Le malattie renali legate alla glomerulopatia del complemento 3 (C3G) e alla nefropatia da immunoglobulina A (IgAN) sono condizioni glomerulari progressive. I loro trattamenti in genere comportano farmaci per controllare l’infiammazione e ridurre i danni ai reni.
La glomerulopatia del complemento 3 (C3G) e la nefropatia da immunoglobulina A (IgAN) sono condizioni rare di malattia renale cronica (CKD). Sono disturbi glomerulari, nel senso che derivano da processi che colpiscono le strutture di filtrazione dei reni, i glomeruli.
Sia nel C3G che nell’IgAN, l’accumulo all’interno dei glomeruli causa infiammazione e danno, limitando la capacità dei reni di filtrare il flusso sanguigno.
Nel corso del tempo, l’infiammazione e il danno provocano la malattia renale cronica e i relativi problemi di salute. C3G e IgAN possono essere trattati e ricevere il trattamento il prima possibile può aiutare a preservare la funzionalità renale.
Panoramica dei trattamenti C3G e IgAN
C3G e IgAN sono causati da diversi tipi di accumulo nei glomeruli dei reni.
Il C3G è causato da un accumulo della proteina C3, una proteina prodotta dal sistema del complemento del corpo, nota anche come “risposta a cascata del complemento”.
Il sistema del complemento supporta la funzione del sistema immunitario in diversi modi. Quando diventa disregolata (compromessa), come nel C3G, la proteina C3 si accumula nei glomeruli e porta a danni ai reni.
Anche la disfunzione del sistema immunitario causa IgAN. Nell’IgAN, l’accumulo nei glomeruli è l’IgA, l’immunoglobulina A, un anticorpo prodotto dai globuli bianchi. In alcuni casi, ma non in tutti, le IgA possono attivare la cascata del complemento, creando anche depositi di C3.
C3G e IgAN sono diagnosi diverse, ma come disturbi glomerulari condividono approcci terapeutici comuni.
ACE inibitori e ARB
Gli ACE inibitori, inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, sono farmaci che aiutano a controllare la pressione sanguigna bloccando gli enzimi che restringono i vasi sanguigni.
Anche i bloccanti dei recettori dell’angiotensina II (ARB) aiutano a ridurre la pressione sanguigna. Funzionano promuovendo il rilassamento dei vasi sanguigni e migliorando la capacità del cuore di pompare il sangue.
In C3G e IgAN, gli ACE inibitori e gli ARB aiutano a migliorare la capacità dei vasi sanguigni nei glomeruli e a ridurre lo sforzo che l’alta pressione sanguigna può esercitare sui reni. Questi farmaci possono anche ridurre la proteinuria o la quantità di proteine perse nelle urine.
Steroidi e immunosoppressori
Esistono due modi principali per gestire i processi infiammatori che portano al danno renale in C3G e IgAN:
- riducendo la risposta immunitaria che porta a depositi renali
- calmare l’infiammazione causata dall’accumulo di glomeruli
Gli steroidi sono farmaci noti per la loro capacità di ridurre l’infiammazione. Sebbene l’uso prolungato di C3G e IgAN non sia più raccomandato, i cicli a breve termine di steroidi sono talvolta associati a farmaci immunosoppressori.
C3G e IGAN sono malattie immunomediate. Le loro cause sottostanti derivano dalla disfunzione del sistema immunitario. I medici utilizzano immunosoppressori per aiutare a gestire le reazioni immunitarie atipiche nel corpo.
Esistono molti immunosoppressori diversi che possono essere utilizzati a seconda della diagnosi di C3G o IgAN.
Secondo a
Inibitori del complemento
Poiché il sistema del complemento è un componente importante nella patologia C3G, i farmaci che mirano all’attivazione della cascata del complemento sono un’area di crescente interesse terapeutico.
Farmaci anti-complemento, come eculizumab e
L’efficacia dei farmaci anti-complemento può variare da persona a persona e potrebbe non essere applicabile a tutti i casi di malattia renale glomerulare.
Non tutte le diagnosi di IgAN, ad esempio, richiedono l’uso di inibitori del complemento, ma se si verifica un accumulo di C3, questi farmaci potrebbero far parte del piano di trattamento.
Trattamenti al plasma
La terapia al plasma, nota anche come plasmaferesi, è un trattamento che utilizza una macchina per filtrare il sangue, separando il plasma da altri tipi di cellule. Ti viene quindi somministrato un sostituto del plasma per sostituire ciò che è stato rimosso.
Le proteine del complemento responsabili del C3G sono contenute nel plasma rimosso dal corpo. Oltre ad eliminare C3, la terapia al plasma può anche rimuovere complessi immunitari come le IgA e gli autoanticorpi, gli anticorpi che attaccano le cellule sane.
La terapia al plasma potrebbe non funzionare per tutti. Secondo a
Trapianto di rene o dialisi
Man mano che la funzionalità renale peggiora, il medico può raccomandare trattamenti più avanzati come la dialisi.
La dialisi, come la terapia al plasma, prevede la filtrazione del sangue assistita da una macchina. Nella dialisi, l’obiettivo è rimuovere dal sangue i liquidi in eccesso e i prodotti di scarto, non il plasma.
La dialisi non tratta direttamente C3G o IgAN. Aiuta l’organismo nella rimozione dei rifiuti quando i reni non funzionano più abbastanza bene.
In rari casi, il trapianto di rene può essere un’opzione. Poiché C3G e IgAN hanno cause immunologiche sottostanti e non sono causati dai reni stessi, l’uso del trapianto nel trattamento è discutibile.
Ad esempio, quasi la metà di tutti i trapianti di rene per C3G falliscono.
Cambiamenti dietetici e integratori
La National Kidney Foundation rileva che sia C3G che IgAN potrebbero trarre beneficio da una riduzione di sale e proteine nella dieta per contribuire ad alleviare la quantità di rifiuti di cui i reni hanno bisogno per filtrare dal flusso sanguigno.
Sebbene la ricerca sia limitata sul ruolo degli integratori alimentari nel trattamento di queste condizioni, alcuni
Terapie più recenti
A partire dal 2021,
Più recentemente,
Anche gli inibitori del cotrasportatore sodio-glucosio, o inibitori SGLT-2, comunemente usati per gestire il diabete, possono apportare benefici ai pazienti con IgAN. In
Studi clinici per CG3 e IgAN
Secondo ClinicalTrials.gov, ci sono 20 studi clinici in varie fasi per CG3, inclusi diversi attualmente in fase di reclutamento.
Se sei interessato a partecipare a studi clinici per C3G e IgAN, puoi saperne di più visitando:
- ClinicalTrials.gov
- Prove del centro clinico NIH
- Partita di ricerca
Veduta
Al momento non esiste una cura per la malattia renale C3G o IgAN. Entrambe le condizioni sono progressive, sebbene il trattamento possa rallentare o ritardare il danno renale.
Secondo uno studio sui risultati a lungo termine del 2022, entro 30 anni dalla diagnosi, dal 20% al 50% dei partecipanti che convivevano con IgAN hanno sviluppato una malattia renale allo stadio terminale.
Nel C3G, il danno renale progressivo si osserva generalmente dopo 10 anni, e fino a quel momento circa la metà dei pazienti presenta una malattia renale allo stadio terminale.
Poiché C3G e IgAN sono condizioni rare e poco studiate, non è ancora possibile sapere quanto significativamente il trattamento possa migliorare la prognosi generale.
Come i disturbi glomerulari, le malattie renali C3G e IgAN condividono una serie di approcci terapeutici con l’obiettivo generale di controllare i processi infiammatori e rallentare il danno renale.
I farmaci per la pressione arteriosa, gli immunosoppressori e gli inibitori del complemento possono far parte del piano di trattamento.
Attualmente non esiste un trattamento o una cura universalmente efficace per C3G o IgAN. Ciascuna opzione terapeutica può avere un’efficacia diversa a seconda della persona da trattare.