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Sclerosi sistemica (sclerodermia)

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Sclerosi sistemica (SS)

La sclerosi sistemica (SS) è una malattia autoimmune. Ciò significa che è una condizione in cui il sistema immunitario attacca il corpo. Il tessuto sano viene distrutto perché il sistema immunitario pensa erroneamente che si tratti di una sostanza estranea o di un’infezione. Esistono molti tipi di malattie autoimmuni che possono influenzare diversi sistemi del corpo.

La SS è caratterizzata da cambiamenti nella consistenza e nell’aspetto della pelle. Ciò è dovuto alla maggiore produzione di collagene. Il collagene è un componente del tessuto connettivo.

Ma il disturbo non si limita ai cambiamenti della pelle. Può influenzare il tuo:

  • vasi sanguigni
  • muscoli
  • cuore
  • apparato digerente
  • polmoni
  • reni

Le caratteristiche della sclerosi sistemica possono comparire in altre malattie autoimmuni. Quando ciò si verifica, si parla di disturbo connettivo misto.

La malattia è tipicamente osservata nelle persone di età compresa tra 30 e 50 anni, ma può essere diagnosticata a qualsiasi età. Le donne hanno maggiori probabilità degli uomini di essere diagnosticate con questa condizione. I sintomi e la gravità della condizione variano da persona a persona in base ai sistemi e agli organi coinvolti.

La sclerosi sistemica è anche chiamata sclerodermia, sclerosi sistemica progressiva o sindrome CREST. “CREST” sta per:

  • calcinosi
  • Il fenomeno di Raynaud
  • dismotilità esofagea
  • sclerodattilia
  • teleangectasia

La sindrome CREST è una forma limitata del disturbo.

Immagini di sclerosi sistemica (sclerodermia)

Sintomi della sclerosi sistemica

La SS può colpire la pelle solo nelle prime fasi della malattia. Potresti notare un ispessimento della pelle e aree lucide che si sviluppano intorno alla bocca, al naso, alle dita e ad altre aree ossee.

Man mano che la condizione progredisce, potresti iniziare ad avere un movimento limitato delle aree colpite. Altri sintomi includono:

  • la perdita di capelli
  • depositi di calcio o grumi bianchi sotto la pelle
  • piccoli vasi sanguigni dilatati sotto la superficie della pelle
  • dolori articolari
  • fiato corto
  • una tosse secca
  • diarrea
  • stipsi
  • difficoltà a deglutire
  • reflusso esofageo
  • gonfiore addominale dopo i pasti

Potresti iniziare a provare spasmi dei vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi. Quindi, le tue estremità possono diventare bianche e blu quando sei al freddo o provi uno stress emotivo estremo. Questo si chiama fenomeno di Raynaud.

Cause della sclerosi sistemica

La SS si verifica quando il tuo corpo inizia a produrre una produzione eccessiva di collagene e si accumula nei tessuti. Il collagene è la principale proteina strutturale che costituisce tutti i tuoi tessuti.

I medici non sono sicuri di cosa induca il corpo a produrre troppo collagene. La causa esatta della SS è sconosciuta.

Fattori di rischio per la sclerosi sistemica

I fattori di rischio che possono aumentare le tue possibilità di sviluppare la condizione includono:

  • essere nativi americani
  • essere afro-americano
  • essere femmina
  • utilizzando alcuni farmaci chemioterapici come la bleomicina
  • essere esposto a polvere di silice e solventi organici

Non esiste un modo noto per prevenire la SS se non per ridurre i fattori di rischio che puoi controllare.

Diagnosi di sclerosi sistemica

Durante un esame fisico, il medico può identificare i cambiamenti della pelle che sono sintomatici di SS.

La pressione alta può essere causata da alterazioni renali dovute alla sclerosi. Il medico può prescriverti esami del sangue come test degli anticorpi, fattore reumatoide e velocità di sedimentazione.

Altri test diagnostici possono includere:

  • una radiografia del torace
  • un’analisi delle urine
  • una TAC dei polmoni
  • biopsie cutanee

Trattamento per la sclerosi sistemica

Il trattamento non può curare la condizione, ma può aiutare a ridurre i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Il trattamento si basa in genere sui sintomi di una persona e sulla necessità di prevenire complicazioni.

Il trattamento per i sintomi generalizzati può comportare:

  • corticosteroidi
  • immunosoppressori, come metotrexato o Cytoxan
  • antifiammatori non steroidei

A seconda dei sintomi, il trattamento può includere anche:

  • farmaci per la pressione sanguigna
  • farmaci per aiutare la respirazione
  • Fisioterapia
  • terapia della luce, come la fototerapia ultravioletta A1
  • unguento alla nitroglicerina per il trattamento di aree localizzate di rafforzamento della pelle

Puoi apportare modifiche allo stile di vita per rimanere in buona salute con la sclerodermia, come evitare di fumare sigarette, rimanere fisicamente attivi ed evitare cibi che innescano il bruciore di stomaco.

Potenziali complicanze della sclerosi sistemica

Alcune persone con SS sperimentano una progressione dei loro sintomi. Le complicazioni possono includere:

  • arresto cardiaco
  • cancro
  • insufficienza renale
  • ipertensione

Qual è la prospettiva per le persone con sclerosi sistemica?

I trattamenti per la SS sono migliorati drasticamente negli ultimi 30 anni. Sebbene non esista ancora una cura per la SS, esistono molti trattamenti diversi che possono aiutarti a gestire i tuoi sintomi. Parla con il tuo medico se uno qualsiasi dei tuoi sintomi ostacola la tua vita quotidiana. Possono collaborare con te per modificare il tuo piano di trattamento.

Dovresti anche chiedere al tuo medico di aiutarti a trovare gruppi di supporto locali per SS. Parlare con altre persone che hanno esperienze simili in quanto puoi rendere più facile affrontare una condizione cronica.

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