Il mieloma plasmacellulare è un altro nome per il mieloma multiplo. È un cancro che si sviluppa in un tipo di cellule del sangue chiamate plasmacellule. Non è curabile, ma spesso puoi gestirlo bene con i farmaci.

Secondo il Società americana contro il cancroil rischio di sviluppare un mieloma plasmacellulare negli Stati Uniti è di circa 1 su 132. Il rischio aumenta con l’età e la maggior parte delle persone oltre i 65 anni quando il loro medico li diagnostica.

All’inizio il mieloma spesso non causa sintomi. Tuttavia, con il progredire della malattia, le persone possono manifestare sintomi correlati a:

  • C = calcio (livelli elevati)
  • R = insufficienza renale
  • UN = anemia
  • B = danno osseo

Questo articolo esamina più da vicino i sintomi, le opzioni di trattamento e le prospettive del mieloma plasmacellulare.

Qual è la differenza tra mieloma plasmacellulare e mieloma multiplo?

Il mieloma plasmacellulare e il mieloma si riferiscono alla stessa condizione. Altri nomi per la stessa malattia includono:

  • Malattia di Kahler
  • mieloma
  • mielomatosi
  • Plasmocitoma midollare
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Cos’è il mieloma plasmacellulare?

Il mieloma plasmacellulare è un tipo di tumore del sangue che si sviluppa nelle plasmacellule. Le plasmacellule sono globuli bianchi che producono proteine ​​chiamate anticorpi. Gli anticorpi si legano a molecole che il tuo corpo interpreta come dannose e segnalano ad altri globuli bianchi di attaccarli.

Le plasmacellule cancerose producono anticorpi non funzionali chiamati proteine ​​M. La proteina M può escludere le cellule sane del midollo osseo e portare a molti dei sintomi caratteristici del mieloma.

Il mieloma può causare la formazione di tumori all’interno delle ossa, come:

  • colonna vertebrale
  • costolette
  • sterno
  • fianchi
  • scapole
  • cranio
  • braccia o gambe

Il mieloma può anche diffondersi aree esterne al tuo midollo osseo, come il tuo:

  • pelle
  • linfonodi
  • fegato
  • reni
  • milza
  • polmoni
  • cervello o midollo spinale
  • genitali
  • seni
  • tratto gastrointestinale

Di 0,5–4,8% delle persone con mieloma di nuova diagnosi si è diffuso ad aree esterne alle ossa.

Neoplasie plasmacellulari

Il mieloma rientra in un gruppo di disturbi chiamati neoplasie plasmacellulari. Queste condizioni includono il cancro canceroso e precanceroso, come:

  • gammopatia monoclonale di significato indeterminato
  • Plasmocitoma solitario
  • Plasmocitoma extraosseo
  • leucemia plasmacellulare
  • malattia da deposito di immunoglobuline monoclonali

Quali sono i sintomi iniziali del mieloma plasmacellulare?

All’inizio il mieloma spesso non causa alcun sintomo. I sintomi più comuni del mieloma sono abbreviati con l’acronimo CRAB. Loro includono:

Aumento del calcio

  • minzione frequente
  • depressione
  • sete persistente
  • crampi muscolari
  • perdita di appetito
  • stipsi
  • vomito
  • fatica
  • nausea
  • mal di testa

Insufficienza renale

  • debolezza
  • gonfiore delle gambe
  • prurito
  • fiato corto

Anemia

  • fiato corto
  • vertigini
  • fatica
  • debolezza

Malattia ossea

  • problemi alla schiena
  • dolore osseo
  • fratture facili
  • debolezza ossea

Ulteriori informazioni sui sintomi del mieloma multiplo.

Come viene trattato il mieloma plasmacellulare?

Il trattamento del mieloma plasmacellulare mira a ridurre i sintomi e il numero di plasmacellule anomale nel corpo con i farmaci. I medici di solito somministrano almeno 2 o 3 tipi di farmaci alla volta. Potresti ricevere:

  • farmaci chemioterapici come ciclofosfamide o etoposide
  • corticosteroidi come desametasone o prednisone
  • farmaci immunomodulatori come la lenalidomide (Revlimid)

  • inibitori del proteasoma come bortezomib (Velcade)
  • anticorpi monoclonali come daratumumab (Darzalex) o isatuximab
  • coinvolgenti delle cellule T bispecifici come teclistamab (Tecvayli)
  • inibitori dell’esportazione nucleare come il selinexor
  • bifosfonati per evitare che le ossa si rompano

Altre opzioni terapeutiche includono il trapianto di cellule staminali e la terapia con cellule T CAR.

I trapianti di cellule staminali vengono spesso offerti a giovani adulti in buona salute generale. Implicano la somministrazione di una dose elevata di farmaci per distruggere le cellule del midollo osseo e quindi la loro sostituzione con cellule trapiantate.

La terapia con cellule T CAR è un tipo di immunoterapia che il medico può offrire se altri trattamenti non sono stati efficaci. Si tratta di insegnare a un tipo di globuli bianchi chiamati cellule T a riconoscere le plasmacellule cancerose e a distruggerle.

Il mieloma plasmacellulare è curabile?

I medici non hanno ancora trovato un modo per curare il mieloma multiplo, ma spesso può essere gestito per anni con complicazioni minime.

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Quali sono le prospettive per una persona affetta da mieloma plasmacellulare?

Basato sul Dati SEER del National Cancer Institute dal 2012 al 2018, il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni per il mieloma negli Stati Uniti è stato:

Palcoscenico Tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni
Localizzato 79%
Distante 57%
Tutte le fasi 58%

Il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni misura quante persone affette da cancro vivono almeno 5 anni rispetto alle persone senza cancro.

Secondo la Canadian Cancer Society, i fattori associati a una migliore sopravvivenza includono:

  • fase precedente
  • età più giovane
  • buona funzionalità renale
  • un basso indice di marcatura delle plasmacellule, una misura della velocità con cui le cellule tumorali crescono
  • maggiore capacità di svolgere le attività quotidiane
  • risultati degli esami del sangue:
    • livelli più bassi di beta-2-microglobulina
    • livelli più elevati di albumina
    • livelli inferiori di lattato deidrogenasi
    • livelli più bassi di creatinina

Inoltre, alcuni cambiamenti genetici sono stati collegati a una minore sopravvivenza. Questi includono:

  • cromosoma 13 mancante
  • parte mancante del cromosoma 17
  • traslocazione del cromosoma 14
  • copia extra di una parte del cromosoma 1

Il mieloma plasmacellulare è un cancro che si sviluppa nelle plasmacellule. Ha molti altri nomi, come mieloma multiplo o semplicemente mieloma. Può escludere le cellule del sangue sane, danneggiare i reni e le ossa.

Il mieloma non è curabile, ma i farmaci possono aiutare a gestire i sintomi. Alcune persone affette da mieloma possono vivere per molti anni e godere di un’elevata qualità della vita.