Il lupus eritematoso panniculite (LEP) è uno dei tipi meno comuni di lupus, che provoca lesioni dolorose sotto la pelle.
Il lupus è una malattia autoimmune cronica che colpisce circa 1,5 milioni di persone negli Stati Uniti, secondo la Lupus Foundation of America. Esistono diversi tipi di lupus.
La pannicolite è un tipo di infiammazione che colpisce il pannicolo, che è uno strato di grasso appena sotto la pelle. Molte condizioni possono causare panniculite, tra cui il morbo di Crohn, il diabete e l’artrite reumatoide.
La pannicolite può anche essere causata dal lupus.
Uno dei tipi meno comuni di lupus è chiamato lupus eritematoso panniculite (LEP). A volte questo termine è usato in modo intercambiabile con “lupus eritematoso profondo”, ma non tutti gli esperti concordano sul fatto che questi termini descrivano condizioni distinte.
Impariamo di più sulle cause, i sintomi e i trattamenti disponibili per le persone con LEP.
Sintomi di lupus panniculite
Il sintomo più comune della LEP è lo sviluppo di macchie, chiamate noduli, sotto la pelle.
I noduli hanno tipicamente dimensioni comprese tra 1 e 5 centimetri, o da piccole come una gomma da matita a grandi come l’estremità di una batteria AA. Rimangono per un lungo periodo di tempo e possono essere dolorose.
I noduli possono formarsi in qualsiasi parte del corpo, ma le aree comunemente colpite includono:
- braccia
- le spalle
- tronco
- seni
- cosce
- natiche
- viso
- cuoio capelluto
Nelle tonalità della pelle più chiare, la pelle attorno alle aree interessate può apparire rossa. Potrebbe essere meno evidente sui toni della pelle più scuri. Se l’infiammazione è cronica o ricorrente, le macchie possono apparire più scure. In alcuni casi, la tua pelle potrebbe sviluppare lesioni. Queste aree potrebbero incresparsi, cicatrizzarsi o subire una perdita di tessuto.
È possibile che i sintomi scompaiano da soli, ma spesso seguono un ciclo di riacutizzazioni e remissioni.
Cosa causa la panniculite da lupus?
Le cause esatte del lupus sono sconosciute.
Il lupus è una malattia autoimmune, il che significa che i sistemi di difesa naturale del tuo corpo attaccano erroneamente il tessuto sano come se fosse malato.
Nel caso di LEP, il tuo sistema immunitario attacca il tessuto del tuo pannicolo sotto la superficie della tua pelle, causando un’infiammazione che alla fine porta ai sintomi che inizieresti a notare.
La lingua conta
Noterai che “donne” viene utilizzato al posto di “persone assegnate a donne alla nascita” quando si discutono statistiche e altri punti dati in questo articolo.
Sebbene in genere evitiamo un linguaggio come questo, la specificità è fondamentale quando si riportano i partecipanti alla ricerca e i risultati clinici.
Sfortunatamente, gli studi e i sondaggi a cui si fa riferimento in questo articolo non riportano dati o includono partecipanti transgender, non binari, gender nonconforming, genderqueer, agender o genderless.
Chi ottiene la panniculite da lupus?
Esistono molti tipi di lupus e il LEP è uno dei tipi più rari. Può verificarsi da solo o contemporaneamente ad altri tipi di lupus.
Uno
Chiunque può avere la LEP, ma è più comune tra le donne di età compresa tra i 30 ei 60 anni.
Una storia familiare di lupus o altre malattie autoimmuni può aumentare il rischio di lupus. Altri fattori di rischio potrebbero includere:
- esposizione alle radiazioni ultraviolette (UV).
- alcuni farmaci
- fumare sigarette
- alcuni virus
- genetica
Quali sono le possibili complicanze della panniculite da lupus?
L’infiammazione e le lesioni causate dalla LEP possono essere dolorose. Dopo che le lesioni guariscono, possono provocare cicatrici e perdita di tessuto. Questo può avere un effetto emotivo e psicologico significativo, specialmente quando queste complicazioni colpiscono parti più evidenti del tuo corpo, come il tuo viso.
Se hai la LEP, la prima priorità è ridurre l’infiammazione e prevenire future riacutizzazioni. Una volta che i sintomi della LEP sono ben gestiti, un medico può essere in grado di aiutare a trattare la conseguente perdita di tessuto con iniezioni di filler dermico o altri metodi per migliorare il benessere mentale.
Parla con un medico dei vantaggi e degli svantaggi dell’utilizzo dei filler come trattamento. Le persone con condizioni autoimmuni sono più inclini a sperimentare gli effetti collaterali dei filler.
Quando ottenere assistenza medica
Poiché i sintomi della LEP possono sovrapporsi ai sintomi di alcuni tipi di linfoma, è importante essere controllati tempestivamente per essere sicuri di iniziare il giusto piano di trattamento.
Lupus, una volta trattato, non è generalmente una malattia pericolosa per la vita. Tuttavia, il lupus non trattato può portare a complicazioni ai reni, al cuore e ad altri organi. Queste complicazioni possono essere gravi o addirittura fatali.
Per essere certi, se pensi di avere sintomi di LEP, dovresti provare a fissare un appuntamento con un medico per una valutazione.
Diagnosi di lupus pannicolite
Il LEP può spesso condividere gli stessi sintomi del linfoma a cellule T sottocutaneo simile alla panniculite (SPTCL). Ciò può portare a una diagnosi errata di entrambe le condizioni, con conseguente utilizzo del piano di trattamento sbagliato.
È importante lavorare con un medico per assicurarsi di ottenere la diagnosi e il trattamento corretti.
Per diagnosticare la LEP, un medico preleverà un campione dell’area danneggiata utilizzando una procedura chiamata biopsia cutanea. Il campione verrà inviato a un laboratorio ed esaminato al microscopio. I risultati di questo test possono essere utilizzati per diagnosticare la LEP.
Come viene trattata la pannicolite da lupus?
Il primo trattamento per la LEP è di solito steroidi. Questi possono assumere la forma di creme topiche o iniezioni nelle lesioni esistenti.
Un altro trattamento comune di prima linea per la LEP è il farmaco antimalarico. Questo potrebbe includere clorochina o idrossiclorochina (Plaquenil).
Se questi trattamenti non sono efficaci, non esiste un trattamento ben testato e concordato dagli esperti, sebbene ci siano molti studi di casi piccoli o individuali di trattamenti di successo che utilizzano farmaci come:
-
rituximab (Rituxan)
- tocilizumab (Actemra)
- metotrexato
- talidomide
- immunoglobulina endovenosa (IVIG)
- dapsone (aczone)
- micofenolato mofetile (CellCept)
Non esiste una cura conosciuta per il lupus oggi.
Domande frequenti sul lupus panniculite
Potresti avere ancora alcune domande su LEP. Diamo un’occhiata ad alcuni dei più comuni.
Il lupus panniculite è fatale?
Il lupus, inclusa la LEP, non è generalmente una malattia mortale se gestita correttamente.
Il lupus può colpire molti degli organi e dei sistemi del tuo corpo. Senza trattamento, il lupus può portare a complicazioni come l’insufficienza renale. Queste complicazioni potrebbero essere fatali se non affrontate, ma questo non è più comune.
La pannicolite da lupus può essere curata?
Al momento non esiste una cura nota per il lupus, che include LEP.
Tuttavia, i sintomi della LEP possono essere trattati con farmaci e cambiamenti nello stile di vita. In molti casi, le riacutizzazioni possono essere ridotte e gestite.
Porta via
Il lupus è una malattia autoimmune con molti sottotipi. Lupus eritematoso panniculite (LEP) è uno di questi sottotipi.
È possibile e persino comune avere LEP insieme ad altri sottotipi di lupus, ma questo non sarà vero per tutti.
La LEP presenta lesioni cutanee dolorose che possono cicatrizzare e causare la perdita di tessuto. Esistono trattamenti disponibili sia per la LEP che per i danni alla pelle che provoca.