Tipi di sarcoma dei tessuti molli

Leiomiosarcoma e liposarcoma sono i più comune tipi di sarcoma dei tessuti molli. Uno studio del 2018 che utilizza i dati dei registri regionali dei tumori tedeschi stima che il tasso di leiomiosarcoma sia di circa 11,5 persone per milione all’anno.

Negli Stati Uniti, sulla base dei dati raccolti nel periodo 2015-2019, il tasso di nuovi casi di sarcoma dei tessuti molli è stato di circa 3,4 ogni 100.000 persone all’anno.

Il leiomiosarcoma origina dalle cellule muscolari lisce, che controllano le azioni involontarie, come lo spostamento del cibo attraverso il tratto digestivo. Può svilupparsi quasi ovunque nel tuo corpo ma più comunemente si sviluppa nell’utero o nell’addome.

Il leiomiosarcoma è più comune negli adulti di età superiore ai 60 anni.

Leiomiosarcoma dell’utero più spesso si sviluppa durante la menopausa.

Tassi di sopravvivenza al leiomiosarcoma

Il leiomiosarcoma tende ad essere aggressivo, ma le persone che ne sono affette di solito hanno una prospettiva migliore quando si sviluppa in uno degli arti anziché all’interno dell’addome.

Uno studio del 2021 ha rilevato che la sopravvivenza specifica per la malattia a 10 anni era 90% quando si è sviluppato nella pelle o nello strato di tessuto sotto la pelle.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni varia da circa 31–66,7% nelle persone che sviluppano leiomiosarcoma nel principale vaso sanguigno che riporta il sangue al cuore.

Negli Stati Uniti, le persone con leiomiosarcoma diagnosticato nel 2012-2018 avevano un tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni di circa 38%.

Il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni è una misura di quante persone affette da cancro sono vive 5 anni dopo rispetto alle persone senza cancro.

Il liposarcoma costituisce meno di 20% dei sarcomi dei tessuti molli. Deriva dalle cellule di grasso nei tessuti, come nel tuo:

• esofago
• retroperitoneo
• spazio dietro il ginocchio (fossa poplitea)

I dati del programma SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) del National Cancer Institute dal 2001 al 2016 suggeriscono che il liposarcoma può influenzare circa 10,8 persone per milione all’anno. I tassi sono quasi il doppio tra i maschi rispetto alle femmine. La fascia d’età più comune sembra essere quella compresa tra i 50 e i 65 anni.

Le prospettive per le persone con liposarcoma varia notevolmente tra sottotipi. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è stato riportato come 58–95%.

I tumori stromali gastrointestinali (GIST) iniziano in cellule speciali nella parete del tratto gastrointestinale chiamate cellule interstiziali di Cajal. Si stima che colpiscano 3,2-6,8 persone per milione all’anno negli Stati Uniti.

Di 30% dei GIST sono cancerosi. Possono verificarsi in qualsiasi parte del tratto gastrointestinale. Di 60% si verificano nello stomaco.

Di metà delle persone hanno più di 60 anni quando ricevono la diagnosi. Il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni delle persone con GIST è di circa 85%.

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato (UPS) era precedentemente noto come istiocitoma fibroso maligno. È il quarto tipo più comune di sarcoma dei tessuti molli e si verifica ovunque 0,8-10 persone per milione all’anno.

L’UPS è un cancro aggressivo e in rapida crescita. In genere inizia come un tumore in rapida crescita sopra o sotto la pelle senza causare modifiche alla superficie della pelle. Esso più spesso si sviluppa nelle braccia o nelle gambe.

Le possibilità di sviluppare UPS aumentano con l’età. È più comune nelle persone di 60 anni o più. I tassi di sopravvivenza globale a 5 e 10 anni sono stati riportati come 60% e 48%rispettivamente.

Il sarcoma sinoviale può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo. È associata a una traslocazione tra i cromosomi X e 18. Una traslocazione avviene quando un cromosoma si rompe e i pezzi si riattaccano a un altro cromosoma.

Si stima che i tassi di sarcoma sinoviale negli Stati Uniti siano circa 1,77 per milione di persone per anno. A differenza di molti altri tumori, il sarcoma sinoviale è più comune in adolescenti e adulti sotto i 30 anni.

Il sarcoma sinoviale tende ad essere aggressivo. Le persone con questo tipo di sarcoma dei tessuti molli generalmente hanno a pessime prospettive. Le possibilità di sopravvivere almeno 5 anni sono state riportate come 50-60% per adulti.

Altri tipi di sarcomi dei tessuti molli includono:

• Tumori maligni della guaina dei nervi periferici (MPNST): Gli MPNST si sviluppano nel tessuto che copre i nervi all’esterno del cervello e del midollo spinale. Nel complesso è estremamente raro, ma il rischio per tutta la vita riguarda 10% nelle persone con una condizione genetica chiamata neurofibromatosi di tipo 1.
• Sarcoma fibroblastico: Il sarcoma fibroblastico è un tipo molto raro di sarcoma dei tessuti molli. Si sviluppa nelle cellule che producono tessuto connettivo. Di 55% delle persone affette da sarcoma fibroblastico sono vive 5 anni dopo aver ricevuto la diagnosi.
• Sarcoma di Kaposi: Il sarcoma di Kaposi inizia nelle cellule che rivestono la linfa e i vasi sanguigni. Si verifica più spesso nelle persone con immunosoppressione, come i riceventi di trapianto di organi e le persone con HIV allo stadio 3.
• Rabdomiosarcoma: Il rabdomiosarcoma è il più comune tipo di sarcoma dei tessuti molli nei bambini. Si sviluppa nel tessuto muscolare.
• Tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde: I tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde sono tumori estremamente rari che di solito si sviluppano negli adolescenti e nei giovani adulti. Di solito si sviluppano nell’addome.

Il sarcoma dei tessuti molli è un gruppo di tumori che si sviluppano nei tessuti molli del corpo. I tre tipi più comuni sono:

• leiomiosarcoma
• liposarcoma
• tumori stromali gastrointestinali

Questi tumori si sviluppano rispettivamente nella muscolatura liscia, nelle cellule adipose e nelle cellule che rivestono il tratto gastrointestinale.

Le prospettive per le persone con sarcomi dei tessuti molli variano a seconda dei sottotipi. I liposarcomi e i sarcomi sinoviali sembrano essere tra i sottotipi più aggressivi.