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Mielinolisi Pontina Centrale

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Cos’è la mielinolisi pontina centrale?

La mielinolisi pontina centrale (CPM) è una malattia neurologica che colpisce il cervello. “Pontine” si riferisce al tronco del cervello, chiamato ponte. “Mielinolisi” significa che la mielina – un rivestimento che protegge le cellule nervose pontine – viene distrutta.

Il CPM di solito si verifica come risultato di un’altra malattia o condizione medica. La distruzione della mielina generalmente non è spontanea.

Le persone che hanno il CPM non possono essere curate, ma i loro sintomi possono essere trattati. Il danno ai nervi può diventare cronico e può portare a disabilità permanenti. Alcune persone avranno bisogno di assistenza per vestirsi, nutrirsi e svolgere altre attività di routine.

In rari casi, il CPM può portare alla sindrome da blocco, al coma o persino alla morte. La sindrome di lock-in è una condizione in cui si perde tutta la mobilità e il controllo muscolare. Le persone con sindrome bloccata possono muovere solo gli occhi.

Sintomi della mielinolisi pontina centrale

I sintomi del CPM coinvolgono sia il movimento che la funzione cognitiva. Il danno alle guaine mieliniche può causare danni ai nervi del tronco cerebrale.

Il danno ai nervi interferisce con la comunicazione tra il sistema nervoso e i muscoli. Di conseguenza, potresti soffrire di:

  • debolezza muscolare in viso, braccia e gambe
  • riflessi e risposte ritardati o scarsi
  • discorso rallentato e scarsa enunciazione
  • tremori
  • difficoltà a deglutire
  • scarso equilibrio

Il CPM può anche danneggiare le cellule cerebrali. Il danno può influire sulla tua salute mentale oltre che sulla tua salute fisica. Potresti provare confusione mentale o allucinazioni, oppure potresti sembrare in uno stato di delirio. Alcune persone soffrono di deficit intellettivo a causa della mielinolisi pontina centrale.

Cause della mielinolisi pontina centrale

La causa più comune di CPM è un rapido aumento dei livelli di sodio nel sangue. Il sodio è un minerale elettrolitico che trasporta una carica elettrica nel tuo corpo. Il sodio aiuta a regolare i livelli dei liquidi, assicurandosi che le cellule siano ben idratate. La mielinolisi pontina centrale può verificarsi quando i livelli di sodio nel sangue aumentano bruscamente e rapidamente. La ragione di questo danno non è ancora del tutto chiara, ma implica il rapido spostamento dell’acqua nelle cellule cerebrali.

Le persone trattate per l’iponatriemia hanno un aumentato rischio di sviluppare la CPM. L’iponatriemia è lo stato di bassi livelli di sodio nel sangue. L’iponatriemia può causare una varietà di condizioni di salute. Questi possono includere:

  • nausea
  • vomito
  • crampi muscolari
  • convulsioni
  • coma

Il trattamento per bassi livelli di sodio comprende l’infusione endovenosa di una soluzione di sodio e può causare un aumento troppo rapido del livello di sodio. È più probabile che si sviluppi la mielinolisi pontina centrale se si sospende il trattamento per l’iponatriemia per due o più giorni.

L’alcolismo cronico, le malattie del fegato e la malnutrizione aumentano il rischio di sviluppare la CPM. È probabile che queste condizioni causino cambiamenti nei livelli di sodio.

Diagnosi della mielinolisi pontina centrale

Il medico eseguirà esami del sangue per misurare i livelli di sodio per diagnosticare il CPM. La risonanza magnetica, o MRI, è un test che utilizza le onde radio per creare immagini dei tuoi organi interni. Una risonanza magnetica della testa può mostrare eventuali danni al tronco cerebrale.

Puoi anche fare un test BAER (Auditory Evoked Response). Il medico collegherà gli elettrodi alla testa e alle orecchie, quindi riprodurrà una serie di clic e altri suoni attraverso le cuffie. BAER misura il tempo di risposta e l’attività cerebrale quando senti ogni suono.

Trattamento per la mielinolisi pontina centrale

Il CPM è una condizione medica grave e deve essere trattato in caso di emergenza. Ottieni assistenza medica il prima possibile se manifesti sintomi compatibili con la condizione. Il trattamento è mirato alla gestione dei sintomi e può includere:

  • liquidi e farmaci per regolare in sicurezza i livelli di sodio
  • farmaci dopaminergici (come la levodopa) per aumentare la dopamina e controllare i tremori e le difficoltà nel parlare e nella deglutizione nelle persone che sviluppano sintomi parkinsoniani
  • terapia fisica per migliorare l’equilibrio e mantenere la gamma di movimento

Outlook per la mielinolisi pontina centrale

Le persone con CPM possono migliorare con un trattamento appropriato, ma possono ancora avere problemi cronici di equilibrio, mobilità e tempo di risposta. Inizialmente si credeva che il CPM avesse un tasso di mortalità del 50%, ma la diagnosi precoce ha migliorato le prospettive. Sebbene alcune persone muoiano ancora a causa del danno subito, molte persone con CPM sono in grado di riprendersi. La maggior parte delle persone che si sono riprese dal CPM avrà ancora bisogno di una terapia continua e di cure di supporto per gestire gli effetti a lungo termine.

Prevenire la mielinolisi pontina centrale

È importante gestire i livelli di sodio nel sangue per aiutare a prevenire il CPM. Se soffri di una condizione che ti mette a rischio di iponatriemia, assicurati di essere a conoscenza dei segni di un basso livello di sodio nel sangue e rimani al passo con il trattamento.
È importante rimanere adeguatamente idratati per mantenere l’equilibrio dei liquidi e i livelli di sodio nel corpo. Rimanere idratati quotidianamente è sempre consigliato.

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