Agranulocitosi

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Cos’è l’agranulocitosi?

L’agranulocitosi è una condizione rara in cui il midollo osseo non produce abbastanza di un certo tipo di globuli bianchi, il più delle volte neutrofili. I neutrofili sono un tipo di globuli bianchi di cui il tuo corpo ha bisogno per combattere le infezioni. Costituiscono la più alta percentuale di globuli bianchi nel tuo corpo.

I neutrofili sono una parte fondamentale del sistema immunitario del tuo corpo. Sono spesso le prime cellule immunitarie ad arrivare al sito dell’infezione. Consumano e distruggono invasori dannosi come i batteri.

Nell’agranulocitosi, il basso livello di neutrofili significa che anche le infezioni minori possono progredire in infezioni gravi. Microbi deboli o germi che di solito non causano danni improvvisi possono eludere le difese del corpo per attaccare il tuo corpo.

Quali sono i sintomi dell’agranulocitosi?

L’agranulocitosi può talvolta essere asintomatica in assenza di un’infezione. I primi sintomi dell’agranulocitosi possono includere:

  • febbre improvvisa
  • brividi
  • gola infiammata
  • debolezza nelle tue membra
  • bocca e gengive irritate
  • ulcere della bocca
  • gengive sanguinanti

Altri segni e sintomi di agranulocitosi possono includere:

  • battito cardiaco accelerato
  • respirazione rapida
  • bassa pressione sanguigna
  • ascessi cutanei

Quali sono i tipi e le cause dell’agranulocitosi?

Esistono due tipi di agranulocitosi. Il primo tipo è congenito, il che significa che sei nato con la condizione. Il secondo tipo viene acquisito. È possibile acquisire agranulocitosi da determinati farmaci o procedure mediche.

In entrambe le forme di agranulocitosi, si ha una conta dei neutrofili pericolosamente bassa. I livelli sani negli adulti di solito rientrano nell’intervallo da 1.500 a 8.000 neutrofili per microlitro (mcl) di sangue. Nell’agranulocitosi, hai meno di 500 per mcl.

Nell’agranulocitosi acquisita, qualcosa fa sì che il midollo osseo non riesca a produrre neutrofili o produca neutrofili che non crescono in cellule completamente mature e funzionanti. È anche possibile che qualcosa causi la morte troppo rapida dei neutrofili. Nell’agranulocitosi congenita, si eredita un’anomalia genetica che lo causa.

La granulocitosi acquisita può essere causata da:

  • alcuni farmaci
  • esposizione a sostanze chimiche, come l’insetticida DDT
  • malattie che colpiscono il midollo osseo, come il cancro
  • infezioni gravi
  • esposizione alle radiazioni
  • malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico
  • carenze nutrizionali, compresi bassi livelli di vitamina B-12 e folato
  • chemioterapia

Uno studio del 1996 lo ha scoperto 70 per cento dei casi di agranulocitosi acquisita sono legati ai farmaci. I farmaci che possono causare agranulocitosi includono:

  • farmaci antitiroidei, come carbimazolo e metimazolo (Tapazole)
  • farmaci antinfiammatori, come sulfasalazina (azulfidina), dipirone (metamizolo) e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)
  • antipsicotici, come la clozapina (Clozaril)
  • antimalarici, come il chinino

Quali sono i fattori di rischio dell’agranulocitosi?

Le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare agranulocitosi rispetto agli uomini. Può verificarsi a qualsiasi età. Tuttavia, le forme ereditarie della condizione si trovano più spesso nei bambini, che di solito muoiono per questa condizione ben prima di raggiungere l’età adulta. L’agranulocitosi acquisita si verifica più frequentemente negli anziani.

Come viene diagnosticata l’agranulocitosi?

Il tuo medico probabilmente prenderà una storia medica dettagliata. Ciò include domande su recenti trattamenti farmacologici o malattie. I campioni di sangue e di urina sono necessari per verificare l’infezione e per eseguire un test noto come conta dei globuli bianchi. Il medico può prelevare un campione di midollo se sospetta un problema con il midollo osseo.

Il test genetico è necessario per verificare la presenza di una forma ereditaria di agranulocitosi. Potrebbe essere necessario sottoporsi a test per possibili malattie autoimmuni.

Opzioni di trattamento per agranulocitosi

Se l’agranulocitosi è dovuta a una malattia sottostante, tale condizione verrà trattata per prima.

Se un farmaco necessario per un’altra condizione causa agranulocitosi, il medico può prescrivere un trattamento sostitutivo. Se stai assumendo diversi farmaci, potresti dover smettere di prenderli. Questo potrebbe essere l’unico modo per scoprire quale farmaco sta causando il problema. Il medico probabilmente prescriverà antibiotici o farmaci antifungini per trattare qualsiasi infezione.

Un trattamento chiamato fattore stimolante le colonie può essere utilizzato per alcune persone, come quelle che hanno acquisito agranulocitosi dalla chemioterapia. Questo trattamento incoraggia il midollo osseo a produrre più neutrofili. Può essere usato insieme ai tuoi cicli di chemioterapia.

Sebbene non ampiamente utilizzata, una trasfusione di neutrofili può essere il miglior trattamento temporaneo per alcune persone.

Qual è la prospettiva a lungo termine per l’agranulocitosi?

Poiché l’agranulocitosi ti rende vulnerabile alle infezioni, può essere molto pericolosa se non viene trattata. Una complicazione dell’agranulocitosi è la sepsi. La sepsi è un’infezione del sangue. Senza trattamento, la sepsi può essere fatale.

Con un trattamento tempestivo, le prospettive per l’agranulocitosi sono migliori. In molti casi, la condizione può essere gestita. Le persone che sviluppano agranulocitosi dopo un’infezione virale possono persino scoprire che la condizione si risolve da sola.

C’è un modo per prevenire l’agranulocitosi?

L’unico modo per prevenire l’agranulocitosi è evitare i farmaci che possono causarla. Se hai bisogno di prendere un farmaco noto per scatenare la condizione, dovrai sottoporsi a regolari esami del sangue per controllare i tuoi livelli di neutrofili. Il medico può consigliarti di interrompere l’assunzione del farmaco se hai ridotto la conta dei neutrofili.