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Sindrome miastenica di Lambert-Eaton

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Che cos’è la sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) è una rara malattia autoimmune che colpisce la capacità di movimento. Il tuo sistema immunitario attacca il tessuto muscolare che porta a difficoltà a camminare e ad altri problemi muscolari.

La malattia non può essere curata, ma i sintomi possono temporaneamente diminuire se ti alleni. Puoi gestire la condizione con i farmaci.

Quali sono i sintomi della sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

I sintomi principali di LEMS sono debolezza delle gambe e difficoltà a camminare. Man mano che la malattia progredisce, sperimenterai anche:

  • debolezza nei muscoli facciali
  • sintomi muscolari involontari
  • stipsi
  • bocca asciutta
  • impotenza
  • problemi alla vescica

La debolezza delle gambe spesso migliora temporaneamente con lo sforzo. Mentre ti alleni, l’acetilcolina si accumula in quantità sufficienti per consentire alla forza di migliorare per un breve periodo.

Ci sono diverse complicazioni associate a LEMS. Questi includono:

  • difficoltà a respirare e deglutire
  • infezioni
  • lesioni dovute a cadute o problemi di coordinazione

Che cosa causa la sindrome miastenica di Lambert-Eaton?

In una malattia autoimmune, il sistema immunitario del tuo corpo scambia il tuo corpo per un oggetto estraneo. Il tuo sistema immunitario produce anticorpi che attaccano il tuo corpo.

In LEMS, il tuo corpo attacca le terminazioni nervose che controllano la quantità di acetilcolinail tuo corpo si libera. L’acetilcolina è un neurotrasmettitore che innesca le contrazioni muscolari. Le contrazioni muscolari ti consentono di fare movimenti volontari come camminare, muovere le dita e alzare le spalle.

In particolare, il tuo corpo attacca una proteina chiamata canale del calcio voltaggio-dipendente (VGCC). VGCC è necessario per il rilascio di acetilcolina. Non produci abbastanza acetilcolina quando il VGCC viene attaccato, quindi i tuoi muscoli non sono in grado di funzionare correttamente.

Molti casi di LEMS sono associati al cancro del polmone. I ricercatori ritengono che le cellule tumorali producano la proteina VGCC. Questo fa sì che il tuo sistema immunitario produca anticorpi contro VGCC. Questi anticorpi attaccano quindi sia le cellule tumorali che le cellule muscolari. Chiunque può sviluppare LEMS nel corso della vita, ma il cancro ai polmoni può aumentare il rischio di sviluppare la condizione. Se nella tua famiglia c’è una storia di malattie autoimmuni, potresti essere a maggior rischio di sviluppare LEMS.

Diagnosi della sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Per diagnosticare la LEMS, il medico prenderà una storia dettagliata ed eseguirà un esame fisico. Il tuo medico cercherà:

  • riflessi ridotti
  • perdita di tessuto muscolare
  • debolezza o difficoltà a muoversi che migliora con l’attività

Il medico può ordinare diversi test per confermare la condizione. Un esame del sangue cercherà gli anticorpi contro VGCC (anticorpi anti-VGCC). Un’elettromiografia (EMG) testa le fibre muscolari osservando come reagiscono quando vengono stimolate. Un piccolo ago viene inserito nel muscolo e collegato a un metro. Ti verrà chiesto di contrarre quel muscolo e lo strumento leggerà quanto bene rispondono i tuoi muscoli.

Un altro possibile test è il test della velocità di conduzione nervosa (NCV). Per questo test, il medico posizionerà degli elettrodi sulla superficie della pelle che coprono un muscolo importante. I cerotti emettono un segnale elettrico che stimola i nervi e i muscoli. L’attività che risulta dai nervi viene registrata da altri elettrodi e viene utilizzata per scoprire quanto velocemente i nervi reagiscono alla stimolazione.

Trattamento della sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Questa condizione non può essere curata. Lavorerai con il tuo medico per gestire qualsiasi altra condizione, come il cancro ai polmoni.

Il medico può raccomandare un trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Per questo trattamento, il medico inietterà un anticorpo non specifico che calma il sistema immunitario. Un altro possibile trattamento è la plasmaferesi. Il sangue viene rimosso dal corpo e il plasma viene separato. Gli anticorpi vengono rimossi e il plasma viene restituito al corpo.

I farmaci che funzionano con il tuo sistema muscolare a volte possono alleviare i sintomi. Questi includono mestinon (piridostigmina) e 3, 4 diamminopiridina (3, 4-DAP).

Questi farmaci sono difficili da ottenere e dovresti parlare con il tuo medico per trovare maggiori informazioni.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

I sintomi possono migliorare trattando altre condizioni sottostanti, sopprimendo il sistema immunitario o rimuovendo gli anticorpi dal sangue. Non tutti rispondono bene al trattamento. Collabora con il tuo medico per elaborare un piano di trattamento appropriato.

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