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Sindrome del cuore sinistro ipoplastico

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Che cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS)?

La sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS) è un difetto alla nascita raro ma grave. In HLHS, il lato sinistro del cuore di tuo figlio è sottosviluppato. Ciò influisce sul flusso sanguigno attraverso il loro cuore.

In un cuore normale, il lato destro pompa il sangue che ha bisogno di ossigeno ai polmoni, quindi il lato sinistro pompa il sangue con ossigeno fresco ai tessuti corporei. In HLHS, il lato sinistro non è in grado di funzionare. Nei primi giorni dopo la nascita, il lato destro del cuore può pompare sangue sia ai polmoni che al corpo. Ciò è possibile a causa di un’apertura simile a un tunnel tra i due lati del cuore chiamata dotto arterioso. Tuttavia, questa apertura si chiuderà presto. Quindi, diventa difficile per il sangue ricco di ossigeno raggiungere il corpo.

HLHS di solito richiede un intervento chirurgico a cuore aperto o un trapianto di cuore subito dopo la nascita. Secondo il Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie (CDC), uno su 4.344 bambini nati negli Stati Uniti ha questa condizione.

Quali sono i sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

Poiché il difetto congenito si verifica mentre il bambino è ancora nell’utero, la maggior parte dei sintomi è evidente subito dopo la nascita. Diverse aree del lato sinistro del cuore sono interessate, quindi i sintomi variano a seconda del bambino.

I sintomi comuni di HLHS includono:

  • una sfumatura bluastra sulla pelle, sulle labbra e sulle unghie
  • una mancanza di appetito
  • sonnolenza
  • inattività
  • pupille dilatate
  • uno sguardo vacuo
  • pallore
  • pelle sudata
  • pelle screziata
  • respiro pesante
  • respirazione rapida
  • un aumento della frequenza cardiaca
  • mani e piedi freddi
  • un polso debole

Che cosa causa la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

Nella maggior parte dei bambini, l’HLHS è correlato a uno dei seguenti:

  • un difetto genetico
  • cromosomi anormali
  • esposizione a una tossina ambientale

A volte, l’HLHS si verifica senza una causa apparente.

Le seguenti parti del cuore sono solitamente colpite da HLHS:

  • La valvola mitrale controlla il flusso sanguigno tra la camera in alto a sinistra, o atrio sinistro, e la camera in basso a sinistra, o ventricolo sinistro, del cuore del bambino
  • Il ventricolo sinistro è la camera in basso a sinistra del cuore di tuo figlio. Invia il sangue alla loro arteria principale, o aorta. La loro arteria principale alimenta il sangue ossigenato al resto del corpo. Il sottosviluppo del ventricolo sinistro ha un effetto importante sulla vita di tuo figlio perché la sua forza è direttamente correlata al modo in cui il sangue ossigenato scorre efficacemente attraverso il resto del corpo.
  • La valvola aortica monitora il flusso di sangue dal cuore di tuo figlio all’aorta.
  • L’aorta è la più grande arteria del corpo di tuo figlio. È il vaso sanguigno principale che conduce dal cuore al corpo.

I bambini con HLHS spesso hanno anche un difetto del setto interatriale. Questo è un buco tra le camere in alto a sinistra e in alto a destra del cuore.

Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

Il medico del tuo bambino li esaminerà quando nascono per verificare eventuali problemi non immediatamente evidenti. Se il medico di tuo figlio nota qualche sintomo di HLHS, probabilmente vorrà che un cardiologo pediatrico esamini immediatamente il tuo bambino.

I mormorii al cuore sono un altro segno fisico che tuo figlio ha HLHS. Un soffio al cuore è un suono anormale causato dal sangue che scorre in modo improprio. Il dottore di tuo figlio può sentirlo con uno stetoscopio. In alcuni casi, l’HLHS viene diagnosticato prima della nascita mentre la madre è sottoposta a un’ecografia.

Possono essere utilizzati anche i seguenti test diagnostici:

  • Una radiografia del torace utilizza le radiazioni per creare immagini del cuore di tuo figlio.
  • Un elettrocardiogramma misura l’attività elettrica nel cuore di tuo figlio. Rivelerà se il loro cuore batte in modo anomalo e aiuterà il medico di tuo figlio a capire se c’è qualche danno al muscolo cardiaco.
  • Un ecocardiogramma utilizza le onde sonore per creare un’immagine visiva della struttura fisica e del funzionamento del cuore di tuo figlio. Le onde creeranno un’immagine in movimento del loro cuore e di tutte le sue valvole
  • Una risonanza magnetica cardiaca utilizza un campo magnetico e onde radio per creare immagini del cuore di tuo figlio.

Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

I bambini nati con HLHS vengono solitamente portati nell’unità di terapia intensiva neonatale subito dopo la nascita. L’ossigenoterapia, come l’ossigeno attraverso un ventilatore o una maschera per l’ossigeno, verrà applicata immediatamente insieme a farmaci per via endovenosa o IV per assistere il cuore e i polmoni. Esistono due tipi principali di intervento chirurgico per correggere l’incapacità del cuore di pompare sangue ossigenato nel corpo. I due principali interventi chirurgici sono la ricostruzione del cuore e un trapianto di cuore.

Ricostruzione cardiaca in scena

La chirurgia ricostruttiva viene eseguita in tre fasi. La prima fase è subito dopo la nascita, la fase successiva si verifica quando tuo figlio ha tra 2 e 6 mesi e l’ultima quando tuo figlio ha tra 18 mesi e 4 anni. L’obiettivo finale degli interventi chirurgici è ricostruire il loro cuore in modo che il sangue possa bypassare il lato sinistro sottosviluppato.

Le seguenti sono le fasi chirurgiche di una ricostruzione del cuore:

Fase 1: procedura Norwood

Durante la procedura di Norwood, il medico di tuo figlio ricostruirà il suo cuore, inclusa l’aorta, collegando la sua aorta direttamente alla parte inferiore destra del cuore. Dopo l’intervento, la pelle del tuo bambino potrebbe avere ancora una sfumatura blu. Questo perché sangue ossigenato e sangue deossigenato condividono ancora lo spazio nel loro cuore. Tuttavia, le probabilità di sopravvivenza globale di tuo figlio aumenteranno se sopravvivono a questa fase dell’intervento.

Fase 2: Glenn Shunt

Nella seconda fase, il medico di tuo figlio inizierà a reindirizzare il sangue che ha bisogno di ossigeno direttamente ai polmoni anziché attraverso il cuore. Il medico di tuo figlio reindirizzerà il sangue usando quello che viene chiamato uno shunt di Glenn.

Fase 3: procedura Fontan

Durante la procedura Fontan, il medico di tuo figlio completa il reindirizzamento del sangue iniziato nella seconda fase. A questo punto, la camera destra del cuore di tuo figlio conterrà solo sangue ricco di ossigeno e si occuperà di pompare questo sangue in tutto il corpo. Il sangue che ha bisogno di ossigeno fluirà nei loro polmoni e poi nella camera destra del loro cuore.

Dopo l’intervento chirurgico

Dopo una ricostruzione organizzata, il tuo bambino sarà attentamente monitorato. Il loro cuore viene solitamente lasciato aperto ma coperto da un telo sterile. Questo serve a prevenire la compressione da parte della gabbia toracica. Diversi giorni dopo, quando il loro cuore si è adattato al suo nuovo modello di circolazione, il loro petto sarà chiuso.

Se tuo figlio riceve un trapianto di cuore, dovrà assumere farmaci immunosoppressori per prevenire il rigetto per il resto della sua vita.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

I bambini con HLHS avranno bisogno di cure per tutta la vita. Senza intervento medico nei primi giorni di vita, la maggior parte dei bambini con HLHS morirà. Per la maggior parte dei neonati, si consiglia la chirurgia in tre fasi anziché un trapianto di cuore.

Tuttavia, anche dopo gli interventi chirurgici, potrebbe essere necessario un trapianto più tardi nella vita. Dopo l’intervento, tuo figlio avrà bisogno di cure e cure speciali. Molto spesso, i bambini con HLHS hanno meno forza fisica rispetto agli altri bambini della loro età e sono più lenti a svilupparsi.

Altri effetti a lungo termine possono includere:

  • stancarsi facilmente quando si fa esercizio o si pratica sport
  • problemi di ritmo cardiaco coerenti
  • un accumulo di liquidi nelle parti principali del corpo, inclusi polmoni, stomaco, gambe e piedi
  • coaguli di sangue che potrebbero causare un ictus
  • sviluppo anormale a causa di problemi al cervello e al sistema nervoso
  • la necessità di interventi chirurgici di follow-up

Si consiglia di tenere un registro dettagliato della storia medica di tuo figlio. Questo sarà utile a qualsiasi medico che tuo figlio visiterà in futuro. Assicurati di mantenere una linea chiara di comunicazione aperta con tuo figlio in modo che possa esprimere i suoi sentimenti e le sue preoccupazioni.

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