Kuru

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Cos’è il kuru?

Il kuru è una malattia del sistema nervoso rara e fatale. La sua più alta prevalenza si è verificata negli anni ’50 e ’60 tra i Fore negli altopiani della Nuova Guinea. Il popolo Fore contrasse la malattia eseguendo cannibalismo sui cadaveri durante i rituali funebri.

Il nome kuru significa “tremare” o “tremare di paura”. I sintomi della malattia includono contrazioni muscolari e perdita di coordinazione. Altri sintomi includono difficoltà a camminare, movimenti involontari, cambiamenti comportamentali e dell’umore, demenza e difficoltà a mangiare. Quest’ultimo può causare malnutrizione. Kuru non ha una cura conosciuta. Di solito è fatale entro un anno dalla contrazione.

L’identificazione e lo studio del kuru hanno aiutato la ricerca scientifica in molti modi. È stata la prima malattia neurodegenerativa derivante da un agente infettivo. Ha portato alla creazione di una nuova classe di malattie tra cui la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e l’insonnia familiare fatale. Oggi lo studio del kuru ha ancora un impatto sulla ricerca sulle malattie neurodegenerative.

Quali sono i sintomi del kuru?

I sintomi dei disturbi neurologici più comuni come il morbo di Parkinson o l’ictus possono assomigliare ai sintomi del kuru. Questi includono:

  • difficoltà a camminare
  • scarso coordinamento
  • difficoltà a deglutire
  • biascicamento
  • sbalzi d’umore e cambiamenti comportamentali
  • demenza
  • spasmi muscolari e tremori
  • incapacità di afferrare gli oggetti
  • risate o pianti casuali e compulsivi

Kuru si verifica in tre fasi. Di solito è preceduto da mal di testa e dolori articolari. Poiché questi sono sintomi comuni, spesso vengono persi come indizi che una malattia più grave è in corso. Nella prima fase, una persona con kuru mostra una certa perdita di controllo corporeo. Possono avere difficoltà a bilanciare e mantenere la postura. Nella seconda fase, o fase sedentaria, la persona non è in grado di camminare. Cominciano a verificarsi tremori corporei e scatti e movimenti involontari significativi. Nella terza fase, la persona è solitamente allettata e incontinente. Perdono la capacità di parlare. Possono anche mostrare demenza o cambiamenti comportamentali, facendoli sembrare indifferenti alla loro salute. La fame e la malnutrizione si manifestano solitamente nella terza fase, a causa della difficoltà di mangiare e deglutire. Questi sintomi secondari possono portare alla morte entro un anno. La maggior parte delle persone finisce per morire di polmonite.

Quali sono le cause del kuru?

Kuru appartiene a una classe di malattie chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), chiamate anche malattie da prioni. Colpisce principalmente il cervelletto, la parte del cervello responsabile della coordinazione e dell’equilibrio.

A differenza della maggior parte delle infezioni o agenti infettivi, il kuru non è causato da batteri, virus o funghi. Le proteine ​​infettive e anormali note come prioni causano il kuru. I prioni non sono organismi viventi e non si riproducono. Sono proteine ​​inanimate e deformi che si moltiplicano nel cervello e formano grumi, ostacolando i normali processi cerebrali.

Creutzfeldt-Jakob, la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e l’insonnia familiare fatale sono altre malattie degenerative causate dai prioni. Queste malattie spongiformi, così come il kuru, creano buchi simili a spugne nel cervello e sono fatali.

Puoi contrarre la malattia mangiando un cervello infetto o entrando in contatto con ferite aperte o piaghe di qualcuno infettato da esso. Kuru si è sviluppato principalmente nel popolo Fore della Nuova Guinea quando mangiavano il cervello dei parenti morti durante i riti funebri. Donne e bambini erano principalmente infetti perché erano i principali partecipanti a questi riti.

Il governo della Nuova Guinea ha scoraggiato la pratica del cannibalismo. I casi compaiono ancora, dato il lungo periodo di incubazione della malattia, ma sono rari.

Come viene diagnosticato il kuru?

Esame neurologico

Il tuo medico eseguirà un esame neurologico per diagnosticare il kuru. Questo è un esame medico completo che include:

  • storia medica
  • funzione neurologica
  • esami del sangue, come tiroide, livello di acido folico e test di funzionalità epatica e renale (per escludere altre cause di sintomi).

Test elettrodiagnostici

Test come l’elettroencefalogramma (EEG) vengono utilizzati per esaminare l’attività elettrica nel cervello. Possono essere eseguite scansioni cerebrali come una risonanza magnetica, ma potrebbero non essere utili per fare una diagnosi definitiva.

Quali sono i trattamenti per il kuru?

Non è noto un trattamento efficace per il kuru. I prioni che causano il kuru non possono essere distrutti facilmente. I cervelli contaminati da prioni rimangono infettivi anche se conservati in formaldeide per anni.

Qual è la prospettiva per il kuru?

Le persone con kuru richiedono assistenza per stare in piedi e muoversi e alla fine perdono la capacità di deglutire e mangiare a causa dei sintomi. Poiché non esiste una cura per questo, le persone infette possono entrare in coma entro sei o 12 mesi dopo aver manifestato i sintomi iniziali. La malattia è fatale ed è meglio prevenirla evitando l’esposizione.

Come posso prevenire il kuru?

Il kuru è eccezionalmente raro. Si contrae solo ingerendo tessuto cerebrale infetto o entrando in contatto con piaghe infettate da prioni kuru. I governi e le società hanno cercato di prevenire la malattia nella metà del XX secolo scoraggiando la pratica sociale del cannibalismo. Secondo NINDS, la malattia è quasi completamente scomparsa.

Il periodo di incubazione del kuruil tempo che intercorre tra l’infezione iniziale e la comparsa dei sintomi può arrivare fino a 30 anni. I casi sono stati segnalati molto tempo dopo la cessazione della pratica del cannibalismo.

Oggi, il kuru viene diagnosticato raramente. Sintomi simili a quelli del kuru indicano più probabilmente un altro grave disturbo neurologico o malattia spongiforme.

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