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Sindrome da iperviscosità

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Cos’è la sindrome da iperviscosità?

La sindrome da iperviscosità è una condizione in cui il sangue non è in grado di fluire liberamente attraverso le arterie.

In questa sindrome, possono verificarsi blocchi arteriosi a causa di troppi globuli rossi, globuli bianchi o proteine ​​nel flusso sanguigno. Può anche verificarsi con globuli rossi di forma anormale, come l’anemia falciforme.

L’iperviscosità si verifica sia nei bambini che negli adulti. Nei bambini, può influire sulla loro crescita riducendo il flusso sanguigno agli organi vitali, come cuore, intestino, reni e cervello.

Negli adulti, può verificarsi con malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide o il lupus sistemico. Può anche svilupparsi con tumori del sangue come linfoma e leucemia.

Quali sono i sintomi della sindrome da iperviscosità?

I sintomi associati a questa condizione includono mal di testa, convulsioni e un tono rossastro sulla pelle.

Se il tuo bambino è insolitamente assonnato o non vuole nutrirsi normalmente, significa che qualcosa non va.

In generale, i sintomi associati a questa condizione sono il risultato di complicazioni che si verificano quando gli organi vitali non ricevono abbastanza ossigeno attraverso il sangue.

Altri sintomi della sindrome da iperviscosità includono:

  • sanguinamento anormale
  • disturbi visivi
  • vertigine
  • dolore al petto
  • fiato corto
  • crisi
  • coma
  • difficoltà a camminare

Quali sono le cause della sindrome da iperviscosità?

Questa sindrome viene diagnosticata nei neonati quando il livello dei globuli rossi totali è superiore al 65 percento. Ciò può essere causato da numerose condizioni che si sviluppano durante la gestazione o al momento della nascita. Questi possono includere:

  • bloccaggio tardivo del cordone ombelicale
  • malattie ereditate dai genitori
  • condizioni genetiche, come la sindrome di Down
  • Diabete gestazionale

Può anche essere causato da situazioni in cui non c’è abbastanza ossigeno erogato ai tessuti del corpo di tuo figlio. Un’altra causa può essere la sindrome da trasfusione da gemello a gemello, una condizione in cui i gemelli condividono in modo diseguale il sangue tra loro nell’utero.

La sindrome da iperviscosità può anche essere causata da condizioni che influenzano la produzione di cellule del sangue, tra cui:

  • leucemia, un cancro del sangue che provoca troppi globuli bianchi
  • policitemia vera, un cancro del sangue che provoca troppi globuli rossi
  • trombocitosi essenziale, una condizione del sangue che si verifica quando il midollo osseo produce troppe piastrine nel sangue
  • disturbi mielodisplastici, un gruppo di malattie del sangue che causano un numero anormale di alcune cellule del sangue, spiazzando le cellule sane nel midollo osseo e spesso portando a grave anemia

Negli adulti, la sindrome da iperviscosità provoca tipicamente sintomi quando la viscosità del sangue è compresa tra 6 e 7, misurata rispetto alla soluzione salina, ma può essere inferiore. I valori normali sono generalmente compresi tra 1,6 e 1,9.

Durante il trattamento, l’obiettivo è abbassare la viscosità al livello necessario per risolvere i sintomi di un individuo.

Chi è a rischio di sindrome da iperviscosità?

Questa condizione colpisce spesso i neonati, ma può anche svilupparsi in età adulta. Il decorso di questa condizione dipende dalla sua causa:

  • Il tuo bambino ha un rischio maggiore di sviluppare questa sindrome se ne hai una storia familiare.
  • Inoltre, coloro che hanno una storia di gravi condizioni del midollo osseo sono a maggior rischio di sviluppare la sindrome da iperviscosità.

Come viene diagnosticata la sindrome da iperviscosità?

Se il tuo medico sospetta che tuo figlio abbia questa sindrome, ordinerà un esame del sangue per determinare la quantità di globuli rossi nel sangue del tuo bambino.

Potrebbero essere necessari altri esami per giungere a una diagnosi. Questi possono includere:

  • emocromo completo (CBC) per esaminare tutti i componenti del sangue

  • test della bilirubina per controllare il livello di bilirubina nel corpo

  • analisi delle urine per misurare il glucosio, il sangue e le proteine ​​nelle urine

  • test della glicemia per controllare i livelli di zucchero nel sangue

  • test della creatinina per misurare la funzione renale

  • emogasanalisi per verificare i livelli di ossigeno nel sangue

  • test di funzionalità epatica per controllare il livello delle proteine ​​del fegato

  • test di chimica del sangue per controllare l’equilibrio chimico del sangue

Inoltre, il medico potrebbe scoprire che il tuo bambino sta vivendo cose come ittero, insufficienza renale o problemi respiratori a causa della sindrome.

Come viene trattata la sindrome da iperviscosità?

Se il medico del tuo bambino determina che il tuo bambino ha la sindrome da iperviscosità, il tuo bambino sarà monitorato per possibili complicazioni.

Se la condizione è grave, il medico può raccomandare una trasfusione di scambio parziale. Durante questa procedura, una piccola quantità di sangue viene rimossa lentamente. Allo stesso tempo, la quantità prelevata viene sostituita con una soluzione salina. Ciò riduce il numero totale di globuli rossi, rendendo il sangue meno denso, senza perdere volume di sangue.

Il medico può anche raccomandare al tuo bambino poppate più frequenti per migliorare l’idratazione e ridurre lo spessore del sangue. Se il tuo bambino non risponde alle poppate, potrebbe aver bisogno di assumere liquidi per via endovenosa.

Negli adulti, la sindrome da iperviscosità è spesso causata da una condizione sottostante come la leucemia. La condizione deve essere adeguatamente trattata prima per vedere se questo migliora l’iperviscosità. In situazioni gravi, può essere utilizzata la plasmaferesi.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

Se il tuo bambino ha un caso lieve di sindrome da iperviscosità e nessun sintomo, potrebbe non aver bisogno di un trattamento immediato. C’è una buona possibilità per il completo recupero, soprattutto se la causa sembra temporanea.

Se la causa è correlata a una condizione genetica o ereditabile, potrebbe essere necessario un trattamento a lungo termine.

Alcuni bambini a cui è stata diagnosticata questa sindrome hanno problemi di sviluppo o neurologici in seguito. Questo è generalmente il risultato di una mancanza di flusso sanguigno e ossigeno al cervello e ad altri organi vitali.

Contatta il medico del tuo bambino se noti cambiamenti nel comportamento, nei modelli di alimentazione o nel sonno del tuo bambino.

Possono verificarsi complicazioni se la condizione è più grave o se il bambino non risponde al trattamento. Queste complicazioni possono includere:

  • colpo
  • insufficienza renale
  • diminuzione del controllo motorio
  • perdita di movimento
  • la morte del tessuto intestinale
  • crisi ricorrenti

Assicurati di segnalare immediatamente al medico qualsiasi sintomo che il tuo bambino ha.

Negli adulti, la sindrome da iperviscosità è spesso correlata a un problema medico sottostante.

La corretta gestione di eventuali malattie in corso, insieme al contributo di uno specialista del sangue, sono i modi migliori per limitare le complicazioni di questa condizione.