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Cos’è la congiuntivite legnosa?

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Questa rara malattia genetica può causare sintomi simili alla congiuntivite, ma è più diffusa nel corpo.

L’irritazione dei tessuti può essere un sintomo comune ma frustrante di molte malattie o malattie che le persone sperimentano nel corso della loro vita.

Una delle forme più tipiche è la congiuntivite, detta anche congiuntivite. Sebbene la maggior parte delle persone pensi che la congiuntivite sia causata esclusivamente da infezioni, possono esserci altre forme di congiuntivite che non sono sempre dovute a infezioni batteriche o virali.

La congiuntivite legnosa è una malattia rara che non ha le stesse cause di altre forme di congiuntivite. Poiché può essere più grave, è importante ricevere una diagnosi rapidamente e iniziare il trattamento per gestire la condizione e prevenire la perdita della vista.

In questo articolo tratteremo le cause, i sintomi e le opzioni di trattamento per la congiuntivite legnosa.

Causa della congiuntivite legnosa

La congiuntivite legnosa è causata da un accumulo di una proteina chiamata fibrina. Quando ce n’è troppo negli occhi, porta all’infiammazione della congiuntiva o del tessuto corporeo.

Sebbene la congiuntivite sia spesso vista solo come un problema oculare, la congiuntivite legnosa non si limita agli occhi e può essere presente anche in molte mucose del corpo come corde vocali, bronchi, vagina, gengive, cervice, trachea, naso , e anche la laringe.

Attualmente non esiste un’unica causa nota per la congiuntivite legnosa. Tuttavia, gli esperti suggeriscono che potrebbe essere dovuto a un gene autosomico recessivo.

La condizione è così rara che finora sono stati segnalati solo 250 casi, secondo a Studio del 2021 pubblicato sull’Oman Journal of Ophthalmology e il tasso stimato di casi è di 16 per 1 milione di persone.

Inoltre, alcuni esperti hanno suggerito che i tassi potrebbero essere più alti nei paesi in cui il matrimonio tra parenti stretti è più comune.

Allo stesso modo, la condizione è spesso collegata a una condizione chiamata deficit congenito di plasminogeno (noto anche come ipoplasminogenemia) perché è frequente nelle persone con questa diagnosi. Infatti, quasi l’80% di tutti i casi presenterà una congiuntivite legnosa.

Sintomi della congiuntivite legnosa

Il sintomo più comune associato alla congiuntivite legnosa sono le lesioni delle mucose che hanno una consistenza “legnosa”. Sono spesso di colore giallo-bianco o rosso.

Nella maggior parte dei casi, l’infiammazione è il sintomo principale che funge da segnale di allarme. Negli occhi, queste lesioni si trovano solitamente all’interno della palpebra ma possono essere presenti anche sulla sclera o sulla cornea.

Opzioni terapeutiche per la congiuntivite legnosa

I trattamenti topici tendono ad essere l’opzione popolare per il trattamento della congiuntivite legnosa. Sebbene la rimozione chirurgica del tessuto in eccesso fornisca un sollievo temporaneo, non tratta la condizione e non previene le recidive. I trattamenti topici con concentrati di plasminogeno tendono ad essere i più efficaci e sono anche molto più facili da gestire per i pazienti.

La soluzione è derivata dal plasma e viene somministrata sotto forma di collirio. In genere, il dosaggio è ogni 2 ore per 3 o 4 settimane. Negli studi, questo ha prodotto risultati positivi con le persone che in genere non sperimentano recidive nemmeno fino a 1 anno dopo aver completato il trattamento.

In alternativa, alcune persone possono ricevere il plasminogeno per via endovenosa. Con questo ciclo, il trattamento viene somministrato quotidianamente per due settimane prima di essere ridotto a una durata totale di quattro settimane.

Porta via

Sebbene non si sappia molto sulla congiuntivite legnosa, si ritiene che sia un tratto autosomico recessivo e possa essere collegato al matrimonio interfamiliare. La condizione è caratterizzata da un aumento delle lesioni della fibrina a causa della mancanza di plasmina. È una condizione rara che ad oggi conta solo 250 casi confermati.

Il sintomo più comune sono le legioni fibrose sulle mucose che possono includere le palpebre interne, la cornea, la pupilla e altre parti del corpo come la laringe, le corde vocali, la vagina, la cervice, le gengive e la trachea.

Sebbene un tempo gli interventi chirurgici fossero il trattamento raccomandato, oggi il concentrato topico di plasminogeno somministrato come collirio si è dimostrato in alcuni casi incredibilmente efficace.