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Malattia di Creutzfeldt-Jakob e malattia della mucca pazza

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Che cos’è la malattia di Creutzfeldt-Jakob?

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia infettiva che causa la degenerazione del cervello. Il segno distintivo di questa malattia è il deterioramento mentale e gli spasmi muscolari involontari. Nel tempo, la malattia causa crescenti problemi di memoria, cambiamenti di personalità e demenza. La CJD progredisce rapidamente e può essere fatale.

Secondo il Organizzazione mondiale della sanità (OMS), CJD si verifica in tutto il mondo, ma non è molto comune. Solo una persona per milione avrà la forma più comune di questa malattia, nota come CJD sporadica. Il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) riferisce che solo 300 casi di CJD vengono diagnosticati all’anno negli Stati Uniti.

Quali sono i sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob?

I sintomi della CJD includono:

  • demenza: una diminuzione della capacità di pensare, ragionare, comunicare e mantenere la cura di sé
  • atassia: perdita di equilibrio o coordinazione
  • cambiamenti nella personalità e nel comportamento, che sono più comuni nella CJD variante
  • confusione o disorientamento
  • convulsioni / convulsioni
  • spasmi muscolari e rigidità
  • sonnolenza
  • difficoltà a parlare
  • cecità

Nella variante e nella classica MCJ, la demenza fa sì che la tua mente e il tuo corpo si deteriorino rapidamente. Questo è molto diverso dalla demenza associata all’Alzheimer, che progredisce lentamente.

Che cosa causa la malattia di Creutzfeldt-Jakob?

La CJD è causata da un agente infettivo chiamato prione. I prioni sono un tipo di piccola proteina che si trova normalmente nei tessuti di molti mammiferi. Nella malattia da prioni, queste proteine ​​sono piegate in modo anomalo e formano grumi. Quando infettano un mammifero, le sue proteine ​​normali iniziano ad assumere la struttura errata dei prioni infettivi. Ciò provoca lesioni cerebrali distruggendo le cellule nervose e interrompendo la struttura del cervello. La CJD è un tipo di encefalopatia “spongiforme”. Nell’imaging cerebrale, le persone con CJD sembrano avere buchi nel cervello dove le cellule sono morte, facendo sì che il loro cervello assomigli a una spugna.

CJD e malattia della mucca pazza

Ci sono prove evidenti che l’agente responsabile dell’encefalopatia spongiforme bovina (ESB) nelle vacche, comunemente chiamata “malattia della mucca pazza”, è anche responsabile di una forma di CJD negli esseri umani, chiamata “CJD variante”.

La BSE ha colpito i bovini nel Regno Unito, principalmente negli anni ’90 e all’inizio degli anni 2000. La variante CJD (vCJD) è apparsa per la prima volta negli esseri umani nel 1994-1996, circa un decennio dopo che le persone erano state esposte per la prima volta a carni bovine potenzialmente contaminate da BSE. Secondo il Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie, questo si adatta ai periodi di incubazione noti per CJD. Studi sperimentali sui topi hanno anche fornito prove a sostegno del legame tra BSE e vCJD.

I diversi tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob

I due tipi più comuni di MCJ umana sono la MCJ sporadica e la MCJ familiare.

MCJ sporadica

La MCJ sporadica può svilupparsi in qualsiasi momento tra i 20 ei 70 anni. Tuttavia, colpisce più comunemente le persone di età superiore ai 50 anni. La MCJ sporadica non ha alcuna connessione con la malattia della mucca pazza.

La MCJ sporadica si verifica quando le proteine ​​normali mutano spontaneamente nel tipo di prione anormale. Secondo NINDS, almeno l’85% dei casi di MCJ è sporadico. La MCJ sporadica è più comune nelle persone di età superiore ai 65 anni.

CJD familiare

La CJD ereditata rappresenta il 5-15% della CJD. Si verifica quando si eredita da un genitore un gene mutato associato alla malattia da prioni. Le persone con MCJ ereditaria hanno spesso membri della famiglia con la malattia. L’estensione del modo in cui la CJD si manifesta in membri della famiglia separati può variare ampiamente ed è nota come espressività variabile.

Variante CJD

La variante CJD o vCJD si verifica sia negli animali che nell’uomo. Quando compare nei bovini, si chiama malattia della mucca pazza o BSE. Secondo la Mayo Clinic, la vCJD colpisce principalmente i giovani tra i 20 ei 20 anni.

Puoi essere infettato da vCJD mangiando carne contaminata da prioni infettivi. Tuttavia, il rischio di mangiare carne infetta è molto basso. Puoi anche contrarre l’infezione dopo aver ricevuto sangue o tessuti trapiantati, come una corna, da un donatore infetto. La malattia può essere trasmessa anche da strumenti chirurgici non adeguatamente sterilizzati. Fortunatamente, esistono rigorosi protocolli di sterilizzazione per gli strumenti che sono stati in contatto con tessuti a rischio di esposizione ai prioni, come il tessuto cerebrale o oculare.

Nonostante tutta la stampa sulla malattia della mucca pazza, la vCJD è molto rara. Da ottobre 1996 a marzo 2011, OMS dice che ci sono stati solo 224 casi segnalati in tutto il mondo. A partire dal 2013, solo tre casi di CJD variante sono stati segnalati negli Stati Uniti. Meno dell’1% delle persone con CJD ha il tipo di variante.

Chi è a rischio di malattia di Creutzfeldt-Jakob?

Il rischio di MCJ classica aumenta con l’età. Non puoi contrarre la MCJ dall’esposizione occasionale a persone infette. Invece, devi essere esposto a fluidi corporei o tessuti infetti.

I caregiver delle persone con MCJ dovrebbero prendere ulteriori precauzioni per ridurre il rischio di contrarre la malattia:

  • Proteggi le mani e il viso dall’esposizione ai fluidi corporei.
  • Assicurati di lavarti le mani, il viso e tutta la pelle esposta prima di fumare, mangiare o bere.
  • Usa bende impermeabili per coprire tagli o contusioni.

Come viene diagnosticata la malattia di Creutzfeldt-Jakob?

Per diagnosticare la CJD, il medico inizierà con una storia medica completa, un esame fisico e una valutazione neurologica. La rapida progressione dei sintomi distingue la CJD da altre cause di demenza. Il medico può anche utilizzare una serie di test per stabilire la diagnosi:

Risonanza magnetica

La risonanza magnetica è il test più utile per diagnosticare la CJD. Può rilevare piccoli cambiamenti nel tuo cervello che potrebbero suggerire CJD. Una risonanza magnetica utilizza i campi magnetici per creare immagini del tuo cervello.

TAC del tuo cervello

Le scansioni CAT non sono utili come le scansioni MRI per rilevare i cambiamenti cerebrali nella CJD. Di solito, le scansioni CAT saranno normali. In alcuni pazienti è possibile rilevare una rapida degenerazione del tessuto cerebrale.

Puntura lombare (kit monouso)

In questo test, il medico utilizzerà un ago sottile per perforare il rivestimento del midollo spinale per ottenere il liquido spinale. Se il tuo liquido spinale risulta positivo per livelli elevati di una proteina chiamata 14-3-3, potresti avere CJD. Tuttavia, alti livelli di proteine ​​si trovano anche in molte altre malattie.

EEG

In questo test, il medico utilizzerà gli elettrodi del cuoio capelluto per esaminare le onde cerebrali. Se hai la CJD, le tue onde cerebrali potrebbero mostrare picchi acuti.

Analisi del sangue

Il medico può utilizzare esami del sangue per identificare ed escludere problemi come l’ipotiroidismo e la sifilide, che possono anche causare demenza.

È importante ricordare che solo una biopsia del tessuto cerebrale può confermare una diagnosi di CJD.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob può essere curata?

Non esiste una cura nota o un trattamento efficace per la CJD. Tuttavia, i farmaci possono essere utilizzati per trattare alcuni dei cambiamenti mentali e delle anomalie della personalità che si verificano. Il tuo corso di trattamento si concentrerà probabilmente sul farti sentire a tuo agio e aiutarti a funzionare in sicurezza nel tuo ambiente.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

Purtroppo, secondo NINDS, il 90% delle persone con CJD classica muore entro un anno. Le persone con CJD variante tendono a sopravvivere un po ‘più a lungo, dall’inizio dei sintomi alla morte.

I sintomi della MCJ peggioreranno fino a quando non cadrai in coma. Le cause di morte più frequenti per le persone con MCJ sono:

  • polmonite
  • altre infezioni
  • arresto cardiaco

Parla con il tuo medico delle strategie per gestire i tuoi sintomi.

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