La neuropatia oftalmoplegica dolorosa ricorrente (RPON) una volta era classificata come un tipo di emicrania, ma ora si ritiene che sia una condizione distinta.
L’emicrania è una condizione neurologica, il che significa che ha a che fare con il cervello e il sistema nervoso. È spesso associato a mal di testa forti e frequenti, sebbene possa anche presentare altri sintomi come nausea e sensibilità a:
- leggero
- suono
- tocco
La neuropatia, d’altra parte, è qualsiasi condizione correlata a danni o funzionamento improprio dei nervi. Le neuropatie sono simili ma distinte dalle condizioni neurologiche.
Esistono diversi tipi di emicrania. Un tempo esisteva un tipo di emicrania chiamata emicrania oftalmoplegica. Ma nel 2013, l’International Headache Society l’ha riclassificata come neuropatia oftalmoplegica dolorosa ricorrente (RPON), affermando che la condizione si adatta meglio ad altre neuropatie che all’emicrania.
Entriamo nello specifico dell’RPON e rispondiamo alle domande più comuni relative a questa condizione.
Sintomi RPON (ex emicrania oftalmoplegica).
La RPON può essere diagnosticata a chiunque, ma colpisce più comunemente i bambini, spesso di età inferiore ai 10 anni.
L’RPON di solito inizia con un mal di testa intorno o dietro gli occhi che dura alcuni giorni o una settimana. Questi mal di testa non includono l’aura spesso associata all’emicrania.
L’altro sintomo principale della RPON è l’oftalmoplegia. Questa è una debolezza o paralisi dei muscoli che controllano il movimento degli occhi e delle palpebre. L’oftalmoplegia può iniziare contemporaneamente al mal di testa o fino a 2 settimane dopo. Può durare fino a 3 mesi.
Questi episodi solitamente si ripresentano. Il tempo tra loro potrebbe durare solo una settimana o fino a 5 o più anni.
Cause RPON o emicrania oftalmoplegica
La RPON è una condizione relativamente rara. Non è molto ben compreso, lo dimostra il fatto che è stata riclassificata da un tipo di emicrania a un tipo di neuropatia solo pochi anni fa.
Le cause della RPON sono sconosciute, ma gli esperti hanno indicato compressione, ischemia e demielinizzazione – o una combinazione delle tre – come potenziali cause.
Compressione teoriesostengono che le pareti delle arterie nella testa possono infiammarsi, il che, a sua volta, comprimerebbe i nervi vicini che controllano i tuoi occhi.
Ischemiao una diminuzione del flusso sanguigno ai nervi cranici per vari motivi possono causare RPON.
Infine, c’è un rivestimento protettivo attorno ai tuoi neuroni chiamato mielina. Se la mielina viene danneggiata o distrutta, può causare molti problemi, tra cui l’RPON. Questo si chiama demielinizzazione.
Quali sono le complicanze della RPON o emicrania oftalmoplegica?
A breve termine, i forti mal di testa associati all’RPON possono farti perdere le attività quotidiane come frequentare la scuola, il lavoro o svolgere le normali attività in casa.
Durante l’oftalmoplegia, potresti avere visione doppia, visione offuscata o vertigini.
A lungo termine, dopo ripetuti episodi di oftalmoplegia, i sintomi, come palpebre cadenti, pupille dilatate o disallineamento degli occhi, potrebbero diventare persistenti.
Chi soffre di RPON o emicrania oftalmoplegica?
Poiché le cause della RPON non sono completamente comprese, anche i fattori di rischio non sono ben noti.
La RPON sembra essere più comune nelle persone che soffrono anche di emicrania o che hanno una storia familiare di emicrania. Inoltre viene tipicamente diagnosticato nei bambini, sebbene possa colpire persone di qualsiasi età.
Quando rivolgersi al medico
Gli episodi di RPON possono essere poco frequenti e sintomi come forti mal di testa e paralisi dei muscoli oculari possono sovrapporsi a gravi emergenze mediche come l’ictus.
Di conseguenza, se riscontri segni di RPON, consulta un medico.
Episodi RPON ricorrenti possono anche portare a danni permanenti. Cercare un trattamento può essere il modo migliore per prevenire effetti permanenti.
Come viene diagnosticata la RPON o emicrania oftalmoplegica?
Un medico in genere diagnostica la RPON dopo un esame fisico e un’anamnesi.
La RPON si verifica più spesso nei bambini con una storia di forti mal di testa. Potrebbero essere colpiti diversi nervi cranici, ciascuno associato a sintomi diversi.
Il nervo oculomotore è colpito più spesso e i sintomi includono:
- dilatazione della pupilla
- palpebre cadenti
- ridotta capacità di muovere lo sguardo verso l’alto, verso il basso o da un lato all’altro
Questi sintomi potrebbero interessare uno o entrambi gli occhi.
RPON o trattamento dell’emicrania oftalmoplegica
Attualmente non esiste un trattamento standard per la RPON. Poiché la condizione è rara, nessuno studio approfondito ha determinato quali trattamenti funzionino meglio.
In studi limitati, i trattamenti segnalati che hanno avuto almeno un certo livello di successo includono:
-
corticosteroidi (il trattamento più comune)
- infusioni di immunoglobuline endovenose (IVIG).
- indometacina
- pregabalin
È possibile prevenire la RPON o l’emicrania oftalmoplegica?
Potrebbe essere possibile prevenire o ridurre gli episodi di RPON assumendo farmaci. I farmaci di solito assumono la forma di:
- bloccanti dei canali del calcio
- beta-bloccanti
Questi farmaci non sono generalmente raccomandati a meno che non si verifichino frequenti episodi RPON.
Se di solito trascorrono mesi o anni tra gli episodi RPON, al momento non esistono metodi consigliati per prevenirli.
Domande frequenti sulla RPON o sull’emicrania oftalmoplegica
Potresti avere ancora alcune domande senza risposta su RPON. Diamo brevemente uno sguardo ad alcuni dei più comuni.
Quanto dura un episodio di emicrania oftalmoplegica?
L’oftalmoplegia, o la debolezza dei muscoli che controllano il movimento degli occhi, da RPON può durare settimane o addirittura mesi.
Qual è il nervo più comunemente coinvolto nell’emicrania oftalmoplegica?
L’RPON colpisce uno o più nervi cranici oculari, ma il più comune è il nervo oculomotore (CN III).
L’emicrania oftalmoplegica è uguale all’emicrania oculare?
No, la RPON è attualmente considerata una neuropatia, distinta dall’emicrania. Un’emicrania oculare è un tipo di emicrania correlata ai tuoi occhi.
Porta via
La neuropatia oftalmoplegica dolorosa ricorrente (RPON), precedentemente chiamata emicrania oftalmoplegica, è una condizione rara e poco compresa che in genere comporta forti mal di testa e perdita temporanea delle funzioni oculari. Colpisce comunemente i bambini.
Sebbene esistano trattamenti per la RPON, la rarità della condizione significa che non esiste un trattamento standard. Poiché i sintomi potrebbero anche sovrapporsi a quelli di gravi emergenze mediche, le persone che pensano di avere la RPON dovrebbero consultare un medico.