Sindrome di Sweet

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Cos’è la sindrome di Sweet?

La sindrome di Sweet è anche chiamata dermatosi neutrofila febbrile acuta. È stato originariamente descritto dal dottor Robert Douglas Sweet nel 1964.

Esistono tre tipi clinici di sindrome di Sweet:

  • classico o idiopatico (nessuna causa identificata)
  • associato a malignità (correlato al cancro)
  • indotto da farmaci (innescato da un farmaco)

I suoi sintomi principali sono la febbre e una rapida insorgenza di lesioni cutanee che sono protuberanze rosse dolorose e gonfie. Le lesioni compaiono più comunemente sul collo, sulle braccia, sulla schiena o sul viso. Ma possono apparire ovunque sul corpo.

In generale, le persone con la sindrome di Sweet si sentono molto male e possono avere altri sintomi, tra cui dolore alle articolazioni, mal di testa, dolori muscolari o affaticamento.

Questa condizione è rara e potrebbe non essere diagnosticata rapidamente. Il tuo medico potrebbe mandarti da un dermatologo per la diagnosi e il trattamento. Le persone con la sindrome di Sweet ricevono spesso pillole di corticosteroidi, come il prednisone. Con il trattamento, i sintomi in genere scompaiono dopo pochi giorni, sebbene la recidiva sia comune.

Quali sono i sintomi?

Un focolaio di lesioni rosse dolorose e gonfie su braccia, collo, schiena o viso può segnalare che hai la sindrome di Sweet. I dossi possono crescere rapidamente di dimensioni e si presentano in grappoli che possono crescere fino a circa un pollice di diametro.

Le lesioni possono essere solo una o più che si connettono tra loro. Spesso hanno una vescica chiara e talvolta hanno un aspetto anulare o simile a un bersaglio. La maggior parte delle lesioni guarirà senza lasciare cicatrici. Tuttavia, alcune lesioni possono anche ripresentarsi in un terzo o due terzi delle persone con questa condizione.

Altre aree del corpo possono essere influenzate dalla sindrome di Sweet, tra cui:

  • ossatura
  • sistema nervoso centrale
  • orecchie
  • occhi
  • reni
  • intestini
  • fegato
  • cuore
  • polmone
  • bocca
  • muscoli
  • milza

Se si verifica un’eruzione cutanea improvvisa che si diffonde, contattare il medico il prima possibile.

Quali sono le cause della sindrome di Sweet?

La sindrome di Sweet è considerata una malattia autoinfiammatoria. Ciò significa che il sistema immunitario del corpo causa la condizione. Spesso una malattia sistemica sottostante come un’infezione, un’infiammazione o un’altra malattia innesca la condizione.

Anche le vaccinazioni o alcuni farmaci possono potenzialmente scatenare questa condizione. È noto che l’azacitidina, un trattamento standard della sindrome mielodisplastica, aumenta la possibilità di contrarre la sindrome di Sweet. Le persone con malattia di Crohn o colite ulcerosa possono anche avere un rischio più elevato. Può anche comparire in alcuni malati di cancro, in particolare quelli con:

  • leucemia
  • un tumore al cancro al seno
  • cancro al colon

Chi è a rischio?

La sindrome di Sweet non è una condizione comune. Si verifica in tutto il mondo in tutte le gare, ma alcuni fattori possono aumentare il rischio:

  • essere una donna
  • avere un’età compresa tra i 30 ei 50 anni
  • avere la leucemia
  • essere incinta
  • essersi recentemente ripreso da un’infezione delle vie respiratorie superiori
  • avere il morbo di Crohn o la colite ulcerosa

Come viene diagnosticata?

Nella maggior parte dei casi, un dermatologo può diagnosticare la sindrome di Sweet semplicemente osservando le lesioni sulla pelle e rivedendo la tua storia medica. Molto probabilmente, verrà eseguito un esame del sangue o una biopsia per escludere altre condizioni con sintomi simili.

Se si sospetta che siano coinvolti organi diversi dalla pelle, il medico o il dermatologo può ordinare test specializzati.

Come viene trattata?

In alcuni casi, la condizione si risolve da sola. Le pillole di corticosteroidi, come il prednisone, sono il trattamento più popolare per la sindrome di Sweet. I corticosteroidi sono disponibili anche come creme e iniezioni topiche.

Se gli steroidi non funzionano, possono essere prescritti altri farmaci immunosoppressori come ciclosporina, dapsone o indometacina. Una nuova opzione di trattamento è un farmaco noto come anakinra. Sopprime l’infiammazione ed è comunemente usato per il trattamento dell’artrite reumatoide.

Se hai ferite sulla pelle, avrai bisogno di cure e trattamenti adeguati per prevenire l’infezione. Se hai una condizione di base come il morbo di Crohn o il cancro, il trattamento aiuterà a risolvere i sintomi della sindrome di Sweet.

Con il trattamento, i sintomi migliorano in circa sei settimane, ma è possibile che la condizione si ripresenti dopo il trattamento. Il tuo medico stabilirà quale forma di farmaco e trattamento è giusto per te.

Cura della casa

Le persone con la sindrome di Sweet dovrebbero essere delicate sulla loro pelle. Dovrebbero applicare la crema solare se necessario e indossare indumenti protettivi prima di uscire al sole.

Segui qualsiasi regime di cura della pelle o programma di farmaci prescritto dal medico.

Prevenire la sindrome di Sweet

Proteggere la pelle dall’esposizione prolungata al sole è un buon modo per evitare le recidive della sindrome di Sweet. Secondo la Mayo Clinic, le buone pratiche di protezione solare includono quanto segue:

  • Usa creme solari con un fattore di protezione solare (SPF) di almeno 15, con protezione sia UVA che UVB.
  • Indossare indumenti protettivi, inclusi articoli come cappelli a tesa larga, camicie a maniche lunghe e occhiali da sole.
  • Evita di programmare attività all’aperto per mezzogiorno e nel primo pomeriggio, quando il sole è più forte.
  • Cerca di trascorrere del tempo in zone ombreggiate quando sei fuori.

Qual è la prospettiva?

Con i farmaci, è probabile che la sindrome di Sweet si risolva più velocemente che se non viene curata. Prendersi cura della propria pelle proteggendola dal sole può anche aiutare a prevenirne il ritorno.

Se hai la sindrome di Sweet o credi di averla, il tuo medico sarà in grado di diagnosticare e aiutarti a trovare un piano di trattamento e prevenzione adatto a te.

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