Il carcinoma midollare renale è un raro tipo di cancro del rene. Si sviluppa più spesso nei maschi neri americani di età inferiore ai 35 anni. È altamente associato a geni legati all’anemia falciforme.
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I medici hanno ancora una comprensione limitata del carcinoma midollare renale perché è così raro. Quasi tutti coloro che la sviluppano hanno geni associati all’anemia falciforme, suggerendo che esiste una forte componente genetica.
Il carcinoma midollare renale tende ad essere altamente aggressivo e difficile da trattare. Il trattamento di solito mira a ridurre i sintomi e a prolungare la vita.
Continua a leggere per saperne di più su questo raro tipo di cancro al rene, compresi i sintomi, come viene trattato e le sue prospettive.
Cos’è il carcinoma midollare renale?
Il carcinoma midollare renale è un tipo raro ma aggressivo di cancro del rene. Si sviluppa in una parte del rene chiamata midollo. Il midollo è la parte più interna del rene. La sua funzione principale è mantenere l’equilibrio idrico e salino nel sangue.
Le cellule del carcinoma midollare renale mancano di una proteina chiamata INI1 o SMARCB1. Questa proteina è un soppressore del tumore. Normalmente aiuta a prevenire che le cellule diventino cancerose.
Circa il 70% dei casi di carcinoma midollare renale si verifica nel rene destro.
Il carcinoma midollare renale è curabile?
Il carcinoma midollare renale è raramente curabile. Solo il 5% circa delle persone al momento della diagnosi presenta un cancro contenuto in un rene.
Il trattamento per il cancro che si è diffuso in aree distanti tende a concentrarsi sulla riduzione dei sintomi e sul prolungamento della vita piuttosto che sul tentativo di curare il cancro.
Quali sono i sintomi del carcinoma midollare renale?
I primi segni e sintomi del carcinoma midollare renale possono includere:
- sangue nelle urine
- dolore al fianco
- perdita di appetito
- perdita di peso inspiegabile
- febbre
- massa addominale
- basso numero di globuli rossi
- gonfiore nella parte inferiore del corpo
Carcinoma midollare renale metastatico
Il carcinoma midollare renale spesso si diffonde alle ossa o ai polmoni.
Se si diffonde alle ossa, potresti riscontrare:
- dolore osseo
- osso facilmente fratturabile
-
compressione del midollo spinale, che può includere:
- dolore alla schiena o al collo
- debolezza muscolare
- intorpidimento e formicolio alle braccia e alle gambe
-
perdita di controllo della vescica o perdita di controllo dell’intestino
- livelli elevati di calcio nel sangue (ipercalcemia), che possono causare:
- fatica
- debolezza muscolare
- dolori muscolari e articolari
- stipsi
- sete eccessiva
- minzione frequente
- nausea e vomito
Le metastasi polmonari possono causare sintomi come:
- una tosse persistente
- dolore al petto
- sibilo
- tossendo sangue
- fiato corto
Quali sono le cause del carcinoma midollare renale e chi è a rischio?
I fattori di rischio per il carcinoma midollare renale includono:
- anemia falciforme, che si osserva in quasi tutte le persone con carcinoma midollare renale
- patrimonio dell’Africa sub-sahariana
- avere un’età compresa tra 9 e 35 anni
-
possibilmente esercizio ad alta intensità, se si dispone di un gene associato all’anemia falciforme
Anemia falciforme e carcinoma midollare renale
Circa 1 americano nero su 14 ha un gene ereditario legato all’anemia falciforme. Questa malattia causa globuli rossi a forma di falce che tendono ad aderire tra loro e hanno difficoltà a trasportare l’ossigeno.
Tra 1 su 20.000 e 1 su 39.000 neri americani sviluppano un carcinoma midollare renale.
Gli esperti ritengono che la forma a falce delle cellule del sangue potrebbe bloccare l’afflusso di sangue alla midollare renale e danneggiare il gene INI1 all’interno delle cellule. Questo gene aiuta a sopprimere la formazione del cancro.
I ricercatori hanno anche scoperto che il rischio di sviluppare un carcinoma midollare renale è maggiore in altri paesi, come la Grecia, dove l’anemia falciforme è più comune in altre razze ed etnie.
Come viene trattato il carcinoma midollare renale?
Le opzioni di trattamento per il carcinoma midollare renale includono:
- intervento chirurgico, che potrebbe includere:
-
nefrectomia radicale per cancro limitato al rene
-
nefrectomia citoriduttiva per cancro diffuso in aree distanti
- rimozione dei linfonodi circostanti
-
- una combinazione di farmaci chemioterapici, come:
- metotrexato, vinblastina, doxorubicina e cisplatino
- paclitaxel con cisplatino o carboplatino
- studi clinici di nuovi trattamenti, come:
farmaci per terapie mirate - immunoterapia
- terapie mirate al fattore di crescita dell’endotelio vascolare
Qual è la prospettiva per qualcuno con carcinoma midollare renale?
Il carcinoma midollare renale tende ad avere una prospettiva sfavorevole.
In uno studio del 2023, i ricercatori hanno riportato una sopravvivenza media di 13,8 mesi tra 100 persone diagnosticate negli Stati Uniti dal 1996 al 2018. Circa il 70% delle persone incluse nello studio avevano il cancro diffuso ad organi distanti quando hanno ricevuto la diagnosi.
I ricercatori hanno scoperto che i neri americani avevano meno probabilità di sottoporsi a un intervento chirurgico e cinque volte più probabilità di morire rispetto ai bianchi americani. I ricercatori notano che le ragioni per cui non sono chiare e ancora da indagare. Tuttavia, il razzismo e le disuguaglianze sanitarie potrebbero avere un ruolo.
Solo circa il 5% delle persone riceve una diagnosi di carcinoma midollare renale quando è ancora limitato al rene.
Tassi di sopravvivenza al cancro del rene
La tabella seguente mostra il
Il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni è una misura di quante persone con una condizione sono vive 5 anni dopo rispetto alle persone senza la condizione.
| Palcoscenico | Tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni |
|---|---|
| localizzato | 93% |
| regionale | 72% |
| distante | 15% |
| tutte le fasi | 77% |
Il carcinoma midollare renale è un raro tipo di cancro che si sviluppa nella parte più interna del rene. Quasi tutte le persone che la sviluppano portano i geni dell’anemia falciforme. Negli Stati Uniti, la maggior parte dei casi si verifica tra i neri americani di età inferiore ai 35 anni.
I medici stanno ancora cercando di capire come trattare al meglio il carcinoma midollare renale. Le prospettive rimangono sfavorevoli, ma sono allo studio nuove opzioni terapeutiche, come l’immunoterapia e i farmaci terapeutici mirati.