Cos’è la fibrosi retroperitoneale?
La fibrosi retroperitoneale è una condizione rara nota anche come malattia di Ormond. Si verifica quando il tessuto fibroso in eccesso si sviluppa nello spazio dietro lo stomaco e l’intestino chiamato area retroperitoneale. La fibrosi è la crescita del tessuto connettivo in eccesso, che provoca la formazione di una massa. Questo spesso causa compressione e blocco degli ureteri, che sono i tubi che trasportano l’urina dai reni alla vescica.
Le masse tissutali possono bloccare uno o entrambi gli ureteri. Quando l’urina si accumula negli ureteri, possono accumularsi materiali nocivi nel sangue e possono verificarsi danni ai reni. La malattia può causare insufficienza renale se non viene trattata.
La condizione inizia tipicamente con l’infiammazione e la fibrosi dell’aorta addominale. L’aorta addominale è la grande arteria che porta il sangue dal cuore alle aree sotto i reni. Con il progredire della malattia, colpisce le arterie che trasportano il sangue alle gambe e ai reni. Possono verificarsi dolore, gonfiore delle gambe e una riduzione della funzione renale.
Sintomi della fibrosi retroperitoneale
Questo disturbo provoca una diminuzione del flusso sanguigno dall’aorta alla parte inferiore del corpo. Inizialmente, il tuo corpo reagisce alla riduzione del flusso sanguigno. I sintomi che si verificano nelle prime fasi di questa condizione includono:
- dolore sordo all’addome o alla schiena che può essere difficile da individuare
- dolore su un lato tra la parte superiore dell’addome e la schiena
- dolore alla gamba
- scolorimento in una o entrambe le gambe
- gonfiore di una gamba
- intenso dolore addominale con sanguinamento o emorragia
Altri sintomi possono insorgere con il progredire della malattia, ma alcuni sintomi possono verificarsi in qualsiasi fase. Loro includono:
- forte dolore addominale o alla schiena
- perdita di appetito
- perdita di peso
- febbre
- nausea o vomito
- l’incapacità di urinare
- ridotta produzione di urina
- movimento degli arti alterato
- un’incapacità di pensare chiaramente
- un basso livello di globuli rossi, che si chiama anemia
- insufficienza renale
Dovresti consultare il tuo medico se hai una ridotta produzione di urina con dolore addominale o lombare. Questi possono essere sintomi di danno renale.
Cause e fattori di rischio della fibrosi retroperitoneale
Secondo l’Organizzazione nazionale per le malattie rare, la causa esatta di questa condizione è sconosciuta in circa due terzi dei casi.
L’età e il sesso sono i maggiori fattori di rischio per la malattia. Secondo il
Secondo la Johns Hopkins University, il disturbo è associato a una condizione specifica nel 10-25% dei casi. Questi possono includere:
- tubercolosi
- actinomicosi, che è un’infezione batterica
- istoplasmosi, che è un’infezione fungina
- trauma recente dell’addome o del bacino
- tumori addominali o pelvici
Il disturbo può anche essere associato a:
- recente intervento chirurgico all’addome o al bacino
- l’uso di trattamenti contro il cancro che coinvolgono radiazioni a fascio esterno
- alcuni farmaci per trattare l’emicrania e l’ipertensione
Potenziali complicazioni
Le complicazioni associate a questa malattia variano. La dimensione e la posizione della crescita del tessuto in eccesso possono causare danni a varie aree servite dall’aorta addominale.
Se questa condizione non viene curata, i problemi più gravi derivano dal gonfiore e dal blocco degli ureteri. Ciò può provocare insufficienza renale cronica e blocco a lungo termine degli ureteri, che possono causare backup di urina e gonfiore dei reni.
Diagnosi della fibrosi retroperitoneale
Una diagnosi accurata richiede l’uso di scansioni TC o MRI dell’addome.
Ulteriori test utilizzati per confermare la diagnosi includono:
- esami del sangue per misurare la funzionalità renale, l’anemia e l’infiammazione
- una radiografia dei reni e degli ureteri, chiamata pielogramma endovenoso
- un’ecografia dei reni
- una biopsia per verificare la presenza di cellule tumorali
Trattamento per la fibrosi retroperitoneale
Il trattamento varia a seconda della gravità e della posizione della fibrosi. Se ti viene diagnosticata nelle prime fasi della condizione, potresti essere prescritto farmaci antinfiammatori, corticosteroidi o immunosoppressori.
Se ti viene diagnosticato dopo che la fibrosi ha bloccato uno o entrambi gli ureteri, il medico dovrà rimuovere l’ostruzione. Questo viene fatto drenando l’urina con uno stent, o tubo di drenaggio, inserito attraverso la schiena e nel rene. Uno stent può anche essere eseguito dalla vescica attraverso l’uretere nel rene.
In alcuni casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. Può essere utilizzato per:
- liberare l’uretere colpito dalla fibrosi
- avvolgere l’uretere colpito nel tessuto adiposo dell’intestino per proteggerlo dalla ricrescita della fibrosi
- riposizionare l’uretere interessato lontano dall’infiammazione per evitare che il blocco si ripeta
Gli obiettivi del trattamento sono rimuovere il blocco, riparare l’uretere interessato e impedire che accada di nuovo. Per molte persone, il trattamento richiede sia farmaci che intervento interno.
Outlook a lungo termine per la fibrosi retroperitoneale
Se la condizione viene diagnosticata e trattata in una fase precoce, le prospettive a lungo termine per i pazienti possono essere molto buone. Quando il danno renale è minimo e la chirurgia ha successo, c’è una probabilità del 90% di successo a lungo termine.
Tuttavia, nei casi in cui i reni sono gravemente colpiti, il danno può essere permanente, portando alla necessità di un trapianto di rene.
Come prevenire la fibrosi retroperitoneale
Poiché la maggior parte dei casi non può essere collegata a nessuna causa specifica, la prevenzione potrebbe non essere possibile.
Tuttavia, la condizione è associata all’uso di alcuni farmaci per il trattamento della pressione alta e farmaci per il trattamento dell’emicrania chiamati ergotamine. Chiedi al tuo medico i possibili effetti collaterali di questi tipi di farmaci e se sono disponibili alternative.