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9 Domande sulla macroglobulinemia di Waldenstrom

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La macroglobulinemia di Waldenstrom (WM) è una forma rara di linfoma non Hodgkin caratterizzata da una sovrapproduzione di globuli bianchi anormali.

È un tipo di cancro delle cellule del sangue a crescita lenta che colpisce 3 su 1 milione di persone negli Stati Uniti ogni anno, secondo il Società americana del cancro.

WM è anche talvolta chiamato:

  • La malattia di Waldenstrom
  • linfoma linfoplasmocitico
  • macroglobulinemia primaria

Se ti è stata diagnosticata la WM, potresti avere molte domande sulla malattia. Imparare il più possibile sul cancro ed esplorare le opzioni di trattamento può aiutarti a far fronte alla condizione.

Ecco le risposte a nove domande che possono aiutarti a capire meglio la WM.

1. La macroglobulinemia di Waldenstrom è curabile?

WM attualmente non ha una cura nota. Tuttavia, sono disponibili una varietà di trattamenti per aiutarti a gestire i sintomi.

Le prospettive per le persone con diagnosi di WM sono migliorate nel corso degli anni. Gli scienziati stanno anche esplorando i vaccini per aiutare a rafforzare la capacità del sistema immunitario di respingere questo tipo di cancro e sviluppare nuove opzioni di trattamento.

2. La macroglobulinemia di Waldenstrom può andare in remissione?

C’è una piccola possibilità che WM possa andare in remissione, ma non è tipico. I medici hanno visto la completa remissione della malattia solo in poche persone. I trattamenti attuali non prevengono le ricadute.

Sebbene non ci siano molti dati sui tassi di remissione, un piccolo studio del 2016 lo ha scoperto 3 su 43 partecipanti con WM è andato in remissione completa dopo essere stato trattato con il “regime R-CHOP”.

Il regime R-CHOP prevedeva l’uso di:

  • rituximab
  • ciclofosfamide
  • vincristina
  • doxorubicina
  • prednisone

Altri 31 partecipanti hanno ottenuto una remissione parziale.

Parli con il medico per vedere se questo trattamento, o un altro regime, è giusto per te.

3. Quanto è rara la macroglobulinemia di Waldenstrom?

I medici diagnosticano ogni anno da 1.000 a 1.500 persone negli Stati Uniti con WM, secondo il Società americana del cancro. La National Organization of Rare Disorders la considera una condizione molto rara.

La WM tende a colpire il doppio degli uomini rispetto alle donne. La malattia è meno comune tra i neri che tra i bianchi.

4. Come progredisce la macroglobulinemia di Waldenstrom?

La WM tende a progredire molto gradualmente. Crea un eccesso di alcuni tipi di globuli bianchi chiamati linfociti B.

Queste cellule creano una sovrabbondanza di un anticorpo chiamato immunoglobulina M (IgM), che causa una condizione di ispessimento del sangue chiamata iperviscosità. Ciò rende difficile il corretto funzionamento degli organi e dei tessuti.

Un eccesso di linfociti B può lasciare poco spazio nel midollo osseo per i globuli sani. Potresti sviluppare anemia se il numero di globuli rossi scende troppo.

Una mancanza di globuli bianchi normali può rendere difficile per il tuo corpo combattere altri tipi di infezioni. Le piastrine possono anche cadere, il che può portare a sanguinamento e lividi.

Alcune persone non manifestano sintomi per diversi anni dopo una diagnosi.

I primi sintomi includono affaticamento e bassa energia a causa dell’anemia. Potresti anche avere formicolio alle dita delle mani e dei piedi e sanguinamento dal naso e dalle gengive.

La WM può eventualmente interessare gli organi, portando a gonfiore del fegato, della milza e dei linfonodi. L’iperviscosità della malattia può anche portare a visione offuscata o problemi con il flusso sanguigno alla retina.

Il cancro alla fine può causare sintomi simili a ictus a causa della scarsa circolazione del sangue al cervello, nonché problemi cardiaci e renali.

5. La macroglobulinemia di Waldenstrom è familiare?

Gli scienziati stanno ancora studiando la WM, ma ritengono che i geni ereditari possano aumentare le possibilità di alcune persone di sviluppare la malattia.

Circa il 20% delle persone con questo tipo di cancro è strettamente correlato a qualcuno con WM o un’altra malattia che causa cellule B anormali.

La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata la WM non ha una storia familiare del disturbo. Di solito si verifica a causa di mutazioni cellulari, che non vengono ereditate, nel corso della vita di una persona.

6. Quali sono le cause della macroglobulinemia di Waldenstrom?

Gli scienziati devono ancora individuare esattamente cosa causa la WM. L’evidenza suggerisce che un mix di fattori genetici, ambientali e virali nel corso della vita di qualcuno può portare allo sviluppo della malattia.

Secondo l’International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF), una mutazione del gene MYD88 si verifica in circa il 90% delle persone con macroglobulinemia di Waldenstrom.

Alcune ricerche hanno trovato una connessione tra epatite cronica C e WM in alcune (ma non tutte) le persone con la malattia.

Anche l’esposizione a sostanze in pelle, gomma, solventi, coloranti e vernici può essere un fattore in alcuni casi di WM. La ricerca sulle cause della WM è in corso.

7. Quanto tempo puoi vivere con la macroglobulinemia di Waldenstrom?

Studi recenti mostrano che la metà delle persone con WM dovrebbe vivere da 14 a 16 anni dopo la diagnosi, secondo l’IWMF.

La tua prospettiva individuale può variare a seconda di:

  • della tua età
  • salute generale
  • quanto velocemente progredisce la malattia

A differenza di altri tipi di cancro, la WM non viene diagnosticata per fasi. Invece, i medici utilizzano l’International Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) per valutare la tua prospettiva.

Questo sistema tiene conto di una varietà di fattori, tra cui:

  • età
  • livello di emoglobina nel sangue
  • conta piastrinica
  • livello di beta-2 microglobuline
  • livello di IgM monoclonale

Sulla base dei tuoi punteggi per questi fattori di rischio, il medico può collocarti in un gruppo a basso, intermedio o alto rischio, che può aiutarti a comprendere meglio la tua prospettiva.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone nel gruppo a basso rischio è dell’87%, il gruppo a rischio intermedio è del 68% e il gruppo ad alto rischio è del 36%, secondo il Società americana del cancro.

Queste statistiche si basano sui dati di 600 persone con diagnosi di WM e trattate prima del gennaio 2002.

Trattamenti più recenti possono fornire una prospettiva più ottimista.

8. La macroglobulinemia di Waldenstrom può metastatizzare?

Sì. La WM colpisce il tessuto linfatico, che si trova in molte parti del corpo. Quando a una persona viene diagnosticata la malattia, può già essere trovata nel sangue e nel midollo osseo.

Può quindi diffondersi ai linfonodi, al fegato e alla milza. In rari casi, la WM può anche metastatizzare nello stomaco, nella tiroide, nella pelle, nei polmoni e nell’intestino.

9. Come viene trattata la macroglobulinemia di Waldenstrom?

Il trattamento per la WM varia da persona a persona e generalmente non inizia finché non si manifestano i sintomi della malattia. Alcune persone potrebbero non aver bisogno di cure fino a pochi anni dopo la diagnosi.

Il medico può raccomandare di iniziare il trattamento quando sono presenti determinate condizioni derivanti dal cancro, tra cui:

  • sindrome da iperviscosità
  • anemia
  • danno ai nervi
  • problemi agli organi
  • amiloidosi
  • crioglobuline

Sono disponibili una varietà di trattamenti per aiutarti a gestire i sintomi. I trattamenti comuni per la WM includono:

  • plasmaferesi
  • chemioterapia
  • terapia mirata
  • immunoterapia

In rari casi, il medico può raccomandare trattamenti meno comuni, come:

  • asportazione della milza
  • trapianto di cellule staminali
  • radioterapia

La diagnosi di un cancro raro come la WM può essere un’esperienza travolgente.

Tuttavia, ottenere informazioni per aiutarti a comprendere meglio la tua condizione e le opzioni di trattamento può aiutarti a sentirti più sicuro delle tue prospettive.

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