La leucemia plasmacellulare (PCL) è un sottotipo raro e aggressivo di mieloma multiplo. Tra il 1973 e il 2009, è
Nel PCL, un numero elevato di plasmacellule si trova nel sangue e nel midollo osseo. Le plasmacellule sono cellule immunitarie che producono anticorpi che si sviluppano da cellule B attivate. Esistono due tipi di PCL: primario e secondario.
Il LCP primario è un tumore del sangue di nuova diagnosi, che rappresenta dal 60 al 70 percento delle diagnosi di LCP. Ha diversi marcatori genetici e molecolari per PCL secondario. L’età media alla diagnosi è
PCL secondario è quando il mieloma multiplo si trasforma in PCL. Costituisce dal 30 al 40 percento delle diagnosi di PCL. Il PCL secondario è in aumento, probabilmente a causa dei progressi nel trattamento del mieloma multiplo. L’età media alla diagnosi è 66 anni.
Cellule plasmatiche vs. mieloma multiplo
Il mieloma multiplo colpisce anche le plasmacellule. Nel mieloma multiplo, come nel PCL, le plasmacellule crescono e si dividono senza controllo.
Tuttavia, nel mieloma multiplo, le plasmacellule anormali rimangono confinate al midollo osseo. In PCL, queste cellule si diffondono nel flusso sanguigno.
Tradizionalmente, PCL è
- plasmacellule che costituiscono oltre il 20% dei globuli bianchi circolanti
- una conta delle plasmacellule superiore a 2×109 cellule per litro nel sangue
Tuttavia, è anche possibile che per diagnosticare il PCL possano essere utilizzati limiti inferiori per i numeri di plasmacellule. Possono essere eseguite anche analisi genetiche e molecolari.
cause
La causa esatta del PCL è sconosciuta. Simile ad altri tumori, il PCL si sviluppa a causa di una serie di cambiamenti genetici la cui presenza può portare alla comparsa di cellule anormali che crescono e si dividono senza controllo.
Non è noto che cosa esattamente provochi questi cambiamenti genetici. Inoltre, non è chiaro anche il meccanismo con cui le plasmacellule anormali fuoriescono dal midollo osseo ed entrano nel flusso sanguigno.
Fattori di rischio
Secondo la Leukemia Care del Regno Unito, alcuni fattori noti per PCL sono:
- Il PCL sembra verificarsi due volte più spesso nelle persone di origine africana rispetto ai bianchi.
- Anche il PCL sembra essere leggermente più comune in quelli assegnati come maschi alla nascita rispetto a quelli assegnati come femmine, sebbene questa distribuzione fosse più equilibrata negli studi recenti sul PCL primario.
Le ragioni esatte di queste differenze sono attualmente sconosciute, ma potrebbero essere dovute a disuguaglianze nell’assistenza sanitaria. Man mano che apprendiamo di più su PCL, è possibile scoprire di più su questi così come scoprire ulteriori fattori di rischio.
Sintomi
Poiché la PCL è così rara, la maggior parte di ciò che sappiamo sui suoi sintomi proviene da vari casi di studio. Molti dei sintomi del PCL sono associati a danni d’organo a causa dell’elevato numero di plasmacellule anomale nel sangue.
I potenziali sintomi di PCL possono includere:
- anemia
- infezioni frequenti
- facile lividi o sanguinamento
- dolore osseo
- calcio alto nel sangue (ipercalcemia)
- linfonodi ingrossati
- milza ingrossata (splenomegalia)
- fegato ingrossato (epatomegalia)
- liquido nei polmoni (versamento pleurico)
- insufficienza renale
Trattamenti
L’obiettivo del trattamento con PCL è ridurre il numero di plasmacellule nel sangue e nel midollo osseo, ottenendo idealmente una remissione completa. Poiché il PCL è molto aggressivo, è importante che il trattamento inizi il prima possibile.
Diamo un’occhiata a come può essere trattato il PCL.
Induzione
La fase iniziale del trattamento è chiamata induzione. L’obiettivo dell’induzione è quello di aiutare a ridurre il numero di cellule tumorali nel corpo.
Il farmaco terapeutico mirato bortezomib (Velcade) viene spesso utilizzato durante l’induzione. Può anche essere usato come parte della terapia di combinazione costituita dall’immunomodulatore lenalidomide (Revlimid) e dallo steroide desametasone.
Trapianto di cellule staminali
Un medico può raccomandare il trapianto di cellule staminali come parte del trattamento con PCL. In genere, i buoni candidati per un trapianto di cellule staminali sono di età più giovane e in buona salute.
In genere vengono utilizzati trapianti di cellule staminali autologhe. È qui che le cellule staminali sane vengono raccolte dal tuo stesso corpo prima del trapianto, piuttosto che da un donatore.
Prima di un trapianto di cellule staminali, viene utilizzata una dose elevata di chemioterapia per uccidere le cellule nel midollo osseo. Questo distrugge sia le cellule sane che quelle cancerose.
Quindi, riceverai un’infusione delle cellule staminali precedentemente raccolte. L’obiettivo è che queste cellule si stabiliscano nel tuo corpo e creino un midollo osseo sano.
È anche possibile che venga raccomandato un trapianto di cellule staminali in tandem. Ciò comporta la ricezione di due trapianti di cellule staminali autologhe di fila. Ricevere un trapianto di cellule staminali in tandem
Terapia di mantenimento
La terapia di mantenimento avviene dopo un trapianto di cellule staminali. Se non sei idoneo per un trapianto di cellule staminali, potresti ricevere una terapia di mantenimento dopo la terapia di induzione.
L’obiettivo della terapia di mantenimento è quello di aiutare a prevenire la ricomparsa o la recidiva del cancro. In genere comporta l’uso di bortezomib, lenalidomide o entrambi.
Trattamento di supporto
I trattamenti di supporto aiutano ad affrontare i sintomi o le complicanze associate al PCL e al suo trattamento. Alcuni esempi di trattamenti di supporto che possono essere somministrati come parte del trattamento LCP includono:
- farmaci stimolanti l’eritropoiesi o trasfusioni di sangue per aiutare con l’anemia
-
antibiotici o farmaci antimicotici per prevenire o trattare rispettivamente le infezioni batteriche o fungine
- alcune vaccinazioni per aiutare a prevenire le infezioni
- trasfusioni di piastrine per far fronte a conte piastriniche basse
-
bifosfonati per aiutare a migliorare la salute delle ossa
-
farmaci antidolorifici per alleviare il dolore osseo
-
farmaci che fluidificano il sangue per prevenire la formazione di coaguli di sangue associati a immunomodulatori come lenalidomide
- liquidi per via endovenosa (IV) con allopurinolo o rasburicase (Elitek) per prevenire la sindrome da lisi tumorale, una potenziale complicanza del trattamento del PCL
Tassi di successo
PCL è una forma aggressiva di cancro. Può inizialmente rispondere al trattamento, ma le ricadute rapide non sono rare.
Gli individui con PCL hanno una sopravvivenza globale media tra
Alcuni fattori che sono stati trovati per peggiorare la prospettiva PCL includono:
- età
- conte di plasmacellule più elevate
- ipercalcemia
- scarsa funzionalità renale
- basso numero di piastrine
- bassi livelli di albumina sierica
- alti livelli dell’enzima lattato deidrogenasi (LDH) o del marker tumorale beta-2-microglobulina (B2M)
- la presenza di un’anomalia genetica chiamata t(11;14)
Quando parliamo di prospettive, è importante ricordare che le statistiche di sopravvivenza globale si basano sull’osservazione di molte persone con PCL. Non riflettono situazioni individuali.
Una nota sulla speranza
Ricevere una diagnosi di PCL può essere molto opprimente. È probabile che proverai molte emozioni, che possono includere ansia, tristezza o rabbia. Questo è del tutto normale.
È importante tenere presente che vengono continuamente studiate nuove cure. Questi hanno il potenziale per migliorare le prospettive per PCL da quanto riportato in precedenza.
Sappi che ci sono risorse di supporto a tua disposizione durante questo periodo. Alcuni da verificare includono:
- La Fondazione Internazionale Mieloma. L’International Myeloma Foundation offre una InfoLine, informazioni sui gruppi di supporto vicino a te e una varietà di risorse per gli operatori sanitari.
- La Fondazione per la ricerca sul mieloma multiplo. La Multiple Myeloma Research Foundation fornisce risorse come l’accesso a gruppi di supporto, informazioni sull’assistenza finanziaria e vari programmi educativi.
- L’American Cancer Society. L’American Cancer Society ha uno strumento di ricerca che può aiutarti a trovare varie risorse di supporto per il cancro nella tua zona.
La linea di fondo
PCL è un sottotipo raro e aggressivo di mieloma multiplo. Nel PCL, le plasmacellule anormali crescono e si dividono senza controllo nel midollo osseo e si sono diffuse nel flusso sanguigno.
Il trattamento per PCL può comportare vari farmaci con o senza trapianto di cellule staminali. Le ricadute dopo il trattamento sono comuni.
Sebbene le prospettive per PCL siano scarse, possono essere migliorate con una diagnosi e un trattamento tempestivi. Se sviluppi segni o sintomi che sono coerenti con quelli del PCL, assicurati di consultare un medico il prima possibile.