Pemfigo volgare

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Cos’è il pemfigo volgare?

Il pemfigo volgare è una rara malattia autoimmune che causa dolorose vesciche sulla pelle e sulle mucose. Se hai una malattia autoimmune, il tuo sistema immunitario attacca erroneamente i tuoi tessuti sani.

Il pemfigo volgare è il tipo più comune di un gruppo di malattie autoimmuni chiamate pemfigo. Ogni tipo di pemfigo è caratterizzato da dove si formano le vesciche.

Il pemfigo volgare colpisce le mucose, che si trovano in aree tra cui:

  • bocca
  • gola
  • naso
  • occhi
  • genitali
  • polmoni

Questa malattia di solito inizia con vesciche in bocca e poi sulla pelle. Le vesciche a volte colpiscono le membrane dei genitali.

Il pemfigo volgare può essere pericoloso. Il trattamento è essenziale e in genere prevede l’uso di corticosteroidi per sopprimere il sistema immunitario. La condizione può causare gravi complicazioni se non viene trattata. Alcune di queste complicazioni possono essere fatali.

Il tasso di mortalità per questa malattia era in media del 75% prima dell’introduzione dei corticosteroidi negli anni ’50. Questo è migliorato notevolmente con i trattamenti odierni.

Immagini del pemfigo volgare

Quali sono i sintomi del pemfigo volgare?

I sintomi del pemfigo volgare includono:

  • vesciche dolorose che iniziano nella bocca o nelle aree della pelle
  • vesciche cutanee vicino alla superficie della pelle che vanno e vengono
  • stillicidio, formazione di croste o desquamazione nel sito della vescica

Quali sono le cause del pemfigo volgare?

Il sistema immunitario produce proteine ​​chiamate anticorpi. Gli anticorpi normalmente attaccano sostanze estranee dannose come batteri e virus. Il pemfigo volgare si verifica quando il sistema immunitario produce erroneamente anticorpi contro le proteine ​​nella pelle sana e nelle mucose.

Gli anticorpi rompono i legami tra le cellule e il fluido si raccoglie tra gli strati della pelle. Questo porta a vesciche ed erosioni sulla pelle.

La causa precisa dell’attacco da parte del sistema immunitario non è nota.

Molto raramente, alcuni farmaci possono causare pemfigo volgare. Questi farmaci includono:

  • penicillamina, che è un agente chelante che rimuove determinati materiali dal sangue
  • ACE-inibitori, che sono un tipo di farmaco per la pressione sanguigna

Chi è a rischio per il pemfigo volgare?

Il pemfigo volgare non è contagioso e non può essere trasmesso da una persona all’altra. Inoltre non sembra essere trasmesso da genitore a figlio. Tuttavia, i geni di una persona possono metterli a maggior rischio per la condizione. Se i tuoi genitori o altri membri della famiglia hanno avuto o hanno la condizione, è più probabile che tu lo sviluppi.

Il pemfigo volgare può colpire persone di tutte le razze, sesso ed età. Tuttavia, la condizione è più comune nei seguenti gruppi:

  • persone di discendenza mediterranea
  • ebrei dell’Europa orientale
  • persone che vivono nelle foreste pluviali in Brasile
  • adulti di mezza età e anziani

Come viene diagnosticato il pemfigo volgare?

Un dermatologo effettuerà un esame fisico delle vesciche cutanee. Cercheranno un indicatore della condizione chiamata segno di Nikolsky. Un segno positivo di Nikolsky è quando la pelle si strappa facilmente quando la superficie viene pulita lateralmente con un batuffolo di cotone o un dito.

Il medico può quindi eseguire una biopsia del blister, che comporta la rimozione di un pezzo di tessuto per l’analisi, e guardarlo al microscopio per confermare la diagnosi. La biopsia può essere trattata in laboratorio con sostanze chimiche che aiutano il medico a trovare gli anticorpi anormali. Il medico può utilizzare queste informazioni per determinare il tipo di pemfigo.

Tipi di pemfigo

I diversi tipi di pemfigo vengono diagnosticati in base alla posizione delle vesciche. Loro includono:

Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è il tipo più comune di pemfigo negli Stati Uniti. Le vesciche di solito compaiono per prime in bocca. Le vesciche non provocano prurito. Possono essere dolorosi. Possono quindi comparire vesciche sulla pelle e talvolta sui genitali.

Pemfigo foliaceo

Il pemfigo foliaceo non causa vesciche in bocca. Le prime vesciche compaiono sul viso e sul cuoio capelluto. Le vesciche compaiono quindi sul petto e sulla schiena. Le vesciche sono generalmente pruriginose e indolori.

Pemfigo vegetale

Il pemfigo vegetale provoca vesciche che compaiono sull’inguine, sotto le braccia e sui piedi.

Pemfigo paraneoplastico

Un tipo molto raro di pemfigo che si verifica nelle persone con alcuni tumori è chiamato pemfigo paraneoplastico. Le vesciche e le piaghe possono comparire in bocca, sulle labbra e sulla pelle. Questo tipo può anche causare cicatrici sulle palpebre e sugli occhi. Può anche causare problemi ai polmoni.

Come viene trattato il pemfigo volgare?

Il trattamento ha lo scopo di ridurre il dolore e i sintomi e prevenire complicazioni come l’infezione. Coinvolge uno o più farmaci e altri metodi. Può includere uno dei seguenti:

Corticosteroidi e farmaci immunosoppressori

Una dose elevata di corticosteroidi è il trattamento principale per la condizione. I corticosteroidi comuni includono il prednisone o il prednisolone. Di solito è necessaria una dose elevata per controllare la condizione all’inizio.

Questi farmaci hanno molti effetti collaterali, tra cui:

  • una maggiore probabilità di contrarre l’infezione
  • osteoporosi
  • cataratta
  • glaucoma
  • aumento della glicemia
  • diabete
  • una perdita di massa muscolare
  • ulcera allo stomaco
  • ritenzione idrica

Potrebbe essere necessario assumere integratori come calcio e vitamina D, seguire una dieta a basso contenuto di zuccheri o assumere altri farmaci per trattare questi effetti collaterali. Una volta che le vesciche sono sotto controllo, la dose può essere ridotta al livello più basso necessario per prevenire nuove vesciche e per mantenere gli effetti collaterali al minimo. Una crema a base di corticosteroidi può essere utilizzata anche direttamente sulle vesciche.

Per aiutare a mantenere bassa la dose di corticosteroidi, il medico può prescrivere farmaci aggiuntivi che sopprimono il sistema immunitario. Questi includono:

  • azatioprina
  • micofenolato mofetile
  • metotrexato
  • ciclofosfamide
  • rituximab

Antibiotici, antivirali e antimicotici

Ognuno di questi può essere prescritto per prevenire altre infezioni.

Alimentazione endovenosa (IV)

Se le tue ulcere alla bocca sono gravi, potresti non essere in grado di mangiare senza dolore. Potrebbe essere necessario essere nutriti nelle vene. Ciò comporta l’utilizzo di una connessione endovenosa (IV).

Plasmaferesi

In casi molto gravi, una persona può sottoporsi a una procedura nota come plasmaferesi. Questa procedura ha lo scopo di rimuovere gli anticorpi che attaccano la pelle dal sangue. Durante questa procedura, il plasma, o parte fluida del sangue, viene rimosso da un dispositivo e sostituito con plasma donato. Questo trattamento può essere molto costoso.

Gestione delle ferite

Se le vesciche sono gravi, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per ottenere il trattamento delle ferite. Questo trattamento è simile a quello che viene somministrato per le ustioni gravi. Potrebbe essere necessario ricevere liquidi ed elettroliti IV se hai perso troppi liquidi attraverso la fuoriuscita delle vesciche.

Il trattamento per le vesciche può includere anche:

  • pastiglie paralizzante per le vesciche della bocca
  • lozioni lenitive
  • medicazioni umide
  • farmaci per il dolore
  • diete a base di cibi morbidi
  • evitare cibi piccanti o acidi che possono irritare le vesciche
  • evitare un’eccessiva esposizione al sole

Se le vesciche in bocca ti impediscono di lavarti i denti o di usare il filo interdentale, potresti aver bisogno di un trattamento speciale per la salute orale per prevenire malattie gengivali e carie. Rivolgiti al tuo dentista per chiedere informazioni sull’igiene orale.

Quali sono le complicazioni del pemfigo volgare?

Le complicanze del pemfigo volgare possono essere fatali e gravi.

Possono includere:

  • infezioni della pelle
  • sepsi o diffusione dell’infezione attraverso il flusso sanguigno
  • disidratazione
  • effetti collaterali dei farmaci

Qual è la prospettiva a lungo termine per le persone con pemfigo volgare?

Se non trattato, il pemfigo volgare può essere pericoloso per la vita. La causa più comune di morte è una grave infezione secondaria.

Il pemfigo volgare è una condizione permanente. Non può essere curato. Tuttavia, la maggior parte delle persone entra in remissione dopo aver ricevuto corticosteroidi. Di solito si nota un miglioramento entro pochi giorni dall’inizio dei corticosteroidi.

Le vesciche guariranno lentamente, specialmente quelle in bocca. In media, le vesciche smettono di formarsi in due o tre settimane. La guarigione delle vesciche richiede in media da sei a otto settimane. Tuttavia, la guarigione completa a volte può richiedere anni. Alcuni individui potrebbero aver bisogno di rimanere su una dose bassa del farmaco per tutta la vita.

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