Comprensione della leucemia prolinfocitica

Cos’è la leucemia prolinfocitica?

La PLL è un tipo raro e aggressivo di leucemia cronica.

L’American Cancer Society stima che più di 60.000 persone riceveranno una diagnosi di leucemia negli Stati Uniti nel 2021.

Meno dell’1% di tutte le persone con leucemia cronica ha PLL. È più spesso diagnosticato nelle persone di età compresa tra 65 e 70 anni ed è leggermente più comune negli uomini che nelle donne.

Come tutti i tipi di leucemia, il PLL colpisce le cellule del sangue. Il PLL è causato dalla crescita eccessiva di cellule chiamate linfociti. Queste cellule di solito aiutano il tuo corpo a combattere le infezioni. Nella PLL, le grandi cellule linfocitarie immature chiamate prolinfociti vengono prodotte troppo rapidamente e sopraffanno le altre cellule del sangue.

Esistono due sottotipi di PLL:

• Leucemia prolinfocitica a cellule B. Circa l’80% delle persone con PLL ha questa forma. Provoca la crescita eccessiva dei prolinfociti delle cellule B.
• Leucemia prolinfocitica a cellule T. Circa il 20% delle persone con PLL ha questo sottotipo. Fa sì che si sviluppino troppi prolinfociti delle cellule T.

Quali sono i sintomi della leucemia prolinfocitica?

PLL, come altre leucemie croniche, si trova spesso nel lavoro di laboratorio prima che si sviluppino i sintomi. Quando i sintomi si sviluppano, potrebbero includere:

• febbre
• sudorazioni notturne
• perdita di peso involontaria
• milza ingrossata
• anemia
• alto numero di globuli bianchi
• alto numero di linfociti
• basso numero di piastrine

Ci sono alcuni sintomi aggiuntivi specifici per T-PLL, che includono:

• eruzione cutanea
• piaghe
• linfonodi ingrossati
• fegato ingrossato

Molti di questi sono sintomi generali della leucemia e si trovano anche in condizioni meno gravi. La presenza di uno di questi sintomi non sempre indica PLL.

In effetti, poiché la PLL è rara, è improbabile che causi i sintomi.

Tuttavia, è una buona idea consultare un operatore sanitario se hai riscontrato uno di questi sintomi per più di una settimana o due.

Come viene diagnosticata la leucemia prolinfocitica?

Poiché la PLL è molto rara, può essere difficile da diagnosticare. La PLL a volte si sviluppa dalla leucemia linfatica cronica (LLC) esistente e si trova durante il lavoro di laboratorio durante il monitoraggio della LLC.

La PLL viene diagnosticata quando più del 55% dei linfociti nel campione di sangue sono prolinfociti. L’analisi del sangue può anche essere controllata per anticorpi e antigeni che possono segnalare PLL.

Se il PLL non viene trovato durante le analisi del sangue di routine, un operatore sanitario ordinerà più test se si hanno sintomi che potrebbero indicare PLL. Questi test possono includere:

• Biopsia del midollo osseo. Una biopsia del midollo osseo viene eseguita inserendo un ago in un osso (tipicamente l’anca) e rimuovendo un pezzo di midollo osseo. Il campione viene quindi analizzato per i prolinfociti.
• Test di imaging. I test di imaging come le scansioni TC o PET possono verificare un ingrossamento del fegato o della milza, che sono segni di PLL.

Come viene trattata la leucemia prolinfocitica?

Attualmente, non esiste un trattamento specifico per nessuno dei due tipi di PLL. Il tuo trattamento dipenderà dalla velocità con cui progredisce la tua PLL, dal tipo che hai, dalla tua età e dai sintomi.

Poiché la PLL è rara, il medico probabilmente elaborerà un piano di trattamento specifico per il tuo caso. Gli operatori sanitari possono spesso incoraggiare le persone con PLL a iscriversi a studi clinici per provare nuovi farmaci.

I trattamenti che potresti ricevere per la PLL includono:

• Sorveglianza attiva. La sorveglianza attiva è anche chiamata vigile attesa. Implica che il tuo team sanitario ti monitori da vicino. Inizierai a ricevere il trattamento quando il tuo esame del sangue mostra che la PLL sta progredendo o quando inizi ad avere sintomi.
• Chemioterapia. La chemioterapia può essere utilizzata per cercare di controllare la progressione della PLL.
• Farmaco. I farmaci chiamati terapia mirata vengono utilizzati per fermare la diffusione e la crescita delle cellule tumorali. Potresti usarli da soli o in combinazione con la chemioterapia.
• Chirurgia. L’intervento chirurgico per rimuovere la milza a volte è un’opzione per migliorare l’emocromo e alleviare la pressione che una milza ingrossata potrebbe esercitare sugli altri organi.
• Radioterapia. La radioterapia per la milza viene talvolta offerta quando la chirurgia non è un’opzione.
• Trapianti di cellule staminali. Le persone in remissione dalla PLL dopo un ciclo di chemioterapia potrebbero essere idonee per un trapianto di cellule staminali. Un trapianto di cellule staminali è l’unica cura conosciuta per la PLL.

Quali sono le prospettive per le persone con leucemia prolinfocitica?

PLL è una forma aggressiva di leucemia cronica. Pertanto, le prospettive sono generalmente scarse a causa della velocità con cui può diffondersi. Ma i risultati e i tassi di sopravvivenza possono variare notevolmente tra le persone.

Come accennato in precedenza, una potenziale cura per la PLL è il trapianto di cellule staminali, sebbene non tutte le persone con PLL siano idonee a ricevere trapianti di cellule staminali.

I trattamenti più recenti hanno migliorato i tassi di sopravvivenza negli ultimi anni e la ricerca su nuove terapie è in corso.

L’asporto

PLL è un raro tipo di leucemia cronica. È più comunemente diagnosticato nelle persone di età compresa tra 65 e 70 anni. Spesso progredisce più rapidamente ed è resistente al trattamento rispetto ad altre forme di leucemia cronica.

Le opzioni di trattamento dipendono dalla tua salute generale, dall’età, dai sintomi e dal tipo di PLL che hai. Le persone sono spesso incoraggiate a partecipare a sperimentazioni cliniche per trarre vantaggio da nuove terapie.