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SLA (malattia di Lou Gehrig)

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Cos’è la SLA?

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia degenerativa che colpisce il cervello e il midollo spinale. La SLA è una malattia cronica che causa una perdita di controllo dei muscoli volontari. I nervi che controllano la parola, la deglutizione e i movimenti degli arti sono spesso colpiti. Sfortunatamente, non è stata ancora trovata una cura per questo.

Al famoso giocatore di baseball Lou Gehrig fu diagnosticata la malattia nel 1939. La SLA è anche conosciuta come malattia di Lou Gehrig.

Quali sono le cause della SLA?

La SLA può essere classificata come sporadica o familiare. La maggior parte dei casi è sporadica. Ciò significa che non è nota alcuna causa specifica.

La Mayo Clinic stima che la genetica causi la SLA solo in circa il 5-10% dei casi. Altre cause della SLA non sono ben comprese. Alcuni fattori che gli scienziati pensano potrebbero contribuire alla SLA includono:

  • danni dei radicali liberi
  • una risposta immunitaria che prende di mira i motoneuroni
  • squilibri nel glutammato messaggero chimico
  • un accumulo di proteine ​​anormali all’interno delle cellule nervose

La Mayo Clinic ha anche identificato il fumo, l’esposizione al piombo e il servizio militare come possibili fattori di rischio per questa condizione.

L’insorgenza dei sintomi nella SLA di solito si verifica tra i 50 ei 60 anni, sebbene i sintomi possano manifestarsi prima. La SLA è leggermente più comune negli uomini che nelle donne.

Con che frequenza si manifesta la SLA?

Secondo l’Associazione ALS, ogni anno a circa 6.400 persone negli Stati Uniti viene diagnosticata la SLA. Stimano inoltre che circa 20.000 americani stiano attualmente convivendo con il disturbo. La SLA colpisce le persone in tutti i gruppi razziali, sociali ed economici.

Anche questa condizione sta diventando più comune. Ciò può essere dovuto al fatto che la popolazione sta invecchiando. Potrebbe anche essere dovuto all’aumento dei livelli di un fattore di rischio ambientale che non è stato ancora identificato.

Quali sono i sintomi della SLA?

Sia la SLA sporadica che quella familiare sono associate a una progressiva perdita di motoneuroni. I sintomi della SLA dipendono dalle aree del sistema nervoso colpite. Questi varieranno da persona a persona.

Il midollo è la metà inferiore del tronco cerebrale. Controlla molte delle funzioni autonome del corpo. Questi includono la respirazione, la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. Il danno al midollo può causare:

  • biascicamento
  • raucedine
  • difficoltà a deglutire
  • labilità emotiva, che è caratterizzata da reazioni emotive eccessive come ridere o piangere
  • una perdita del contorno muscolare della lingua o atrofia della lingua
  • saliva in eccesso
  • respirazione difficoltosa

Il tratto corticospinale è una parte del cervello costituita da fibre nervose. Invia segnali dal tuo cervello al tuo midollo spinale. La SLA danneggia il tratto corticospinale e causa debolezza degli arti spastici.

Il corno anteriore è la parte anteriore del midollo spinale. La degenerazione qui può causare:

  • muscoli flaccidi o debolezza flaccida
  • atrofia muscolare
  • spasmi
  • problemi respiratori causati dalla debolezza del diaframma e di altri muscoli respiratori

I primi segni di SLA possono includere problemi nell’esecuzione delle attività quotidiane. Ad esempio, potresti avere difficoltà a salire le scale o ad alzarti da una sedia. Potresti anche avere difficoltà a parlare o deglutire o debolezza alle braccia e alle mani. I primi sintomi si trovano solitamente in parti specifiche del corpo. Inoltre tendono ad essere asimmetrici, il che significa che si verificano solo su un lato.

Con il progredire della malattia, i sintomi generalmente si diffondono a entrambi i lati del corpo. La debolezza muscolare bilaterale diventa comune. Questo può portare alla perdita di peso a causa di atrofia muscolare. I sensi, il tratto urinario e la funzione intestinale di solito rimangono intatti.

La SLA influisce sul pensiero?

Il deterioramento cognitivo è un sintomo comune della SLA. I cambiamenti comportamentali possono anche verificarsi senza declino mentale. La labilità emotiva può verificarsi in tutti i malati di SLA, anche quelli senza demenza.

La disattenzione e il pensiero rallentato sono i sintomi cognitivi più comuni della SLA. La demenza correlata alla SLA può verificarsi anche in caso di degenerazione cellulare nel lobo frontale. La demenza correlata alla SLA è più probabile che si verifichi quando c’è una storia familiare di demenza.

Come viene diagnosticata la SLA?

La SLA viene solitamente diagnosticata da un neurologo. Non esiste un test specifico per la SLA. Il processo per stabilire una diagnosi può richiedere da settimane a mesi.

Il medico può iniziare a sospettare di avere la SLA se soffre di un declino neuromuscolare progressivo. Cercheranno di aumentare i problemi con sintomi come:

  • debolezza muscolare
  • sprecare
  • spasmi
  • crampi
  • contratture

Questi sintomi possono anche essere causati da una serie di condizioni. Pertanto, una diagnosi richiede che il medico escluda altri problemi di salute. Questo viene fatto con una serie di test diagnostici tra cui:

  • un EMG per valutare l’attività elettrica dei tuoi muscoli
  • studi sulla conduzione nervosa per testare la tua funzione nervosa
  • una risonanza magnetica che mostra quali parti del sistema nervoso sono interessate
  • esami del sangue per valutare la tua salute e nutrizione generale

I test genetici possono anche essere utili per le persone con una storia familiare di SLA.

Come viene trattata la SLA?

Man mano che la SLA progredisce, diventa più difficile respirare e digerire il cibo. Anche la pelle e i tessuti sottocutanei sono interessati. Molte parti del corpo si deteriorano e tutte devono essere trattate in modo appropriato.

Per questo motivo, un team di medici e specialisti lavora spesso insieme per curare le persone con SLA. Gli specialisti coinvolti nel team SLA potrebbero includere:

  • un neurologo esperto nella gestione della SLA
  • un fisiatra
  • un nutrizionista
  • un gastroenterologo
  • un terapista occupazionale
  • un terapista respiratorio
  • un logopedista
  • un assistente sociale
  • un professionista della salute mentale
  • un fornitore di cure pastorali

I membri della famiglia dovrebbero parlare alle persone con SLA riguardo alle loro cure. Le persone con SLA potrebbero aver bisogno di supporto quando prendono decisioni mediche.

Farmaci

Il riluzolo (Rilutek) è attualmente l’unico farmaco approvato per il trattamento della SLA. Può prolungare la vita di diversi mesi, ma non può eliminare completamente i sintomi. Altri farmaci possono essere usati per trattare i sintomi della SLA. Alcuni di questi farmaci includono:

  • bisolfato di chinino, baclofene e diazepam per crampi e spasticità
  • farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), gabapentin anticonvulsivante, antidepressivi triciclici e morfina per la gestione del dolore
  • Neurodex, che è una combinazione di vitamine B-1, B-6 e B-12, per la labilità emotiva

Gli scienziati stanno studiando l’uso di quanto segue per un sottotipo di SLA ereditaria:

  • Coenzima Q10
  • Inibitori della COX-2
  • creatina
  • minociclina

Tuttavia, non si sono ancora dimostrati efficaci.

Inoltre, la terapia con cellule staminali non ha dimostrato di essere un trattamento efficace per la SLA.

Quali sono le complicazioni della SLA?

Le complicazioni della SLA includono:

  • soffocamento
  • polmonite
  • malnutrizione
  • piaghe da decubito

Qual è la prospettiva a lungo termine per le persone con SLA?

L’aspettativa di vita tipica di una persona affetta da SLA è compresa tra due e cinque anni. Circa il 20% dei pazienti convive con la SLA da oltre cinque anni. Il dieci per cento dei pazienti convive con la malattia da oltre 10 anni.

La causa più comune di morte per SLA è l’insufficienza respiratoria. Attualmente non esiste una cura per la SLA. Tuttavia, i farmaci e le cure di supporto possono migliorare la qualità della vita. Una cura adeguata può aiutarti a vivere felicemente e comodamente il più a lungo possibile.

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