Come viene trattata l’afasia progressiva primaria?

Mentre ricerca ha aumentato la nostra comprensione dei meccanismi alla base dell’afasia progressiva primaria (PPA), l’enfasi del trattamento primario rimane sull’alleviamento dei sintomi, sul miglioramento delle strategie di comunicazione e sul miglioramento della qualità generale della vita per le persone colpite.

Non esiste una cura per la PPA, ma questi approcci possono aiutare:

• Logopedia e logopedia: Studi mostrano che i programmi di formazione che enfatizzano le abilità linguistiche (p. es., produzione di frasi, test di denominazione, fluidità verbale) possono essere utili per le persone con PPA.
• Strategie di comunicazione: Imparare metodi alternativi di comunicazione, come usare gesti, scrivere o provare dispositivi di comunicazione aumentativa e alternativa (CAA), può aiutare a migliorare la comunicazione man mano che le abilità linguistiche iniziano a diminuire.
• Stimolazione transcranica a corrente continua (tDCS): Questa tecnica non invasiva prevede l’applicazione di una leggera corrente elettrica al cuoio capelluto per modulare l’attività cerebrale. UN revisione mostra che tDCS può aiutare a migliorare le abilità linguistiche, ma sono necessarie ulteriori ricerche.
• Farmaci: Attuale ricerca indica che i farmaci che sono stati esaminati come possibili trattamenti per la PPA hanno un’efficacia limitata nel migliorare i deficit cognitivi. Tuttavia, alcuni farmaci, come antidepressivi, farmaci anti-ansia, sonniferi, antipsicotici, inibitori della colinesterasi (ChEI) e antagonisti del recettore N-metil-D-aspartato (antagonisti NMDA), possono essere utilizzati per vari sintomi correlati alla PPA.

Le varianti e gli stadi della PPA svolgono un ruolo importante nella pianificazione del trattamento.

Esistono tre varianti principali di PPA:

• PPA non fluente/agrammatico: Questa variante comporta problemi nel parlare in modo fluido, commettere errori grammaticali ed errori nella struttura delle frasi, mentre la comprensione e il richiamo di singole parole sono per lo più inalterati. Questa variante è associata alla degenerazione lobare frontotemporale (FTLD).
• PPA semantico: In questa variante, c’è un lento declino nella comprensione di parole e oggetti, che porta a problemi di comprensione del linguaggio, riconoscimento di cose e collegamento di informazioni correlate. Questa variante può essere associata alla degenerazione lobare frontotemporale (FTLD) e può condividere caratteristiche con la malattia di Alzheimer (AD).
• PPA logopenico: Questa variante è caratterizzata da difficoltà nel trovare le parole, velocità del parlato lenta e pause frequenti, spesso accompagnate da memoria di lavoro compromessa, mentre la grammatica e la comprensione sono relativamente preservate. Di 86% dei casi di lvPPA sono collegati alla patologia di Alzheimer e possono essere considerati una variante atipica dell’AD ad esordio precoce.

A differenza di altre malattie neurodegenerative come l’Alzheimer o il Parkinson, la PPA non ha una serie standardizzata di fasi che tutti seguono.

In un studio che è stato prestampato (non ancora sottoposto a revisione paritaria), i ricercatori miravano a stabilire un quadro chiaro per comprendere la progressione della PPA.

Hanno chiesto ai caregiver di persone con PPA di descrivere i sintomi e come cambiano nel tempo. Sulla base delle risposte, hanno individuato sei stadi per ogni forma, che vanno da 1 (molto lieve) a 6 (profonda).

Ecco le tappe, secondo lo studio:

• Fase 1: Molto lieve: I sintomi potrebbero non essere riconosciuti e potrebbero essere scambiati per stress o invecchiamento. Possono essere sporadici, difficili da descrivere e riconosciuti solo col senno di poi.
• Fase 2: Lieve: Le difficoltà di comunicazione e altre sottili sfide nelle attività quotidiane diventano evidenti a te e agli altri.
• Fase 3: Moderata: Potresti aver bisogno di aiuto con le attività quotidiane e potresti smettere di lavorare. Le difficoltà di comunicazione potrebbero influenzare i tuoi obiettivi e le interazioni sociali, portando alla frustrazione.
• Stadio 4: Grave: Durante questa fase, la comunicazione potrebbe diventare significativamente più impegnativa. Vivere in modo indipendente potrebbe diventare difficile o impossibile.
• Stadio 5: Molto grave: Potresti notare cambiamenti cognitivi e comportamentali più ampi e che la comunicazione significativa diventa sempre più rara. Potresti aver bisogno di assistenza con la cura personale e sperimentare sintomi fisici più pronunciati (coordinazione, deambulazione).
• Fase 6: Profondo: A questo punto, la comunicazione può diventare quasi impossibile. Potresti anche trovare difficile rispondere a ciò che ti circonda e potresti sperimentare una significativa diminuzione della mobilità.

Quanto velocemente fa il PPA primario?

La progressione dell’afasia progressiva primaria può variare ampiamente da persona a persona. In media, tende a svilupparsi gradualmente nell’arco di diversi anni, spesso da 2 a 10 anni o più.

Tuttavia, il tasso di progressione può essere influenzato da fattori quali la variante specifica di PPA, le differenze individuali e le cause sottostanti.

Il tasso di sopravvivenza per PPA varia a seconda della variante specifica e dei fattori individuali.

Uno studio ha studiato i tassi di sopravvivenza di 83 individui deceduti con diverse varianti di PPA dopo l’insorgenza:

• Variante non fluente (nfvPPA): sopravvivenza media di 7,1 anni
• Variante logopenica (lvPPA): sopravvivenza media di 7,6 anni
• Variante semantica (svPPA): sopravvivenza media di 12 anni

Le cause comuni di morte includevano arresto cardiopolmonare naturale e polmonite. In particolare, i casi di nfvPPA hanno spesso manifestato polmonite da aspirazione.

L’afasia progressiva primaria (PPA) è una rara condizione neurologica che colpisce principalmente le capacità linguistiche, causando difficoltà nel parlare, comprendere ed esprimere pensieri.

Sebbene non esista una cura, il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi e sul miglioramento delle capacità comunicative attraverso interventi come logopedia, training cognitivo e strategie di supporto.

Questi trattamenti possono aiutarti a mantenere la tua capacità di comunicare, impegnarti nelle attività quotidiane e migliorare la qualità complessiva della tua vita.