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Anemia emolitica autoimmune idiopatica

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Che cos’è l’anemia emolitica autoimmune idiopatica?

L’anemia emolitica autoimmune idiopatica è una forma di anemia emolitica autoimmune. L’anemia emolitica autoimmune (AIHA) è un gruppo di malattie del sangue rare ma gravi. Si verificano quando il corpo distrugge i globuli rossi più rapidamente di quanto non li produca. Una condizione è considerata idiopatica quando la sua causa è sconosciuta.

Le malattie autoimmuni attaccano il corpo stesso. Il tuo sistema immunitario produce anticorpi per aiutare a colpire invasori estranei come batteri e virus. Nel caso di malattie autoimmuni, il tuo corpo produce erroneamente anticorpi che attaccano il corpo stesso. Nell’AIHA, il tuo corpo sviluppa anticorpi che distruggono i globuli rossi.

L’AIHA idiopatica può essere pericolosa per la vita a causa della sua insorgenza improvvisa. Richiede cure mediche immediate e ricovero in ospedale.

Chi è a rischio?

Di 50 percento di tutti i casi di AIHA sono idiopatici. L’AIHA può verificarsi in qualsiasi momento della vita e può svilupparsi improvvisamente o gradualmente. Colpisce più comunemente le donne.

Se l’AIHA non è idiopatica, è perché è stata causata da una malattia o da un farmaco sottostante. Tuttavia, l’AIHA idiopatica non ha cause evidenti. Le persone con AIHA idiopatica possono avere solo risultati anormali degli esami del sangue e nessun sintomo.

Sintomi di AIHA idiopatica

Potresti sentirti debole e senza fiato se sviluppi un AIHA idiopatico ad esordio improvviso. In altri casi, la condizione è cronica e si sviluppa nel tempo, quindi i sintomi sono meno evidenti. In entrambi i casi, i sintomi possono includere uno o più dei seguenti:

  • crescente debolezza
  • fiato corto
  • battito cardiaco accelerato
  • pelle pallida o di colore giallo
  • dolore muscolare
  • nausea
  • vomito
  • urina di colore scuro
  • mal di testa
  • fastidio addominale
  • gonfiore
  • diarrea

Diagnosi di AIHA idiopatica

Il tuo medico ti parlerà ampiamente dei tuoi sintomi specifici se sospetta che tu abbia AIHA. Dovranno diagnosticare l’AIHA ed escludere farmaci o altri disturbi sottostanti come possibili cause dell’AIHA prima di diagnosticare il tipo idiopatico.

Per prima cosa, il tuo medico ti chiederà della tua storia medica. È probabile che ti ammettano in ospedale per test e monitoraggio immediati se i tuoi sintomi sono gravi. Esempi di problemi gravi includono pelle scolorita o urine o anemia grave. Possono indirizzarti a uno specialista del sangue o un ematologo.

Avrai bisogno di una vasta serie di esami del sangue per confermare l’AIHA. Alcuni dei test misurano il numero di globuli rossi del corpo. Se hai AIHA, il numero di globuli rossi sarà basso. Altri test cercheranno determinate sostanze nel sangue. Gli esami del sangue che rivelano un rapporto errato tra globuli rossi immaturi e maturi possono indicare AIHA. Un numero elevato di globuli rossi immaturi indica che il corpo sta cercando di compensare i globuli rossi maturi che vengono distrutti troppo rapidamente.

Altri risultati degli esami del sangue includono un livello di bilirubina superiore al normale e un livello ridotto di una proteina chiamata aptoglobina. La bilirubina è un sottoprodotto naturale della degradazione dei globuli rossi. Questi livelli diventano alti quando vengono distrutti un gran numero di globuli rossi. L’analisi del sangue dell’aptoglobina può essere particolarmente utile nella diagnosi di AIHA. Insieme ad altri esami del sangue, rivela che la proteina viene distrutta insieme ai globuli rossi maturi.

In alcuni casi, i risultati di laboratorio tipici per questi esami del sangue potrebbero non essere sufficienti per diagnosticare l’AIHA, quindi il medico potrebbe dover eseguire più test. Altri test, inclusi i test di Coombs diretti e indiretti, possono rilevare un aumento degli anticorpi nel sangue. L’analisi delle urine e una raccolta delle urine nelle 24 ore possono rivelare anomalie nelle urine, come alti livelli di proteine.

Opzioni di trattamento per IAIHA

Le persone sospettate di avere un AIHA idiopatico ad insorgenza improvvisa saranno generalmente ricoverate immediatamente in ospedale a causa della sua natura acuta. I casi cronici possono spesso andare e venire senza spiegazione. È possibile che la condizione migliori senza trattamento.

Il medico monitorerà attentamente i livelli di glucosio nel sangue in caso di diabete. Il diabete è un importante fattore di rischio per i decessi per infezione a seguito del trattamento.

Steroidi

Il trattamento di prima linea è tipicamente steroidi come il prednisone. Possono aiutare a migliorare la conta dei globuli rossi. Il tuo medico ti monitorerà attentamente per verificare che gli steroidi funzionino. Una volta che la tua condizione va in remissione, il tuo medico cercherà di svezzarti lentamente dagli steroidi. Le persone con AIHA sottoposte a terapia steroidea potrebbero aver bisogno di integratori durante il trattamento. Questi potrebbero includere:

  • bifosfonati
  • vitamina D
  • calcio
  • acido folico

Chirurgia

Il medico può suggerire la rimozione chirurgica della milza se gli steroidi non funzionano completamente. La rimozione della milza può invertire la distruzione dei globuli rossi. Questo intervento è noto come splenectomia. Due terzi delle persone che si sottopongono a splenectomia hanno una remissione parziale o totale dalla loro AIHA e le persone con il tipo idiopatico tendono ad avere i risultati migliori.

Farmaci immunosoppressori

Altre opzioni di trattamento sono farmaci immunosoppressori, come l’azatioprina e la ciclofosfamide. Questi possono essere farmaci efficaci per le persone che non rispondono con successo al trattamento con steroidi o che non sono candidati alla chirurgia.

In alcuni casi, il farmaco rituximab può essere preferito ai tradizionali farmaci immunosoppressori. Il rituximab è un anticorpo che attacca direttamente proteine ​​specifiche presenti su alcune cellule del sistema immunitario.

Prospettive a lungo termine

Può essere difficile ottenere una diagnosi rapida di questa condizione nei casi in cui la causa è sconosciuta. Il trattamento a volte è ritardato in questi casi. L’AIHA idiopatica può essere fatale se non trattata.

L’AIHA idiopatica nei bambini è tipicamente di breve durata. La condizione è spesso cronica negli adulti e può divampare o regredire senza spiegazione. L’AIHA è altamente curabile sia negli adulti che nei bambini. La maggior parte delle persone si riprende completamente.

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