La colangite biliare primitiva (PBC), precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva, e la colangite sclerosante primitiva (PSC) comportano entrambe la rottura dei dotti biliari. Si ritiene inoltre che entrambe le condizioni derivino da reazioni autoimmuni.
I dotti biliari trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e all’intestino tenue. La bile aiuta il tuo corpo a scomporre i grassi nel cibo.
I danni ai dotti biliari possono portare all’accumulo di bile nel fegato, nonché a complicazioni tra cui:
- infiammazione del fegato
-
fibrosi (cicatrici precoci del fegato)
-
cirrosi (successiva cicatrizzazione del fegato)
IL
Questo articolo esaminerà le somiglianze e le differenze tra PBC e PSC.
Quanto sono comuni la PBC e la PSC?
Si stima che la PBC influenzi circa
Si stima che la PSC influisca
Sintomi di cirrosi biliare primitiva e colangite sclerosante primitiva
I sintomi sono simili tra PBC e PSC.
Sintomi della cirrosi biliare primitiva
IL
- fatica
- pelle pruriginosa
Potresti anche sviluppare:
- dolori articolari
- dolore addominale in alto a destra
- secchezza degli occhi o della bocca a causa di una condizione autoimmune associata chiamata malattia di Sjögren
I sintomi successivi potrebbero includere:
- oscuramento della pelle
- protuberanze gialle e grasse sulla pelle (xantomi)
- sintomi di cirrosi, come:
- ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi (ittero)
- perdita di peso involontaria
- gonfiore alle gambe e all’addome
- confusione
Sintomi della colangite sclerosante primitiva
I sintomi della PSC possono includere:
- dolore addominale
- pelle pruriginosa
- diarrea
- ittero
- fatica
- febbre
La PSC può anche portare a un’infezione del dotto biliare, che potrebbe causare:
- brividi
- febbre
- peggioramento dell’ittero
- dolore addominale
- sintomi di cirrosi
Cause di cirrosi biliare primitiva vs colangite sclerosante primitiva
Gli esperti teorizzano che la PBC e la PSC siano entrambe il risultato di reazioni autoimmuni. Una combinazione di fattori genetici e ambientali probabilmente gioca un ruolo nel loro sviluppo.
Cause della cirrosi biliare primitiva
Le persone con genitori o fratelli affetti da PBC hanno a
Le persone con geni associati alla PBC potrebbero avere maggiori probabilità di sviluppare la PBC se sono esposte a determinati fattori ambientali, come:
- infezioni
- fumo di sigaretta
- alcune sostanze chimiche, come quelle presenti in alcuni:
- tinture per capelli
- smalto per unghie
- rifiuto tossico
Cause della colangite sclerosante primitiva
Lo sviluppo della PSC non è ben compreso. Può essere causato da una combinazione di:
- fattori genetici
- condizioni immunitarie
- cambiamenti nei batteri intestinali
- lesione del dotto biliare
La PSC è altamente associata alla malattia infiammatoria intestinale (IBD). Secondo
Quando rivolgersi al medico
È importante consultare un medico se pensi di avere un problema al fegato. I segni di un problema al fegato possono includere:
- ittero
- pelle intensamente pruriginosa
- gonfiore nell’addome
Emergenza medica
È fondamentale chiamare i servizi medici di emergenza o recarsi al pronto soccorso più vicino se tu o qualcun altro sviluppate uno dei seguenti sintomi:
- febbre con brividi
- fiato corto
- vomitare sangue
- feci nere e catramose
- confusione
Diagnosi della cirrosi biliare primitiva e della colangite sclerosante primitiva
I medici utilizzano una serie di test per diagnosticare la PBC e la PSC, tra cui:
- una revisione della tua storia medica personale e familiare per valutare se hai:
- una storia di IBD
- un genitore o un fratello affetto da PSC, PBC o IBD
- hanno avuto infezioni o sono stati esposti a sostanze chimiche associate alla PBC
- un esame fisico in cui il medico verifica la presenza di segni di:
- UN milza ingrossata O fegato ingrossato
- cirrosi, come l’ittero
- indolenzimento addominale
- esami del sangue come:
- test di funzionalità epatica
- esame del colesterolo
- test degli anticorpi anti-mitocondriali (AMA) (
90–95% delle persone con PBC positive al test AMA)
- immagini come:
- raggi X
- TAC
- ultrasuoni
- colangiopancreatografia a risonanza magnetica
- Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP)
- Colangiografia transepatica percutanea
- elastografia
- biopsia epatica
Come vengono trattate la cirrosi biliare primitiva e la colangite sclerosante primitiva?
Ecco le opzioni di trattamento per PBC e PSC.
Trattamento della cirrosi biliare primitiva
I farmaci sono i
Potrebbero anche suggerire:
- altri farmaci possono aiutare a trattare sintomi come prurito cutaneo
- farmaci per l’osteoporosi
-
integratori vitaminici liposolubili
- frequenti esami oculistici e dentistici
-
statine per il colesterolo alto
- trattamento aggiuntivo per complicanze epatiche
Trattamento della colangite sclerosante primitiva
Non è stato sviluppato alcun trattamento efficace per la PSC. I medici possono utilizzare ERCP o stent per aprire i dotti biliari ristretti.
- acido ursodesossicolico
- budesonide
- tacrolimus
- metotrexato
- penicillamina
- anticorpi antitumorale fattore di necrosi
- prednisolone
- colchicina
- azatioprina
- micofenolato mofetile
È possibile prevenire la cirrosi biliare primitiva o la colangite sclerosante primitiva?
I medici non hanno stabilito un modo per prevenire la PBC o la PSC. Potresti essere in grado di ridurre al minimo il danno al fegato:
- smettere di fumare (che può essere difficile se fumi, ma un medico può aiutarti a costruire un piano per smettere che funzioni per te)
- seguendo le istruzioni del medico
- evitando l’alcol
- sottoporsi a controlli regolari
- parlare con il medico prima di assumere nuovi farmaci o integratori
- mantenere o raggiungere un peso corporeo sano per te
- evitando le droghe illegali
Porta via
Sia la PBC che la PSC comportano danni ai dotti biliari. La PSC causa principalmente danni ai dotti biliari medi e grandi all’interno e all’esterno del fegato. La PBC è caratterizzata da un danno ai piccoli dotti biliari all’interno del fegato.
I ricercatori non sono del tutto sicuri di cosa causi entrambe le condizioni, ma potrebbero derivare da reazioni autoimmuni. Una combinazione di fattori genetici e ambientali probabilmente gioca un ruolo nel loro sviluppo.
