La leucemia è un gruppo di tumori che colpiscono il midollo osseo e inducono il corpo a produrre cellule del sangue anormali. La leucemia mieloide acuta (LMA) è il tipo più comune di leucemia negli adulti e rappresenta circa 4 su 5 casi adulti.

La leucemia monocitica acuta (LMA-M5) è un sottotipo di LMA, in cui almeno 80 percento dei globuli colpiti sono un tipo di globuli bianchi chiamati monociti. La metà delle persone con diagnosi di LMA M5 ha più di età 49.

L’AML-M5 provoca sintomi simili nelle prime fasi di altri tipi di leucemia. Questi sintomi includono:

  • fatica
  • basso numero di globuli rossi
  • perdita di appetito

In questo articolo, diamo un’occhiata a come la leucemia monocitica acuta differisce dalle altre leucemie, come viene trattata e quali sono le prospettive.

Cos’è la leucemia monocitica acuta?

Le leucemie si sviluppano nelle cellule staminali del midollo osseo che producono le cellule del sangue. Sono classificati in base al tipo di cellule del sangue colpite e alla velocità con cui la malattia progredisce. Ecco come viene suddiviso ogni tipo principale:

  • Leucemie acute: insorgenza rapida
  • Leucemie croniche: esordio più lento
  • Leucemie mieloidi: influenzare un tipo di cellule staminali del sangue chiamate cellule mieloidi
  • Leucemie linfocitarie: influenzare un tipo di staminali del sangue chiamati linfociti

La LMA è un tipo di leucemia che si sviluppa rapidamente (acuta) e colpisce le cellule mieloidi (mieloide).

L’AML-M5 è un sottotipo di LMA che colpisce principalmente la crescita dei monociti. I monociti hanno il potenziale per diventare altri due tipi di globuli bianchi chiamati macrofagi e cellule dendritiche.

Secondo il National Cancer Institute, l’AML-M5 viene diagnosticata quando più del 20 percento dei globuli bianchi sono anormali o non completamente sviluppati e più dell’80% delle cellule anormali sono monociti o cellule derivate da monociti.

Come molti tipi di cancro, non è del tutto chiaro perché l’AML-M5 si sviluppi in alcune persone e non in altre. Tuttavia, è stato collegato a determinate mutazioni genetiche.

In uno studio del 2019, sono state rilevate mutazioni genetiche in 83,3 percento di persone con AML-M5. Le mutazioni FLT3-ITD e NRAS erano più comuni.

Quali sono i sintomi della leucemia monocitica acuta?

I sintomi dell’AML-M5 sono simili a quelli di molte altre forme di leucemia. I sintomi come affaticamento o sensazione di debolezza sono generali e possono avere molte potenziali cause.

Alcuni altri possibili sintomi di AML-M5 includono:

  • disturbi emorragici
  • sanguinamento sotto la pelle o le gengive

  • facile lividi o sanguinamento

  • fatica
  • febbre
  • fiato corto
  • sensazione di debolezza
  • perdita di peso e appetito
  • Gonfiore della caviglia
  • ipotiroidismo
  • linfonodi ingrossati
  • anemia
  • bassa produzione di urina
  • gonfiore intorno agli occhi
  • perdita progressiva dell’udito
  • nodulo sotto la pelle

Come viene diagnosticata la leucemia monocitica acuta?

Molti dei sintomi della leucemia sono generali e possono avere molte cause diverse. Un operatore sanitario probabilmente vorrà ordinare un esame del sangue per cercare segni della malattia, come un numero elevato di globuli bianchi anormali o un basso numero di globuli rossi.

Se il tuo esame del sangue rivela segni di leucemia, probabilmente verrai indirizzato a un medico chiamato ematologo, specializzato in malattie del sangue.

Biopsia del midollo osseo

La parte successiva della tua diagnosi probabilmente coinvolgerà una biopsia del midollo osseo, di solito dall’osso dell’anca. Durante questa procedura, verrà applicato un anestetico sulla pelle. Quindi, il medico utilizzerà un ago sottile per rimuovere il midollo osseo dal centro dell’osso dell’anca.

La procedura di solito dura dai 20 ai 30 minuti e non dovrebbe essere dolorosa. Il tuo campione verrà quindi portato in un laboratorio per l’analisi.

Altri test

Altri test di supporto possono essere utilizzati per raccogliere maggiori informazioni sul tipo specifico di AML che hai, fino a che punto è progredito e quale potrebbe essere la migliore opzione di trattamento.

  • Spina dorsale. Potresti ricevere una puntura spinale per verificare se ci sono cellule AML-M5 nel liquido spinale. Ricerca dal 2017 suggerisce che l’AML-M5 tende a entrare nel sistema nervoso più spesso rispetto ad altri tipi di AML.
  • Test di imaging. Potresti sottoporti a test di imaging come una radiografia, una TAC o un’ecografia per esaminare alcuni dei tuoi organi e controllare la tua salute generale.
  • Citometria a flusso. La citometria a flusso può aiutare a specificare la tua condizione da altre leucemie e altre forme di LMA. È un test di laboratorio che aiuta a identificare il tipo di cellule cancerose nel midollo osseo o nel campione di sangue. Questo test esamina alcune proteine ​​sulla superficie delle cellule.
  • Analisi citogenetica. L’analisi citogenetica è un altro test di laboratorio in cui gli operatori sanitari cercano determinate mutazioni genetiche nelle cellule che sono comuni tra le persone con AML-M5.

Come viene trattata la leucemia monocitica acuta?

L’AML-M5 può essere difficile da trattare a causa di una quantità limitata di ricerche sul modo migliore per gestire questo specifico tipo di AML.

Il trattamento per la maggior parte delle forme di LMA prevede la chemioterapia multifarmaco e il trapianto di midollo osseo. La quantità di chemioterapia che puoi ricevere dipende da fattori quali l’età e la salute generale.

Chemioterapia di induzione

L’obiettivo della chemioterapia di induzione è uccidere il maggior numero possibile di cellule cancerose. Implica l’assunzione di una dose elevata di farmaci chemioterapici che colpiscono le cellule tumorali. Sfortunatamente, prende di mira anche le cellule sane del corpo che si dividono rapidamente, come le cellule staminali del sangue, le cellule della pelle e le cellule gastrointestinali.

La forza della chemioterapia che puoi gestire può dipendere dalla tua età o dallo stato di salute generale. I farmaci chemioterapici sono altamente tossici per il midollo osseo e possono causare complicazioni emorragiche, insufficienza renale e altri effetti collaterali potenzialmente gravi, quindi il medico eseguirà spesso esami per verificare la tua salute.

Il farmaco chemioterapico citarabina e daunorubicina o idarubicina sono spesso usati in un “regime 7+3”. Ciò significa che si ottiene la citarabina attraverso una flebo per 7 giorni, insieme a una piccola dose di uno degli altri farmaci nei primi 3 giorni.

Ecco alcune altre variazioni nel modo in cui questo trattamento potrebbe funzionare:

  • Potresti anche ricevere cladribina.
  • Se hai Gene FLT3 mutazioni, si può anche ricevere per via orale un farmaco terapeutico chiamato midostaurina due volte al giorno.
  • Se le tue cellule leucemiche hanno la proteina CD33, potresti ricevere gemtuzumab ozogamicin.
  • Se c’è evidenza di AML-M5 nel liquido spinale, possono essere usati farmaci come la citarabina o il metotrexato.

In genere, rimarrai in ospedale durante la fase di induzione. Se ci sono ancora segni di cancro nel tuo corpo alla fine del trattamento, potresti aver bisogno di un altro ciclo di chemioterapia.

Terapia di consolidamento

Dopo essere andato in remissione, il che significa che il cancro non è più rilevabile, la maggior parte delle persone si sottopone a chemioterapia aggiuntiva per colpire le cellule tumorali non rilevabili rimanenti e impedire al cancro di tornare.

Gli individui giovani e sani spesso subiscono diversi cicli di citarabina ad alte dosi combinato con trapianti di midollo osseo. Gli anziani o quelli con altre condizioni di salute coesistenti possono ricevere dosi inferiori di citarabina o altri farmaci chemioterapici.

Trapianto di midollo osseo

Alte dosi di chemioterapia danneggiano le cellule del midollo osseo che producono le cellule del sangue. Un trapianto di midollo osseo sostituisce le cellule danneggiate con quelle sane. Si possono eseguire due tipi di trapianto:

  • Trapianti allogenici. Le cellule del midollo osseo vengono prelevate da un donatore con una stretta corrispondenza genetica, come un parente stretto. È possibile sviluppare una malattia cronica del trapianto contro l’ospite, in cui il tuo corpo vede queste cellule come invasori e le attacca.
  • Trapianti autologhi. Le cellule del midollo osseo vengono rimosse prima della chemioterapia e quindi restituite al corpo dopo il trattamento.

Quando è disponibile un donatore adatto, i trapianti allogenici sono i preferito procedura.

Quali sono le prospettive per le persone con leucemia monocitica acuta?

Le prospettive per le persone con AML-M5 non sono state chiaramente stabilite. Tuttavia, è noto che spesso progredisce rapidamente se non trattata.

Quando il tuo corpo produce troppo di una proteina chiamata “fattore inibitorio della differenziazione”, potrebbe essere collegato a una prognosi meno promettente in alcune persone.

Circa il 40% delle persone con AML-M5 ha una mutazione nel proprio corpo Flt3 gene, che può anche essere associato a un esito meno favorevole.

In un studio 2020, i ricercatori hanno scoperto che il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni era del 46% in un gruppo di 132 bambini con AML-M5. Il tasso di sopravvivenza globale era più basso nei bambini di età inferiore a 3 anni.

I ricercatori stanno continuando a studiare l’AML-M5 negli studi clinici per trovare il modo migliore per trattare questo tipo di leucemia. È probabile che il tasso di sopravvivenza continuerà a migliorare con il tempo e i nuovi dati.

Molti tipi di leucemia che un tempo avevano alti tassi di mortalità sono ora molto curabili, grazie ai progressi della medicina. Puoi chiedere al tuo medico informazioni sugli studi clinici nella tua zona, oppure puoi cercarli tu stesso dalla Biblioteca nazionale di medicina degli Stati Uniti.