Il carcinoma esofageo a piccole cellule è un raro tipo di cancro che tende a diffondersi rapidamente. Di solito ha una prospettiva peggiore rispetto ad altri tipi di cancro esofageo.

L’American Cancer Society stima che più di 21.000 le persone riceveranno una diagnosi di cancro esofageo negli Stati Uniti nel 2023.

Soltanto 0,4–2,8% di questi casi si prevede che si tratti di carcinoma esofageo a piccole cellule (SCEC).

SCEC è un tipo di cancro neuroendocrino. Tende ad avere una prospettiva scadente rispetto ai tipi più comuni di cancro esofageo. I tumori neuroendocrini iniziano nelle cellule che rilasciano ormoni in risposta ai segnali nervosi.

A causa della sua rarità, i medici sanno relativamente poco su come trattare al meglio la SCEC. Spesso usano una combinazione di:

  • chirurgia
  • chemioterapia
  • radioterapia
  • immunoterapia

Continua a leggere per saperne di più su questo raro tipo di cancro, compresi i fattori di rischio, i sintomi e le sue prospettive.

Cos’è il carcinoma esofageo a piccole cellule?

SCEC è un cancro altamente aggressivo che compone meno del 3% dei tumori esofagei. La maggior parte delle persone con SCEC ha il cancro diffuso in parti distanti del corpo quando riceve una diagnosi.

Il nome “piccola cellula” deriva dall’aspetto microscopico delle cellule. I medici possono differenziare lo SCEC da altri tipi di cancro esofageo prelevando un campione del tumore ed esaminandolo al microscopio.

L’origine di SCEC è controversa. Gli scienziati teorizzano che si sviluppi nelle cellule che si trovano nella parte esterna dell’esofago, chiamata mucosa. Si sviluppa generalmente nell’esofago inferiore o medio.

SCEC è simile ai tumori a piccole cellule che si sviluppano in altre parti del corpo, come il carcinoma polmonare a piccole cellule.

Altre aree che il cancro a piccole cellule può sviluppare sono:

  • tratto gastrointestinale
  • ghiandole salivari
  • faringe
  • laringe
  • cervice

Quali sono i sintomi del carcinoma esofageo a piccole cellule?

I sintomi della SCEC sono spesso vaghi e simili ai sintomi del carcinoma a cellule squamose dell’esofago. IL più comune sintomo è la difficoltà a deglutire, che peggiora nel tempo.

Altri sintomi comuni includono:

  • perdita di peso involontaria
  • perdita di appetito
  • indigestione

Il tempo medio tra l’insorgenza dei sintomi e la diagnosi è stato riportato in circa 4 mesi.

Ulteriori informazioni sui sintomi del cancro esofageo.

Che cosa causa il cancro esofageo a piccole cellule e chi è a rischio?

Lo sviluppo di SCEC è complesso. Probabilmente coinvolge una combinazione di fattori ambientali e genetici. I maschi vengono diagnosticati circa tre volte più spesso delle femmine.

I ricercatori stanno ancora studiando i fattori che aumentano il rischio di sviluppare SCEC. Si pensa che fattori di rischio potrebbero essere simili a quelli per il cancro esofageo a cellule squamose. Possono includere:

  • età avanzata
  • elevato consumo di alcol
  • fumare

Uno studio del 2022 suggerisce che fino a 90% delle persone con SCEC ha una storia di fumo.

Come viene trattato il carcinoma esofageo a piccole cellule?

Non esiste un trattamento standard per SCEC a causa della sua rarità. Il trattamento più comune è la chemioterapia combinata con la radioterapia per ridurre i sintomi e prolungare la sopravvivenza.

Trattamento di fase 1 o 2A

La maggior parte dei ricercatori ritengono che la chirurgia dovrebbe essere il trattamento principale per SCEC di stadio 1 o 2A. Altri ricercatori ritengono che la chemioterapia e la radioterapia dovrebbero essere i trattamenti principali.

Trattamento della fase 2B

Secondo a Recensione 2020alcune ricerche suggeriscono che i tassi di sopravvivenza sono simili nelle persone che ricevono:

  • intervento chirurgico da solo
  • intervento chirurgico seguito da chemioterapia
  • chemioradioterapia, che è una combinazione di chemioterapia e radioterapia

Altre ricerche suggeriscono che il trattamento non chirurgico potrebbe essere il migliore.

Trattamento di fase 3 e 4

La terapia chemioradioterapica è generalmente la trattamento primario per i tumori in stadio 3 o superiore.

In uno studio del 2019, i ricercatori hanno scoperto che il tasso di risposta complessivo della radioterapia era 60% in un gruppo di 42 persone con SCEC.

Gli studi clinici sono in corso per vedere se terapie mirate E immunoterapia può essere vantaggioso. Questi trattamenti si sono rivelati utili per il trattamento di altri tipi di cancro esofageo, ma esiste una quantità limitata di ricerche che esaminano come influenzano i tassi di sopravvivenza SCEC.

Il carcinoma esofageo a piccole cellule è ereditario?

Solo un numero molto piccolo dei tumori esofagei sono trasmessi attraverso le famiglie.

In un Studio 2022solo 2 persone su 56 (3,6%) con SCEC avevano una storia familiare di cancro.

È stato utile?

Quali sono le prospettive per qualcuno con carcinoma esofageo a piccole cellule?

Il cancro esofageo tende ad avere una prospettiva difficile. Solo circa 20% delle persone con cancro esofageo sono vive 5 anni dopo la diagnosi.

SCEC tende ad avere una prospettiva peggiore rispetto ad altri tipi di cancro esofageo perché è aggressivo e manca di opzioni terapeutiche standardizzate. SCEC si è diffuso a organi distanti nel 31-90% dei casi al momento della diagnosi.

UN Revisione 2022 riporta i seguenti tassi di sopravvivenza:

Periodo di tempo Tasso di sopravvivenza globale
1 anno 56–86%
3 anni 27,3–35,7%
5 anni 6,7–18%

Maggior parte studi hanno anche riferito che la metà delle persone con SCEC vive meno di 8-13 mesi.

Il cancro che si diffonde ai linfonodi e le dimensioni maggiori del tumore sono alcuni dei motivi legati a una prospettiva più povera.

Ulteriori informazioni sui tassi di sopravvivenza del cancro esofageo.

SCEC è una forma rara ma altamente aggressiva di cancro esofageo. Tende a diffondersi rapidamente in parti del corpo distanti e ha una prospettiva peggiore rispetto ad altri tipi di cancro esofageo.

I ricercatori stanno ancora studiando il modo migliore per gestire e trattare SCEC. Poco si sa sul modo migliore per trattarlo a causa della sua rarità, ma la chirurgia, la chemioterapia e l’immunoterapia sono tra le opzioni di trattamento più comuni.