La leucemia linfoblastica acuta a cellule T (T-ALL) è una forma aggressiva di cancro del sangue. Rientra in una categoria più ampia di leucemia chiamata leucemia linfoblastica acuta (ALL). TUTTO è il più comune forma di cancro nei bambini. Viene diagnosticato più spesso tra i 2 e i 10 anni.

Circa 6.000 persone sono diagnosticate con ALL ogni anno negli Stati Uniti. T-ALL si fa perdonare dal 12 al 15 percento di TUTTI i casi nei bambini e fino al 25% dei casi negli adulti.

I tassi di sopravvivenza a 5 anni per T-ALL sono migliorati costantemente negli ultimi anni, raggiungendo 85 percento in alcuni studi clinici, secondo una ricerca del 2016. Tuttavia, il tasso di sopravvivenza diminuisce significativamente nelle persone il cui cancro non risponde alla chemioterapia o alle ricadute.

Continua a leggere per sapere come T-ALL differisce da altre forme di leucemia, come viene tipicamente trattata e quale potrebbe essere la tua prospettiva con questa condizione.

Cos’è la leucemia linfoblastica acuta a cellule T?

La leucemia è un gruppo di tumori del sangue. Succede quando ci sono troppe cellule del sangue anormali o immature nelle cellule staminali che producono sangue nel midollo osseo.

Questi tumori sono classificati come leucemie acute se progrediscono rapidamente senza trattamento o leucemie croniche se si diffondono lentamente. Sono ulteriormente classificati in una delle due categorie, a seconda dei tipi di cellule del sangue che colpiscono:

  • Le leucemie mieloidi iniziano nelle cellule mieloidi che diventano globuli rossi, piastrine e un tipo di globuli bianchi chiamati mieloblasti.
  • Le leucemie linfocitarie iniziano nei linfociti che diventano tre tipi di globuli bianchi: cellule natural killer, cellule T e cellule B.

Le quattro principali categorie di leucemia sono:

cronico acuto
mieloide leucemia mieloide cronica (LMC) leucemia mieloide acuta (LMA)
linfocitaria leucemia linfatica cronica (LLC) leucemia linfocitica acuta (ALL)

T-ALL è una sottocategoria di ALL. Colpisce principalmente le prime forme di cellule che diventano cellule T. Le cellule T sono un tipo di globuli bianchi che attacca gli invasori estranei e produce citochine che attivano altre parti del sistema immunitario.

Nelle persone con T-ALL, almeno il 20% dei globuli bianchi prodotti dal midollo osseo non è completamente sviluppato. Questi globuli bianchi sviluppati in modo improprio escludono i globuli sani e indeboliscono il sistema immunitario.

Non è del tutto chiaro cosa causi T-ALL in alcune persone ma non in altre. Tuttavia, alcuni fattori di rischio per TUTTI includono:

  • esposizione a radiazioni o sostanze chimiche
  • alcune esposizioni virali
  • alcune sindromi genetiche

T-ALL è stato anche collegato a mutazioni genetiche nelle cellule staminali del midollo osseo.

Quali sono i sintomi della leucemia T-ALL?

Le persone con T-ALL hanno meno globuli bianchi sani del solito e sono più a rischio di sviluppare infezioni. T-ALL può anche causare problemi con la coagulazione del sangue e disturbi emorragici a causa di un basso numero di piastrine.

I sintomi comunemente riportati nelle persone con ALL tendono ad essere generali e possono includere:

  • pelle pallida
  • fatica
  • infezioni più frequenti
  • sudorazioni notturne
  • febbre

  • dolore osseo o articolare

  • lividi facili
  • linfonodi ingrossati
  • perdita di appetito
  • perdita di peso involontaria
  • eruzione cutanea
  • gengive sanguinanti
  • sangue dal naso

Come viene trattato attualmente T-ALL?

Le persone con T-ALL di nuova diagnosi sono solitamente trattate con chemioterapia multifarmaco per da 2 a 3 anni, secondo una ricerca del 2016.

Potresti ricevere una radioterapia cranica se il cancro entra nel tuo sistema nervoso centrale. È più comune che T-ALL raggiunga il sistema nervoso centrale rispetto ai tipi di ALL che colpiscono principalmente le cellule B.

La chemioterapia è suddivisa in tre fasi:

  • Induzione. Questa fase cerca di distruggere quante più cellule cancerose possibili e indurre la remissione.
  • Consolidamento e intensificazione. L’obiettivo qui è uccidere le cellule tumorali persistenti che potrebbero non essere rilevabili.
  • Manutenzione. Questa terza fase mira a impedire al cancro di tornare ed è la più lunga delle fasi.

I regimi di chemioterapia possono variare in base a molti fattori individuali, ma spesso includono:

  • antracicline come daunorubicina o doxorubicina
  • steroidi come desametasone o prednisolone
  • vincristina con metotrexato intratecale, che viene iniettato nella colonna vertebrale per prevenire la diffusione del cancro al sistema nervoso centrale
  • una fase di intensificazione contenente ciclofosfamide e citarabina
  • L-asparaginasi

Test clinici dal 2016 che ha confrontato l’uso di desametasone rispetto al prednisone durante la fase di induzione ha scoperto che il desametasone riduce i tassi di recidiva.

Non esiste un trattamento standard per le persone che ricadono, ma viene spesso utilizzato il regime chemioterapico FLAG. Include:

  • fludarabina
  • citarabina
  • fattore stimolante le colonie di granulociti

La nelarabina è un farmaco autorizzato specificamente per la T-ALL recidivante che non risponde al trattamento iniziale. Può essere efficace, ma circa il 15% delle persone che ricevono nelarabina sviluppa neurotossicità, che può causare effetti collaterali gravi e irreversibili.

Chemioterapia con trapianti di midollo osseo

Alcune persone con T-ALL ricevono un trapianto di midollo osseo durante la fase di consolidamento del trattamento. Questo viene fatto per sostituire le cellule del midollo osseo danneggiate durante la chemioterapia.

Una procedura chiamata trapianto allogenico è spesso la più efficace. Un trapianto allogenico è quando si ricevono cellule del midollo osseo da un parente stretto o da un donatore compatibile.

Un trapianto autologo di cellule staminali può essere utilizzato anche se un donatore non è disponibile. Questa procedura prevede la rimozione delle cellule del midollo osseo sane prima della chemioterapia intensa e la loro reinfusione una volta terminata la chemioterapia.

Terapie mirate

I ricercatori stanno continuando a esplorare nuove opzioni di trattamento per T-ALL e altre forme di leucemia. Un’area di ricerca promettente sono le terapie mirate.

Le terapie mirate sono farmaci che identificano e attaccano alcuni tipi di cellule tumorali. A differenza della chemioterapia tradizionale, questi farmaci mirano specificamente alle cellule tumorali e lasciano in gran parte intatte le cellule sane.

Gli studi clinici stanno attualmente esaminando il potenziale beneficio di diversi tipi di terapia mirata per T-ALL.

Quali sono le prospettive per le persone con T-ALL?

Molti studi hanno trovato un tasso di sopravvivenza globale per T-ALL superiore a 85 percento nei bambini, secondo una ricerca del 2016. La sopravvivenza nei pazienti adulti è inferiore al 50%, principalmente a causa di una ridotta capacità di gestire alti livelli di chemioterapia rispetto ai pazienti più giovani.

La ricerca mostra che le persone che non rispondono bene al trattamento o che hanno una ricaduta hanno prospettive meno promettenti, con un tasso di sopravvivenza di circa il 7%. Circa il 20% dei bambini e il 40% degli adulti hanno una ricaduta e l’80% delle recidive si verifica entro 2 anni dalla diagnosi.

La linea di fondo

T-ALL è un tipo di leucemia in cui il tuo corpo produce troppe cellule T immature che escludono le cellule del sangue sane. Può causare una vasta gamma di sintomi, tra cui problemi di sanguinamento, sistema immunitario soppresso e grave affaticamento, tra gli altri.

Le prospettive per T-ALL sono generalmente buone nei bambini, con alcuni studi clinici che riportano un tasso di sopravvivenza superiore all’85%. Il tasso di sopravvivenza negli adulti è inferiore al 50%, ma i ricercatori continuano a migliorare la loro comprensione della T-ALL e dei modi migliori per trattarla.