Quali sono le fasi dell’afasia primaria progressiva (PPA)?

L’afasia primaria progressiva (PPA) inizia tipicamente con cambiamenti graduali e sottili nelle abilità linguistiche. Inizialmente, questi sintomi potrebbero essere lievi e sporadici, eventualmente confusi con l’invecchiamento o lo stress tipici.

I sintomi spesso iniziano nella mezza età, tra età 50 e 65.

I primi sintomi specifici dipendono dalla variante della PPA:

• Variante semantica PPA (svPPA): Potresti iniziare ad avere difficoltà a trovare le parole giuste, a comprenderne il significato e a riconoscere oggetti familiari. Potrebbe essere difficile descrivere le cose in modo accurato o fornire dettagli specifici.
• Variante non fluente/agrammatica PPA (nfvPPA): I primi segni includono difficoltà con la struttura della frase, la grammatica e la produzione di frasi complesse. Il discorso potrebbe diventare più esitante e semplificato, con difficoltà nel trasmettere i pensieri in modo coerente.
• Variante logopenica PPA (lvPPA): I sintomi iniziali spesso comportano difficoltà nel recupero e nella fluidità delle parole. Potresti fare frequenti pause durante il discorso, usare parole di riempimento e avere difficoltà a trovare parole precise.

La durata dei primi sintomi della PPA varia ampiamente da persona a persona. In alcuni casi, i primi sintomi potrebbero persistere per diversi mesi o alcuni anni prima di diventare più pronunciati e evidenti.

Per altri, la progressione potrebbe essere più lenta, con i primi sintomi che durano per un periodo molto più lungo.

Sebbene il PPA influisca principalmente sulle capacità linguistiche e comunicative, alla fine porta alla demenza. Ciò significa che si tradurrà in un declino cognitivo più ampio, comprese difficoltà con la memoria, la risoluzione dei problemi e le capacità di pensiero in generale.

Con il progredire della condizione, questi disturbi cognitivi diventano più evidenti e il funzionamento quotidiano diventa sempre più impegnativo.

I sintomi specifici possono variare in base alla variante e alla progressione unica, ma ecco alcune aspettative generali per le fasi successive:

• grave disturbo del linguaggio
• perdita di indipendenza
• cambiamenti comportamentali o di personalità come irritabilità, apatia e ritiro sociale

• Sintomi motori simili alla malattia di Parkinson, sebbene questi possano essere più comuni in alcune varianti della PPA, come la variante non fluente/agrammatica

• limitazioni fisiche come coordinazione e difficoltà a camminare
• maggiore dipendenza dai caregiver

La progressione della PPA è complessa e può variare ampiamente da persona a persona. La malattia evolve da problemi linguistici a un deterioramento cognitivo più ampio con sintomi neuropsichiatrici.

In alcune persone, i sintomi linguistici potrebbero essere gli unici segni di 10-14 anni prima che emergano altri deficit cognitivi. Altri potrebbero vedere cambiamenti più rapidi in un arco di tempo più breve.

Nel complesso, il tasso di progressione dipende da fattori quali la variante specifica PPA, la salute generale, fattori genetici e le aree del cervello interessate. Ma in generale, ricerca dal 2021 suggerisce che svPPA abbia una linea temporale di sopravvivenza più lunga rispetto a lvPPA o nvPPA.

Quando si manifestano deficit nella memoria e nelle funzioni esecutive, il deficit del linguaggio è in genere grave.

A differenza di altre malattie neurodegenerative, come il morbo di Alzheimer e il morbo di Parkinson, la PPA non dispone di un insieme ben definito e ampiamente accettato di stadi standardizzati o di strumenti diagnostici.

La diagnosi e il monitoraggio della PPA si basano spesso su neurologi specializzati e su una combinazione di valutazioni cliniche e test standardizzati.

I seguenti strumenti diagnostici possono essere utilizzati per diagnosticare e valutare la gravità della PPA:

• Test linguistici e cognitivi: Questi test valutano varie funzioni cognitive, tra cui abilità linguistiche, memoria, attenzione e funzionamento esecutivo. Alcuni dei test attuali includono la Progressive Aphasia Language Scale (PALS), la Progressive Aphasia Screening Scale (PASS) e la Sydney Language Battery (SYDBAT).
• Valutazioni del discorso: Condotte da logopedisti, queste valutazioni valutano la tua capacità di produrre suoni, parole e frasi in modo chiaro e accurato. Valutano anche la fluidità, la qualità della voce e il ritmo del parlato.
• Neuroimaging (scansioni MRI e PET): L’imaging cerebrale strutturale può rivelare atrofia e anomalie cerebrali, che possono suggerire l’entità del danno neurale. Uno studio del 2017 hanno scoperto che l’imaging cerebrale può identificare correttamente un tipo di PPA (variante semantica), ma è meno accurato per gli altri tipi.
• Valutazione comportamentale: L’osservazione e la valutazione dettagliate dei comportamenti, comprese le difficoltà di comunicazione e le sfide della vita quotidiana, possono offrire importanti spunti sull’impatto e sulla gravità dei sintomi della PPA.

Qual è l’aspettativa di vita del PPA?

Nel complesso, l’aspettativa di vita di una persona con PPA è stimata tra 10-15 anni dopo la comparsa dei sintomi.

La PPA è una malattia neurodegenerativa complessa che inizialmente colpisce le capacità linguistiche ma alla fine progredisce fino a coinvolgere un declino cognitivo più ampio, che porta alla demenza. A differenza di malattie simili come l’Alzheimer o il Parkinson, la PPA non presenta stadi standardizzati.

Se avverti sintomi di PPA o sei preoccupato per le capacità di comunicazione di una persona cara, chiedi una valutazione a professionisti medici specializzati in disturbi neurodegenerativi.