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Appendice Cancro: tipi, fasi, sintomi e trattamento

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La tua appendice è una sacca stretta a forma di tubo che si collega al colon vicino all’inizio dell’intestino crasso. Lo scopo della tua appendice non è ancora chiaro, ma alcuni scienziati pensano che possa far parte del tuo sistema immunitario.

Il cancro dell’appendice è talvolta chiamato cancro dell’appendice. Si verifica quando le cellule sane diventano anormali e crescono rapidamente. Queste cellule cancerose diventano una massa o un tumore all’interno dell’appendice, che si trova spesso per caso dopo la rimozione chirurgica dell’appendice.

Il cancro dell’appendice è considerato raro. Negli Stati Uniti, colpisce circa una o due persone ogni milione di persone ogni anno, secondo il Istituto Nazionale dei Tumori.

In questo articolo, esaminiamo i diversi tipi e classificazioni del cancro dell’appendice, insieme a sintomi, fattori di rischio e opzioni di trattamento.

Quali sono i tipi di cancro dell’appendice?

Esistono diverse classificazioni dei tumori dell’appendice, ma non sono ben definite. Ciò è dovuto alla rarità di questo tipo di cancro, che limita la quantità di ricerca.

Le classificazioni del cancro dell’appendice sono le seguenti:

Carcinoma neuroendocrino

In questo tipo, noto anche come carcinoide tipico, si forma un tumore con alcune cellule della parete dell’intestino.

Rappresenta circa metà di tutti i tumori dell’appendice. Può metastatizzare o diffondersi, ma può essere trattata con successo con un intervento chirurgico.

Adenocarcinoma mucinoso dell’appendice

L’adenocarcinoma mucinoso dell’appendice, chiamato anche MAA, si verifica allo stesso modo nelle femmine e nei maschi. L’età media di esordio è intorno 60 anni. Non sono noti fattori di rischio per il suo sviluppo. Le cellule tumorali producono una sostanza gelatinosa chiamata mucina che può diffondere il cancro ad altre parti del corpo.

Il più delle volte, il MAA viene scoperto dopo una rottura del tumore che porta al rilascio di mucina.

Adenocarcinoma di tipo colon

Questo tipo di cancro rappresenta il 10% dei tumori dell’appendice e agisce in modo simile al cancro del colon-retto. Di solito appare in persone di età compresa tra 62 e 65 ed è più comune negli uomini che nelle donne.

L’adenocarcinoma di tipo del colon di solito inizia alla base dell’appendice.

Adenocarcinoma a cellule caliciformi

Il carcinoide a cellule caliciformi è anche chiamato GCC. Si sviluppa sia nelle cellule neuroendocrine che in un tipo di cellule epiteliali chiamate cellule caliciformi che producono una sostanza gelatinosa chiamata mucina.

Il GCC insorge più spesso tra i 50 ei 55 anni. In genere, provoca appendicite o dolore addominale con una massa.

Adenocarcinoma a cellule ad anello con castone

L’adenocarcinoma a cellule ad anello con sigillo è considerato un sottotipo di adenocarcinoma di tipo colon o adenocarcinoma mucinoso.

Sebbene sia il tipo più aggressivo e più probabile che si diffonda ad altri organi, è molto raro. Questo tipo si verifica più comunemente nel colon o nello stomaco, ma può svilupparsi anche nell’appendice.

Quali sono i sintomi del cancro dell’appendice?

Più di metà delle persone con il cancro dell’appendice non hanno sintomi. Di solito viene scoperto durante un intervento chirurgico o un test di imaging per un’altra condizione come l’appendicite.

Il medico potrebbe anche scoprirlo durante una colonscopia di routine. Tuttavia, se ci sono sintomi, possono includere:

  • addome gonfio
  • masse ovariche
  • dolore addominale cronico o grave
  • disagio aspecifico nell’addome in basso a destra
  • cambiamenti nella funzione intestinale (come stitichezza, ostruzione, diarrea)
  • ernia
  • diarrea

Molti di questi sintomi potrebbero non manifestarsi fino a quando il cancro non è più avanzato. In circa un terzo dei casi, il cancro si è già diffuso in parti distanti del tuo corpo al momento della diagnosi.

Quali sono le fasi e i gradi del cancro dell’appendice?

I medici usano spesso il sistema di stadiazione TNM per descrivere l’estensione del cancro dell’appendice. TNM sta per

  • Tumore. L’estensione del cancro nella tua appendice.
  • Nodo. Se il cancro ha raggiunto i tuoi linfonodi.
  • Metastasi. Se il cancro si è diffuso oltre il pancreas.

Ciascuno dei tre aspetti del tumore è messo in scena e svolge un ruolo nel determinare lo stadio complessivo del cancro.

Tumore

Alla dimensione e alla posizione del tumore appendicolare viene assegnato un punteggio da T0 a T4b:

Palcoscenico Descrizione
T0 Nessuna evidenza di cancro
Tis Prove di cancro in situ o cellule cancerose nel primo strato dell’appendice
T1 Prove di cellule cancerose nello strato successivo dell’appendice chiamato sottomucosa
T2 Il cancro è entrato in uno strato profondo della tua appendice chiamato muscolare propria
T3 Il cancro si è diffuso in uno strato di tessuto connettivo chiamato sottosierosa o nel flusso sanguigno dell’appendice chiamato mesoappendice
T4 Il cancro è cresciuto nel rivestimento della cavità addominale o negli organi vicini
T4a Evidenza del tumore nel peritoneo viscerale, il tessuto che ricopre la superficie esterna della maggior parte degli organi
T4b Il cancro è presente in altri organi o strutture come il colon

Nodo

La misura in cui il cancro ha invaso i linfonodi riceve un punteggio da N0 a N2:

Palcoscenico Descrizione
N0 Nessun cancro nei linfonodi circostanti
N1 Il cancro è in 1-3 linfonodi nell’area
N2 Il cancro è in 4 o più linfonodi nell’area

Metastasi

Alla misura in cui il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo viene assegnato un punteggio da M0 a M1c:

Palcoscenico Descrizione
M0 Il cancro non si è diffuso ad altre parti del tuo corpo
M1 Il cancro si è diffuso ad altre parti del tuo corpo
M1a Si è diffuso in una particolare regione chiamata mucina acellulare intraperitoneale
M1b Si è diffuso all’interno del peritoneo oltre lo stadio M1a
M1c Si è diffuso oltre il peritoneo

Grado

I medici assegnano un voto al tuo cancro in base a come appaiono le diverse cellule tumorali dalle cellule sane al microscopio. Si prevede che un cancro di grado superiore si diffonda più rapidamente.

Al cancro dell’appendice viene assegnato un grado da G1 a g4:

Grado Descrizione
G1 Le cellule tumorali sono simili alle cellule sane
G2 Le cellule tumorali sembrano abbastanza diverse dalle cellule sane
G3 Le cellule tumorali hanno un aspetto molto diverso dalle cellule sane
G4 Le cellule tumorali sembrano distinte rispetto alle cellule sane

Sistema di stadiazione TNM

I medici assegnano uno stadio generale al tuo cancro in base al TNM e ai punteggi dei voti. Uno stadio più alto significa che il cancro è progredito ulteriormente e ha una prognosi peggiore.

La tabella seguente mostra la stadiazione dei carcinomi appendicolari. Vale la pena notare che le descrizioni della stadiazione per altri tipi di tumori dell’appendice, come i tumori neuroendocrini dell’appendice, sono leggermente diverse.

Palcoscenico Descrizione
Fase 0 Tis + N0 + M0
Fase 1 T1 o T2 + N0 + M0
Fase 2A T3 + N0 + M0
Fase 2B T4a + N0 + M0
Fase 2C T4b + N0 + M0
Fase 3A T1 o T2 + N1 + M0
Fase 3B T3 o T4 + N1 + M0
Fase 3C Qualsiasi T + N2 + M0
Fase 4A Qualsiasi T + N0 + M1a o qualsiasi T + qualsiasi N + M1b + G1
Fase 4B Qualsiasi T + qualsiasi N + M1b + G2 o G3
Fase 4C Qualsiasi T + qualsiasi N + M1c + qualsiasi G

Quali sono i fattori di rischio per il cancro dell’appendice?

La causa del cancro dell’appendice è in gran parte sconosciuta e non sono stati identificati fattori di rischio evitabili. Tuttavia, il cancro dell’appendice diventa più comune con l’età ed è raro nei bambini.

I tumori neuroendocrini sono più comuni nelle donne rispetto agli uomini.

Sebbene siano necessarie ulteriori ricerche, alcuni potenziali fattori di rischio sono stati suggeriti dagli esperti, tra cui:

  • anemia perniciosa, carenza di vitamina B12

  • gastrite atrofica o infiammazione a lungo termine del rivestimento dello stomaco

  • Sindrome di Zollinger-Ellison, una condizione del tratto digestivo

  • una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), un disturbo che porta a tumori nelle ghiandole che producono ormoni
  • fumare

Quali sono le opzioni di trattamento per il cancro dell’appendice?

Il trattamento per il cancro dell’appendice dipende da:

  • tipo di tumore
  • stadio del cancro
  • la salute generale della persona

Un team multidisciplinare di professionisti medici ti aiuterà durante il trattamento. Il tuo team includerà una varietà di professionisti che possono includere medici, infermieri, dietisti, consulenti e altro ancora. Un tipo di medico chiamato oncologo chirurgico opererà il tuo cancro mentre un oncologo medico svilupperà il tuo piano di chemioterapia.

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento più comune per il cancro dell’appendice localizzato. Se il cancro è localizzato solo nell’appendice, il trattamento di solito consiste nell’asportare l’appendice. Questo è anche chiamato appendicectomia.

Per alcuni tipi di cancro dell’appendice, o se il tumore è più grande, il medico può consigliare di rimuovere metà del colon e anche alcuni linfonodi. L’intervento chirurgico per rimuovere metà del colon è chiamato emicolectomia.

Se il cancro si è diffuso, il medico può raccomandare un intervento chirurgico citoriduttivo, chiamato anche debulking. In questo tipo di intervento chirurgico, il chirurgo rimuoverà il tumore, il fluido circostante e possibilmente tutti gli organi vicini attaccati al tumore.

Chemioterapia

Il trattamento può includere la chemioterapia prima o dopo l’intervento chirurgico se:

  • il tumore è più grande di 2 centimetri
  • il cancro si è diffuso, soprattutto ai linfonodi
  • il cancro è più aggressivo

I tipi di chemioterapia includono:

  • chemioterapia sistemica somministrata per via endovenosa o per bocca
  • chemioterapia regionale somministrata direttamente nell’addome, come la chemioterapia intraperitoneale (EPIC) o la chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC)
  • una combinazione di chemioterapie sistemiche e regionali

Radioterapia

La radioterapia è usata raramente per trattare il cancro dell’appendice. Tuttavia, può essere raccomandato se il cancro si diffonde ad altre parti del corpo.

Test di imaging

Dopo l’intervento, il medico eseguirà test di imaging, come una TAC o una risonanza magnetica, per assicurarsi che il tumore sia scomparso.

Qual è la ricorrenza e il tasso di sopravvivenza per il cancro dell’appendice?

Poiché il cancro dell’appendice è una condizione così rara, ci sono poche informazioni disponibili sulla sua ricorrenza o sui tassi di sopravvivenza.

Secondo l’American Society of Clinical Oncology, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i tumori neuroendocrini di grado 1 e 2 è compreso tra il 67 e il 97 percento. Il tasso di sopravvivenza per il cancro dell’appendice avanzato che si è diffuso ad altre parti del corpo è inferiore.

I tassi di sopravvivenza variano anche tra i tipi di cancro. I tumori neuroendocrini hanno la più alta probabilità di sopravvivenza mentre i tumori a cellule ad anello con castone hanno il più basso tasso di sopravvivenza a cinque anni a 27 percento.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni aumenta per alcuni casi di cancro dell’appendice quando viene rimossa anche una parte del colon e viene utilizzata la chemioterapia. Tuttavia, non tutti i casi di cancro dell’appendice richiedono questi trattamenti aggiuntivi.

Porta via

Il tasso di sopravvivenza e le prospettive sono generalmente buone per la maggior parte delle persone con cancro dell’appendice in fase iniziale.

Nella maggior parte dei casi, il cancro dell’appendice non viene rilevato fino a quando non viene già eseguita un’appendicectomia per altri motivi.

Dopo ogni diagnosi di cancro, è importante seguire regolarmente il medico per assicurarsi che non si ripresenti il ​​cancro.

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