmune associata chiamata malattia di Sjögren

I sintomi successivi potrebbero includere:

  • oscuramento della pelle
  • protuberanze gialle e grasse sulla pelle (xantomi)
  • sintomi di cirrosi, come:
    • ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi (ittero)
    • perdita di peso involontaria
    • gonfiore alle gambe e all’addome
    • confusione

Sintomi della colangite sclerosante primitiva

I sintomi della PSC possono includere:

  • dolore addominale
  • pelle pruriginosa
  • diarrea
  • ittero
  • fatica
  • febbre

La PSC può anche portare a un’infezione del dotto biliare, che potrebbe causare:

  • brividi
  • febbre
  • peggioramento dell’ittero
  • dolore addominale
  • sintomi di cirrosi

Cause di cirrosi biliare primitiva vs colangite sclerosante primitiva

Gli esperti teorizzano che la PBC e la PSC siano entrambe il risultato di reazioni autoimmuni. Una combinazione di fattori genetici e ambientali probabilmente gioca un ruolo nel loro sviluppo.

Cause della cirrosi biliare primitiva

Le persone con genitori o fratelli affetti da PBC hanno a 100 volte rischio più elevato di svilupparlo rispetto a una persona senza un parente affetto.

Le persone con geni associati alla PBC potrebbero avere maggiori probabilità di sviluppare la PBC se sono esposte a determinati fattori ambientali, come:

  • infezioni
  • fumo di sigaretta
  • alcune sostanze chimiche, come quelle presenti in alcuni:
    • tinture per capelli
    • smalto per unghie
    • rifiuto tossico

Cause della colangite sclerosante primitiva

Lo sviluppo della PSC non è ben compreso. Può essere causato da una combinazione di:

  • fattori genetici
  • condizioni immunitarie
  • cambiamenti nei batteri intestinali
  • lesione del dotto biliare

La PSC è altamente associata alla malattia infiammatoria intestinale (IBD). Secondo Ricerca 2023e in circa l’80% dei casi soffrono di colite ulcerosa.

Quando rivolgersi al medico

È importante consultare un medico se pensi di avere un problema al fegato. I segni di un problema al fegato possono includere:

  • ittero
  • pelle intensamente pruriginosa
  • gonfiore nell’addome

Emergenza medica

È fondamentale chiamare i servizi medici di emergenza o recarsi al pronto soccorso più vicino se tu o qualcun altro sviluppate uno dei seguenti sintomi:

  • febbre con brividi
  • fiato corto
  • vomitare sangue
  • feci nere e catramose
  • confusione

Diagnosi della cirrosi biliare primitiva e della colangite sclerosante primitiva

I medici utilizzano una serie di test per diagnosticare la PBC e la PSC, tra cui:

  • una revisione della tua storia medica personale e familiare per valutare se hai:
    • una storia di IBD
    • un genitore o un fratello affetto da PSC, PBC o IBD
    • hanno avuto infezioni o sono stati esposti a sostanze chimiche associate alla PBC
  • un esame fisico in cui il medico verifica la presenza di segni di:
    • UN milza ingrossata O fegato ingrossato
    • cirrosi, come l’ittero
    • indolenzimento addominale
  • esami del sangue come:
    • test di funzionalità epatica
    • esame del colesterolo
    • test degli anticorpi anti-mitocondriali (AMA) (90–95% delle persone con PBC positive al test AMA)
  • immagini come:
    • raggi X
    • TAC
    • ultrasuoni
    • colangiopancreatografia a risonanza magnetica
    • Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP)
    • Colangiografia transepatica percutanea
    • elastografia
  • biopsia epatica

Come vengono trattate la cirrosi biliare primitiva e la colangite sclerosante primitiva?

Ecco le opzioni di trattamento per PBC e PSC.

Trattamento della cirrosi biliare primitiva

I farmaci sono i trattamenti primari per la PBC. I medici prescrivono spesso l’ursodiolo per rallentare la progressione del danno epatico. Se questo farmaco non è efficace, il medico può prescrivere l’acido obeticolico.

Potrebbero anche suggerire:

  • altri farmaci possono aiutare a trattare sintomi come prurito cutaneo
  • farmaci per l’osteoporosi

  • integratori vitaminici liposolubili

  • frequenti esami oculistici e dentistici

  • statine per il colesterolo alto

  • trattamento aggiuntivo per complicanze epatiche

Trattamento della colangite sclerosante primitiva

Non è stato sviluppato alcun trattamento efficace per la PSC. I medici possono utilizzare ERCP o stent per aprire i dotti biliari ristretti.

Trattamenti che non sono stati ritenuti efficaci o hanno prove contrastanti di efficacia includono:

  • acido ursodesossicolico
  • budesonide
  • tacrolimus
  • metotrexato
  • penicillamina
  • anticorpi antitumorale fattore di necrosi
  • prednisolone
  • colchicina
  • azatioprina
  • micofenolato mofetile

È possibile prevenire la cirrosi biliare primitiva o la colangite sclerosante primitiva?

I medici non hanno stabilito un modo per prevenire la PBC o la PSC. Potresti essere in grado di ridurre al minimo il danno al fegato:

  • smettere di fumare (che può essere difficile se fumi, ma un medico può aiutarti a costruire un piano per smettere che funzioni per te)
  • seguendo le istruzioni del medico
  • evitando l’alcol
  • sottoporsi a controlli regolari
  • parlare con il medico prima di assumere nuovi farmaci o integratori
  • mantenere o raggiungere un peso corporeo sano per te
  • evitando le droghe illegali

Porta via

Sia la PBC che la PSC comportano danni ai dotti biliari. La PSC causa principalmente danni ai dotti biliari medi e grandi all’interno e all’esterno del fegato. La PBC è caratterizzata da un danno ai piccoli dotti biliari all’interno del fegato.

I ricercatori non sono del tutto sicuri di cosa causi entrambe le condizioni, ma potrebbero derivare da reazioni autoimmuni. Una combinazione di fattori genetici e ambientali probabilmente gioca un ruolo nel loro sviluppo.