La fibrosi cistica colpisce molte parti del corpo, ma i suoi effetti sui polmoni possono essere particolarmente dannosi.
La fibrosi cistica è una condizione cronica e progressiva che rende il muco nei polmoni appiccicoso e denso.
Ciò rende difficile respirare e porta a sintomi come tosse e respiro sibilante. Inoltre, i batteri rimangono intrappolati nei polmoni, causando infezioni e infiammazioni. Queste infezioni possono essere gravi e portare nel tempo a danni ai polmoni.
Il trattamento non può curare la fibrosi cistica, ma può aiutare a ridurre la gravità dei sintomi polmonari. Le opzioni includono antibiotici, farmaci per liberare le vie aeree, ossigeno supplementare e fisioterapia toracica.
Cosa fa la fibrosi cistica ai polmoni?
La fibrosi cistica fa sì che il muco nei polmoni sia eccessivamente appiccicoso e denso. Poiché questo muco è così denso, rende più difficile liberare i polmoni. Ciò può rendere difficile la respirazione quotidiana. Fa sì che il muco riempia la trachea, o trachea, più volte al giorno. Provoca anche tosse cronica o respiro sibilante che è spesso associato alla fibrosi cistica.
I batteri possono rimanere intrappolati nel muco appiccicoso e denso e possono causare infezioni. Un’infezione può causare infiammazione, che può causare la produzione di un muco ancora più appiccicoso. Spesso, ciò significa che le infezioni minori e innocue per le persone senza fibrosi cistica possono essere gravi per le persone affette da fibrosi cistica.
Le persone affette da fibrosi cistica potrebbero dover rimanere in ospedale per la durata di queste infezioni per ricevere antibiotici per via endovenosa ed essere monitorate da operatori sanitari. Inoltre, i polmoni possono essere danneggiati da infezioni e infiammazioni ripetute.
Se hai un’infezione polmonare da fibrosi cistica, potresti avere sintomi come:
- dolore al petto
- aumento della tosse
- aumento della produzione di muco
- un cambiamento nel colore del muco
- ridotta funzionalità polmonare
- mancanza di respiro
- fatica
- perdita di appetito
- perdita di peso involontaria
Che suono ha la tosse da fibrosi cistica?
Le persone affette da fibrosi cistica possono avvertire suoni respiratori affannosi durante il giorno. La tosse in genere ha un suono umido e simile a quando qualcuno ha un raffreddore o un’infezione al torace.
Le persone affette da fibrosi cistica spesso avvertono anche suoni respiratori come sibili acuti (respiro sibilante), suoni di scricchiolii o gorgoglii (rantoli) e suoni cigolanti ad ogni respiro (stridore).
Trattamenti per la fibrosi cistica dei polmoni
Esistono molteplici trattamenti per aiutare a trattare gli effetti della fibrosi cistica sui polmoni. Ciò può includere:
- Antibiotici: Gli antibiotici possono aiutare a combattere i batteri che rimangono intrappolati nel muco polmonare e causano infezioni nelle persone affette da fibrosi cistica. Esistono versioni endovenose, aerosolizzate (inalate) e orali di molti antibiotici, che consentono flessibilità e trattamento ambulatoriale. Tuttavia, l’uso di antibiotici a lungo termine può portare allo sviluppo di batteri resistenti agli antibiotici.
- Farmaci per ridurre l’infiammazione: Esistono numerosi farmaci che possono aiutare a mantenere libere le vie respiratorie riducendo l’infiammazione. Ciò include spesso inalatori di steroidi e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
- Broncodilatatori: I broncodilatatori, come l’albuterolo, aiutano a facilitare la respirazione rilassando i muscoli delle vie aeree.
- Farmaci che fluidificano il muco: I farmaci che aiutano a fluidificare il muco possono facilitarne la gestione.
- Fisioterapia del torace: La terapia fisica del torace aiuta a rimuovere fisicamente il muco dai polmoni. Esistono diverse tecniche per la fisioterapia del torace, ma generalmente viene eseguita stando sdraiati in una posizione che aiuta a drenare il muco. Mentre sei in questa posizione, il tuo petto viene delicatamente battuto o battuto per rimuovere il muco.
- Ossigenoterapia: L’ossigeno supplementare può aiutare alcune persone affette da fibrosi cistica a ottenere l’ossigeno di cui il loro corpo ha bisogno.
- Trapianti di polmone: A volte, i trapianti di polmone possono essere utili per le persone affette da fibrosi cistica.
In che modo la fibrosi cistica polmonare influisce sull’aspettativa di vita?
La fibrosi cistica è una condizione cronica e progressiva senza cura. Fino a poco tempo fa, le persone affette da fibrosi cistica raramente vivevano oltre l’adolescenza. Tuttavia, nuovi trattamenti e screening per la diagnosi precoce stanno aiutando a cambiare le prospettive per le persone affette da fibrosi cistica.
Oggi, le persone affette da fibrosi cistica vivono decenni più a lungo che mai.
Si prevede che le persone con fibrosi cistica nate tra il 2018 e il 2022 vivranno fino a un’età media di 56 anni, e si prevede che oltre la metà delle persone con fibrosi cistica nate nel 2021 raggiungerà l’età di 65 anni. Naturalmente, queste sono stime che rappresentano una rappresentazione più ampia tendenze. La tua aspettativa di vita individuale dipenderà da una varietà di fattori.
Il tuo medico può aiutarti a capire le tue prospettive e come la fibrosi cistica potrebbe progredire nel tempo.
La fibrosi cistica fa sì che il muco dei polmoni sia troppo appiccicoso e denso per funzionare normalmente. Di conseguenza, le persone affette da fibrosi cistica hanno difficoltà respiratorie.
In genere hanno la respirazione affannosa e una tosse cronica e hanno bisogno di eliminare l’accumulo di muco dalla trachea durante il giorno. Questo muco mette anche le persone affette da fibrosi cistica a rischio di infezioni polmonari. Queste infezioni sono spesso significativamente più gravi di quanto lo sarebbero per le persone senza fibrosi cistica. Possono anche causare infiammazioni, che nel tempo possono danneggiare i polmoni.
Non esiste una cura per la fibrosi cistica, ma il trattamento può aiutare a gestire i sintomi. Le opzioni di trattamento primarie comprendono antibiotici per ridurre e controllare le infezioni, farmaci per mantenere libere le vie aeree e terapia fisica toracica per rimuovere il muco dalle vie aeree. A volte, anche trattamenti come l’ossigeno supplementare o il trapianto di polmone possono essere opzioni.
