Tutto quello che devi sapere sull’afasia progressiva primaria logopenica

lvPPA è una malattia neurodegenerativa che colpisce le capacità linguistiche, in particolare in termini di ricerca delle parole e formazione delle frasi.

È una delle tre varianti riconosciute di PPA, le altre due sono la variante semantica PPA (svPPA) e la variante non fluente/agrammatica PPA (nfvPPA).

A differenza di svPPA, dove la comprensione delle parole è compromessa, e di nfvPPA, che comporta difficoltà con la grammatica, lvPPA si manifesta principalmente come una sfida nel recupero e nella fluidità delle parole.

Nel lvPPA, le persone spesso hanno difficoltà a recuperare e produrre le parole giuste mentre parlano, il che porta a esitazioni e all’uso frequente di parole di riempimento. Potrebbero anche avere difficoltà a conservare informazioni a breve termine e lamentare difficoltà di memoria.

Man mano che la malattia progredisce, la parola può essere persa completamente e i sintomi possono diventare più tipici dell’AD, come perdita di memoria e difficoltà nel riconoscere volti familiari o nel trovare la strada.

Si stima che siano circa 3,6–8,1 persone con PPA ogni 100.000 individui, con una proporzione ancora minore che rappresenta la variante lvPPA.

Sintomi di lvPPA:

• difficoltà nel trovare le parole
• difficoltà a trattenere informazioni a breve termine e a seguire le istruzioni
• lamentele di difficoltà di memoria
• difficoltà in ambienti rumorosi
• difficoltà nell’elaborazione fonologica del linguaggio
• discorso lento ed esitante con pause
• difficoltà a ripetere le frasi
• sfide con calcoli e compiti di memoria
• potenziale progressione verso la perdita della parola
• sviluppo di sintomi simili all’AD nel tempo
• abilità motorie e problemi di deglutizione nelle fasi avanzate

I primi sintomi comuni di lvPPA possono includere difficoltà nel recuperare le parole, frequenti esitazioni nel parlare, difficoltà con compiti di memoria a breve termine o difficoltà nella comprensione del parlato in ambienti rumorosi.

Quali sono gli esempi di afasia progressiva primaria logopenica?

Ecco alcuni esempi di come una persona potrebbe sperimentare lvPPA.

Jane, di mezza età, sì difficoltà nel recupero delle parole nelle conversazioni. Mentre parla di una recente vacanza, esita, ricorrendo a descrizioni vaghe come “quel posto in cui siamo andati” invece di nomi specifici. La frustrazione aumenta mentre fa sempre più affidamento su parole di riempimento per trasmettere i suoi pensieri.

Mark, un pensionato, ama socializzare con gli amici nel bar locale. Ma comincia a evitare questi assembramenti perché lo trova sempre più spesso difficile seguire le conversazioni in un ambiente vivace. Il rumore di fondo gli rende difficile distinguere le singole voci e spesso gli sfuggono dettagli importanti.

A differenza di altre malattie neurodegenerative come l’AD o il morbo di Parkinson, la PPA non ha una progressione standardizzata degli stadi. Ma i sintomi sembrano peggiorare nel tempo.

In maniera inedita studio (in attesa di revisione tra pari), i ricercatori miravano a sviluppare un quadro chiaro per comprendere le fasi generali del PPA. Sulla base delle informazioni raccolte dai caregiver di persone con PPA, i ricercatori hanno creato un grafico a sei fasi che va da “molto lieve” al livello 1 a “profondo” al livello 6.

• Fase 1, molto lieve: I sintomi potrebbero passare inosservati o essere attribuiti allo stress o all’invecchiamento. La loro natura irregolare li rende difficili da individuare e possono essere evidenti solo in retrospettiva.
• Fase 2, lieve: Le difficoltà di comunicazione e le sottili sfide quotidiane diventano evidenti sia per l’individuo che per coloro che lo circondano.
• Fase 3, moderata: Le attività quotidiane possono richiedere aiuto, portando potenzialmente a lasciare il lavoro. La difficoltà nella comunicazione potrebbe influenzare gli obiettivi personali e le interazioni sociali, causando frustrazione.
• Stadio 4, grave: Le difficoltà di comunicazione peggiorano, compromettendo potenzialmente la vita indipendente.
• Stadio 5, molto grave: I cambiamenti cognitivi e comportamentali sono significativi ed evidenti e la comunicazione significativa diventa sempre più rara. È necessaria assistenza per la cura personale e sono presenti sintomi fisici pronunciati come coordinazione limitata e difficoltà di deambulazione.
• Fase 6, profonda: La comunicazione diventa quasi impossibile e la consapevolezza dell’ambiente circostante diminuisce. La mobilità diminuisce notevolmente.

La causa esatta della lvPPA non è del tutto nota, ma si ritiene che derivi da processi neurodegenerativi sottostanti che colpiscono le regioni del cervello responsabili del linguaggio. Questa malattia è spesso collegata all’accumulo anomalo di proteine, come la tau o la TDP-43, che interrompono la funzione delle cellule nervose e portano alla degenerazione del tessuto cerebrale.

Si stima che 86% delle persone con lvPPA hanno patologie legate alla patologia AD (presenza di placche e grovigli).

Anche fattori genetici e ambientali possono contribuire al suo sviluppo, ma sono necessarie ulteriori ricerche per una comprensione completa.

Fattori di rischio per lvPPA

Sebbene gli esatti fattori di rischio per lvPPA non siano stati stabiliti in modo definitivo, ecco alcuni fattori che potrebbero contribuire:

• Età: Come molte malattie neurodegenerative, il rischio di lvPPA aumenta con l’età. In media, gli individui con lvPPA hanno manifestato l’esordio dei sintomi intorno all’età di 69 anni (tipicamente entro un intervallo di 10 anni).
• Genetica: La ricerca suggerisce che le mutazioni in geni come C9ORF72 e progranulina (GRN) sono state associate a varie forme di demenza frontotemporale, inclusa la lvPPA. Una storia familiare di malattie simili potrebbe indicare una tendenza genetica.
• Anomalie proteiche sottostanti: Prova suggerisce che lvPPA è associato all’accumulo di proteine ​​specifiche, come tau e TDP-43, nelle cellule cerebrali. Queste anomalie potrebbero essere influenzate da fattori genetici o altri processi.
• Condizioni neurologiche: Alcune malattie neurologiche o cerebrali possono aumentare il rischio di lvPPA. In alcuni casi può essere associato alla patologia dell’AD.
• Fattori ambientali: I fattori ambientali, in particolare l’esposizione a tossine come piombo, alluminio, mercurio e pesticidi, sono collegati a disturbi neurodegenerativi, che portano a caratteristiche caratteristiche come placche e grovigli. Manca però una ricerca specifica sull’lvPPA.

Ricerca mostra anche che la PPA colpisce più uomini che donne, a differenza di altre malattie neurodegenerative come l’AD.

Attualmente non esiste una cura per lvPPA. Poiché la patologia di base predominante è spesso l’AD, gli operatori sanitari possono prescrivere inibitori della colinesterasi come il donepezil (Aricept) o la rivastigmina (Exolon), in modo simile al loro uso nel trattamento classico dell’AD.

Nei casi in cui gli individui affetti da lvPPA manifestano sintomi di depressione o ansia, gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) potrebbero essere considerati un’opzione di trattamento.

Trattamenti come logopedia, allenamento cognitivo e strategie di supporto possono aiutare con le capacità di comunicazione.

Qual è la speranza di vita con l’lvPPA?

L’aspettativa di vita media di qualcuno che ha ricevuto una diagnosi di lvPPA è di circa 7,6 anni dopo l’esordio. Ma è importante notare che si tratta di una media e che i risultati individuali possono variare.

La malattia lvPPA è una variante distinta della PPA, una malattia neurodegenerativa che colpisce principalmente le abilità linguistiche.

lvPPA è caratterizzato da difficoltà nel recupero e nella fluidità delle parole, che portano a esitazioni, parole di riempimento e difficoltà nel ripetere le frasi.

Come per qualsiasi condizione medica, la diagnosi precoce e le cure mediche adeguate sono cruciali. Se tu o una persona cara state riscontrando sintomi compatibili con lvPPA, è importante contattare un professionista medico specializzato in neurologia o malattie della parola e del linguaggio.